Гидроцефалия
Гидроцефалия – патологическое отклонение, характеризующееся избыточным накоплением цереброспинальной жидкости в мозговых ликворных пространствах (цистернах, желудочках, субарахноидальных щелях) и ведущее к их расширению и атрофии головного мозга. Развитие гидроцефалии происходит в результате нарушений продукции, циркуляции и резорбции цереброспинальной жидкости. Это преимущественно детское заболевание, которое диагностируется у 1-10 детей на тысячу новорожденных.
Этиология и патогенез
Чаще всего развитие гидроцефалии у новорожденного связано с инфекционными заболеваниями, перенесенными матерью во время беременности (например, цитомегаловирусная инфекция), которые влекут за собой нарушения в работе желудочковой мозговой системы плода. В связи с этим затрудняется циркуляция ликвора и/или повышается уровень его выработки. В данном случае речь идет о врожденной гидроцефалии, но это отклонение может иметь и приобретенный характер. Развитие гидроцефалии чаще всего наблюдается в течение первых месяцев жизни ребенка после перенесенных травм головы, менингоэнцефалитов, менингитов, интоксикаций и т.д. Среди причин гидроцефалии также можно отметить пороки развития центральной нервной системы, воспалительные заболевания мозга и оболочек, асфиксию, опухоль головного мозга, сосудистые патологии мозга. Вследствие нарушений в процессе циркуляции цереброспинальной жидкости повышается внутричерепное давление и развивается гипертензионно-гидроцефальный синдром. Из-за давления жидкости на определенные отделы головного мозга, появляются сбои в их функционировании, что проявляется в виде судорог, ухудшения зрения, при сдавлении ствола головного мозга появляются глазодвигательные нарушения (косоглазие, парез взора и др.), слабость в конечностях. Результатом может стать появление грубых неврологических расстройств, снижение интеллектуальных способностей и даже летальный исход.
Существует несколько разновидностей гидроцефалии. В зависимости от особенностей механизма развития выделяют три основные формы: закрытую (окклюзивную), открытую и гиперсекреторную. Закрытая или окклюзивная форма характеризуется нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости из-за закрытия ликвопроводящих путей сгустком крови, опухолью, поствоспалительным спаечным процессом. В случае закрытия канала на уровне желудочковой системы (Сильвиев водопровод, отверстие Монро, отверстия Люшка и Мажанди) говорят о проксимальной окклюзионной гидроцефалии. При возникновении препятствия на уровне базальных цистерн речь идет о дистальной форме окклюзионной гидроцефалии. Открытая форма отклонения развивается вследствие поражения структур, принимающих участие во всасывании цереброспинальной жидкости в венозное русло, что влечет за собой нарушение резорбции ЦСЖ. При избыточной выработке ЦСЖ возникает гиперсекреторная форма гидроцефалии.
В зависимости от скорости развития различают острую форму гидроцефалии (грубая декомпенсация наблюдается в течение первых трех суток после появления первых симптомов), подострую форму (развивается около месяца) и хроническую гидроцефалию (формируется более месяца). В зависимости от уровня давления ликвора различают гипертензивную, нормотензивную и гипотензивную формы патологии.
Симптоматика
Клинические проявления гидроцефалии зависят от формы её развития. Закрытая гидроцефалия характеризуется проявлениями повышенного внутричерепного давления, среди которых можно отметить головную боль, повышенную сонливость, тошноту, рвоту, признаки аксиальной дислокации мозга, застой дисков зрительных нервов. Наиболее интенсивные головные боли наблюдаются в утренние часы непосредственно после пробуждения, что связано с повышением внутричерепного давления во время сна. В это же время происходит усиление тошноты и рвота, что может несколько способствовать снижению головной боли. Наиболее опасным проявлением внутричерепного давления является сонливость, так как после нее обычно стремительно ухудшается неврологическая симптоматика. При повышении давления в субарахноидальном пространстве, которое окружает нерв, и при нарушении в нем аксоплазматического тока, развивается застой дисков зрительных нервов. В случае появления дислокационного синдрома наблюдается быстрое угасание сознания вплоть до глубокой комы, при этом могут появляться глазодвигательные расстройства. При давлении на продолговатый мозг нарушается работа сердечно-сосудистой и дыхательной системы, что может стать причиной летального исхода.
Существенно отличаются проявления хронической гидроцефалии, которая, главным образом, характеризуется недержанием мочи, деменцией и апраксией ходьбы или нижним парапарезом. Первые проявления гидроцефалии обычно возникают через месяц после воздействия факторов, способствующих её развитию (менингит, черепно-мозговая травма, мозговое кровоизлияние). В первую очередь, нарушаются режимы сна и бодрствования. В дневное время больной испытывает сонливость, а в ночные часы наблюдаются нарушения сна. В дальнейшем происходит снижение общего уровня активности, появляется инертность и безынициативность. Появляются нарушения кратковременной памяти, в первую очередь, числовой. На поздних стадиях развития наблюдаются существенные интеллектуальные отклонения, человек перестает сам себя обслуживать, отвечает замедленно и иногда не адекватно. При апраксии ходьбы пациент может имитировать ходьбу или езду на велосипеде в положении лежа, но в вертикальном положении нормальное выполнение этих движений становится невозможным. Со временем может развиться нижний парапарез. Недержание мочи является непостоянным признаком и проявляется лишь на поздних стадиях. При хронической гидроцефалии застой дисков зрительных нервов обычно отсутствует.
У новорожденных гидроцефалия проявляется главным образом в виде опережающего роста размеров головы, что приводит к существенной непропорциональности головы и тела ребенка. Также у малышей гидроцефалия может характеризоваться сильно выступающим набухшим родничком, смещением книзу глазных яблок, частым запрокидыванием головы. В отдельных местах черепа могут появиться пульсирующие округлые выпячивания, что связано с отклонениями в процессе нормального срастания костей черепа. Довольно часто развивается нистагм и косоглазие.
Диагностика
Подозрения на гидроцефалию возникают уже в процессе внешнего осмотра ребенка. Но для постановки точного диагноза необходимо использование специальных диагностических методов. Большое значение в такой ситуации имеет магнитно-резонансная и компьютерная томография. При помощи нейросонографии необходимо постоянно отслеживать рост окружности головы и размеры желудочков. При этом особенно важны динамичные изменения, так как небольшие статичные отклонения могут относиться к индивидуальным особенностям ребенка (нормальная окружность головы новорожденного находится в диапазоне от 33 до 37,5 см).
Лечение
Основной целью лечебных процедур при гидроцефалии является снижение и стабилизация внутричерепного давления, а также нормализация циркуляционного движения ликвора. С этой целью еще с середины прошлого века активно использовалось шунтирование, которое было направлено на восстановление движения ЦСЖ. С 80-х годов начали активно проводиться эндоскопические операции.
При окклюзивной форме энцефалопатии достаточно эффективно использование шунтирующего метода, но, как показывает практика, риск развития различных осложнений в данном случае составляет около 40-60%. В таком случае становится необходима замена всего шунта или его части, вызвавшей дисфункцию. Возникновение осложнений чаще всего наблюдается уже после 6-12 месяцев после проведения операции. Чаще всего пациенту приходится на протяжении всей жизни перенести несколько хирургических вмешательств такого характера. Даже если никакой дисфункции в устройстве не возникнет, все равно понадобится его замена, так как ребенок растет. Вся дальнейшая жизнь пациента будет зависеть именно от работы шунта, который состоит из трех основных элементов: вентрикулярного катетера, клапана и периферического катетера. Вентрикулярный катетер устанавливается в боковые мозговые желудочки; при помощи клапана регулируется отток ликвора из них (открывается только когда давление ликвора достигает определенного значения); периферический катетер устанавливается в определенные части организма, имеющие способность к всасыванию (например, в брюшную полость). К осложнениям шунтирующих операций можно отнести: развитие эпилептического синдрома; инфицирование шунта, мозговых оболочек, желудочков; закупорка в желудочках головного мозга и в брюшной полости; вследствие гипердренирования (резкого выброса ликвора) может произойти разрыв конвекстильных вен и образование гематом; при гиподренировании операция будет не эффективна.
Наиболее приоритетным способом лечения гидроцефалии на сегодняшний день является эндоскопическое лечение, которое имеет несколько разновидностей: акведуктопластика, эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка, септостомия, вентрикулокистоцистерностомия, эндоскопическая установка шунтирующей системы и эндоскопическое удаление опухоли внутри желудочков головного мозга. Наибольшее распространение получила эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка, которая проводится примерно в 80% нейрохирургических вмешательств при гидроцефалии. Цель этой операции заключается в создании путей для оттока ликвора из III желудочка в мозговые цистерны, через каналы которых происходит нормальное всасывание ликвора. Показанием к проведению такой операции является окклюзивная гидроцефалия при закупорке от задних отделов III желудочка и дистальнее; посттравматическая гидроцефалия; смешанная гидроцефалия; альтернативное операционное вмешательство при развитии осложнений после шунтирующей операции; удаление шунтирующей системы.
Преимущество операции такого типа заключается в том, что она способствует восстановлению физиологического ликворотока; существенно снижает риск гипердренирования и последующих осложнений; отсутствует чужеродный имплантат (по сравнению с шунтирующей операцией); меньший уровень травматичности операции; существенное улучшение качества жизни пациента.
В крайних случаях могут проводиться наружные дренирующие операции, основной задачей которых является вывод ликвора из мозговых желудочков снаружи. При вмешательстве такого типа велик риск развития осложнений (в том числе, инфицирования). В любом случае, тот или иной тип хирургического вмешательства является практически единственным способом эффективного лечения гидроцефалии, так как различные медикаментозные средства способны лишь замедлить прогрессирование отклонения, но не способны справиться с первопричиной его возникновения. Прогноз при гидроцефалии во многом определяется причиной патологии, временем её обнаружения и адекватностью назначаемого лечения. При проведении успешной своевременной операции возможно почти полное выздоровление пациента с возвращением к нормальному образу жизни. Лишь иногда могут наблюдаться речевые нарушения.
В качестве профилактических мер можно отметить исключение риска развития инфекционных заболеваний у матери в период беременности, особая осторожность при приеме медикаментозных средств, предупреждение нейроинфекций у ребенка. Проведение скринингового УЗС исследования женщин во время беременности и новорожденных детей.
Источник: bticino.com.ru