Лимфома кожи
Заболевание представляет собой злокачественное опухолевое поражение дермы (а впоследствии и более глубоких слоёв кожи), вызванное патологическим перерождением (дисплазией) лимфоцитов.
В зависимости от разновидности перерождающихся клеток лимфатической системы наблюдаются Т-клеточные и В-клеточные лимфомы. Т-лимфоциты являются наиболее агрессивным видом клеток (это так называемые клетки-«киллеры», которые атакуют и уничтожают чужеродные и опасные элементы), поэтому лимфома, вызванная перерождением Т-клеточных структур, быстрее развивается и более опасна.
Т-клеточные первичные лимфомы являются также более распространёнными. Данное заболевание чаще регистрируется у людей старше 50 лет, преимущественно мужского пола.
Лечение лимфомы – комплексный и последовательный процесс, включающий системную полихимиотерапию, лучевую терапию, фотофорез и другие методы.
Фото: Лимфома кожи
Причины
Врачам и учёным неизвестны механизмы, которые запускают процессы, приводящие к мутациям лимфоцитов, их неконтролируемому аномальному размножению и миграции в эпидермис. Предполагается, что возникновение первичных злокачественных клонов спровоцировано длительной стимуляцией антигенами на фоне нарушенного иммунного статуса организма.
Некоторые исследователи считают, что главным действующим агентом являются различные вирусы (ретровирусы, цитомегаловирусы, вирусы герпеса 8 типа, вирус Эпштейна-Барр).
Другие факторы, которые теоретически могут спровоцировать злокачественный процесс, довольно разнообразны:
- контакт с химическими веществами, относящимися к группе потенциальных канцерогенов при работе на вредном производстве;
- работа с пестицидами в сельском хозяйстве;
- воздействие ионизирующего излучения;
- длительное воздействие ультрафиолетового излучения (в том числе в солярии);
- приём некоторых медикаментов;
- наследственные факторы.
Данная патология быть вторичной, возникающей на фоне злокачественных поражений лимфоидных органов человеческого организма – лимфатических узлов, селезенки, костного мозга.
Виды
Разновидностей довольно много. Помимо уже упомянутого выше разделения на Т- и В-клеточные типы, существует более подробная классификация.
Т-клеточные лимфомы подразделяются на:
- грибовидный микоз (злокачественный процесс с преобладанием клеток-хелперов в первичной опухоли);
- синдром Сезари (вариант грибовидной лимфомы с присутствием злокачественных клеток в крови);
- педжетоидный ретикулез;
- гранулематоз кожи.
Самой частой формой является грибовидный микоз, остальные разновидности встречаются гораздо реже. В-клеточные лимфомы кожи отличаются однотипным клиническим течением и составляют примерно четверть от всех поражений данного типа.
Фото: T-клеточная лимфома
Симптомы
Для рассматриваемого заболевания характерен полиморфизм, то есть течение в различных формах (в виде пятен, бляшек, узлов). Периферические лимфатические узлы чаще всего увеличиваются, но в разной степени (иногда незначительно). В разной степени выражены также зуд, покраснение и шелушение кожи.
Узелковая лимфома вызывает появление мелких плоских узелков желтоватого цвета, объединяющихся в группы и склонных к спонтанному регрессу. По мере развития заболевания узелки увеличиваются в размерах и приобретают ярко-вишневый цвет. Без адекватной терапии болезнь достаточно быстро вызывает появление метастазов в различных органах.
Бляшечная форма представлена желтоватыми бляшками с четкими границами. Размер бляшек до 7-10 см. В стадии прогрессирования площадь новообразований увеличивается. Такая форма склонна к длительному течению.
Некоторые кожные лимфомы Т-клеточного типа развиваются на фоне нейродермита или экземы. Доброкачественная стадия может длиться 10-15 лет, однако затем по неизвестной причине происходит перерождение клеток и формирование злокачественных новообразований.
Лимфомы кожи могут сопровождаться следующими признаками:
- шелушением и покраснением кожи;
- лихорадкой;
- сухостью кожи;
- мучительным зудом;
- выпадением волос;
- дистрофическими процессами в ногтевых пластинах.
Поздние стадии вызывают снижение веса и истощение организма (кахексию). Характерным признаком, который можно выявить только лабораторным способом, является изменение состава крови.
В-клеточные лимфомы часто протекают без выраженной симптоматики на начальных стадиях. Новообразования (в виде бляшек и узлов) на коже не зудят, не вызывают покраснения и шелушения. Обычно наблюдается 1 и несколько очагов в виде полушаровидных узлов размером с грецкий орех.
Цены на лечение лимфомы в Израиле отражены здесь .
Методы диагностики
Выявление лимфомы кожи помимо внешнего осмотра и пальпации предполагает проведение различных лабораторных и аппаратных процедур.
В список входят:
- анализ крови (общий, биохимический, на онкомаркеры);
- цитологическое исследование образца ткани;
- биопсия и гистологический анализ опухолевого новообразования (данное исследование позволяет определить злокачественность, разновидность и стадию развития опухоли);
- ультразвуковое исследование брюшной полости;
- компьютерная томография;
- рентгенография грудной клетки.
Методы визуализации применяют на стадии генерализации процесса (распространения злокачественного процесса гематогенным и лимфогенным путем по организму) для выявления вторичных очагов поражения.
Видео: О диагностике t-клеточной лимфомы кожи
Лечение лимфомы кожи
Лечение Т-клеточной лимфомы кожи (как и терапия В-клеточной разновидности) – поэтапный и долгий процесс, иногда пожизненный. Поскольку само заболевание носит хронический характер и развивается последовательно, методики терапии на разных стадиях – самые разные.
На начальном этапе практикуется преимущественно наружное воздействие:
- гормональные кортикостероидные препараты;
- физиотерапевтические методы;
- иммуностимулирующие лекарства.
На более поздних стадиях применяется системная химиотерапия, приём кортикостероидов внутрь и лучевая терапия (радиотерапия быстрыми электронами).
Схемы химиотерапии назначаются с учётом разновидности заболевания. Типы лимфом с агрессивным течением требуют высоких дозировок препаратов и уменьшения перерывов между курсами.
Патология требует коррекции образа жизни: больным лимфомой кожи противопоказаны:
- поездки в страны с жарким климатом;
- пребывание на солнце;
- посещение бань, саун и соляриев;
- массаж;
- иглоукалывание.
В некоторых клинических случаях показано лечение лазером и ультрафиолетовым излучением (фототерапия). Данные методы могут надолго приостановить дальнейшее распространение заболевания.
В этой статье можно прочитать, какие используются препараты для лечения лимфомы.
Прогноз при фолликулярной лимфоме описан здесь .
Прогноз
Своевременная терапия, начатая в дебюте заболевания, обеспечивает благоприятный прогноз. Неагрессивные Т-клеточные и В-клеточные лимфомы могут быть излечены полностью, с пожизненным сроком ремиссии.