4 варианта постгипоксического синдрома дезадаптации сердечно-сосудистой системы

Проблема поражения сердечно-сосудистой системы у новорожденных вследствие перенесенной антенатальной или интранатальной гипоксии вызывает большой интерес. Гипоксическое поражение сердечно-сосудистой системы встречается, по данным разных авторов, у 40–70% новорожденных, перенесших перинатальную гипоксию. В последние годы широкое применение получил термин «постгипоксический синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы». В то же время одной из причин поражения сердца являются внутриутробные инфекции, возбудители которых обладают выраженным тропизмом к ткани сердца (группа энтеровирусов, агенты TORCH-синдрома – вирус краснухи, цитомегаловирус и др.) и приводят к развитию специфического миокардита. Клиническая картина этих двух видов патологии полиморфна и создает дифференциально-диагностические трудности в практической работе.

Особенности строения кардиомиоцитов у новорожденного ребенка, особенности биоэнергетики сердечной клетки (ведущая роль углеводного обмена с быстрым истощением аэробного гликолиза) определяют значительную роль гипоксии в генезе нарушений процессов адаптации сердечно4сосудистой системы. В результате гипоксии у плода и новорожденного нарушается вегетативная регуляция сердца и сосудов, в том числе и коронарных. Возникающие нарушения вызывают изменения в энергетическом обмене миокарда, приводя к быстрому снижению его сократительной функции. Этому способствуют такие анатомо-физиологические особенности, как рассыпной тип коронарных артерий и физиологическая карнитиновая недостаточность. Следствием последней является резкое уменьшение образования макроэргов в митохондриях кардиомиоцитов. Результатом гипоксического повреждения миокарда является очаговая дистрофия. В дальнейшем дистрофические процессы могут иметь два варианта развития – полное восстановление функции либо формирование очагового кардиосклероза. Сохранение вегетативной дисфункции в дальнейшем может приводить к формированию стойких вегето-висцеральных нарушений, одним из проявлений которых является функциональная кардиопатия или так называемый цереброкардиальный синдром, в последнее время он получил название постгипоксический синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы.

По данным многих авторов, выделяют четыре клинико-патогенетических варианта постгипоксического синдрома дезадаптации сердечно-сосудистой системы. Диагностика постгипоксического синдрома дезадаптации сердечно-сосудистой системы представлена в трудах известных ученых – профессора А. В. Прахова (2002), профессора Л. Г. Кожарской (2006) и др.

  1. Неонатальная легочная гипертензия и персистирование фетальных коммуникаций (персистирующее фетальное кровообращение) – шифр Р.29.3, согласно МКБ-10.
  2. Транзиторная дисфункция миокарда с дилатацией полостей, нормальной или повышенной сократительной способностью – шифр Р.29.4, согласно МКБ-10.
  3. Транзиторная дисфункция миокарда с дилатацией полостей и сниженной сократительной способностью – шифр Р.29.4, согласно МКБ-10.
  4. Нарушения ритма и проводимости – шифр Р.29.1, согласно МКБ-10.

Возможно также сочетание указанных вариантов у одного ребенка.

Клинические проявления постгипоксического синдрома дезадаптации сердечно4сосудистой системы у новорожденных крайне неспецифичны и встречаются при большом количестве заболеваний этого возрастного периода. В легких случаях данная патология может протекать без какой-либо или с очень скудной клинической симптоматикой. Основными клиническими признаками постгипоксического синдрома дезадаптации сердечно-сосудистой системы являются бледность кожных покровов, акроцианоз и локальный цианоз, диффузное цианотическое окрашивание кожных покровов, тахипноэ, приглушение или глухость сердечных тонов, акцент II тона над легочной артерией, систолический шум недостаточности атриовентрикулярных клапанов и (или) персистирующих фетальных коммуникаций, перкуторное расширение границ относительной сердечной тупости. дизритмии, могут иметь место признаки недостаточности кровообращения. В силу неоднозначности трактовки клинических симптомов особое и подчас основное значение приобретают данные инструментальных исследований.

Для неонатальной легочной гипертензии и персистирования фетальных коммуникаций характерно существование двух клинических вариантов в зависимости от выраженности давления в системе «правый желудочек – легочная артерия» и, соответственно, от направления сброса крови через фетальные коммуникации. При высоком давлении в системе малого круга кровообращения и право-левом шунтировании крови через открытое овальное окно и открытый артериальный проток (прекапиллярная легочная гипертензия) у ребенка наблюдается клиническая картина врожденного порока сердца синего типа, проявляющаяся синдромом артериальной гипоксемии. Диффузное цианотическое окрашивание кожных покровов имеется с рождения, не реагирует на тест с вдыханием 100% кислорода, имеет тенденцию усиливаться при крике и кормлении. Кроме того, при осмотре выявляется умеренное расширение границ относительной сердечной тупости. Тоны сердца. как правило, хорошо выслушиваются, имеется акцент II тона над легочной артерией (ЛА), во II межреберье слева от грудины определяется короткий систолический шум. При рентгенографическом исследовании грудной полости специфическими признаками являются увеличение кардиоторакального индекса (КТИ), обычно умеренное (до 65%) и разной степени выраженности обеднение легочного рисунка. На электрокардиограмме (ЭКГ) имеются признаки перегрузки правого предсердия в виде P-pulmonale, нарушения внутрижелудочковой проводимости по системе правой ножки пучка Гиса (ПНПГ) – от полной блокады правой ножки пучка Гиса до неспецифических нарушений проводимости. Обычная эхокардиография малоинформативна. Доплерэхокардиография позволяет определить давление в полости ПЖ и ЛА, направление сброса крови через фетальные коммуникации, определить их размер. При R-логическом исследовании выявляется обеднение легочного рисунка, зачастую рентгенологическая картина без особенностей («удивительная норма»).

При преобладании лево-правого шунтирования через открытый артериальный проток (капиллярная форма легочной гипертензии) нарушается функция легких вплоть до их отека, что клинически имеет свои проявления. Дифференциальный диагноз приходится проводить с ВПС бледного типа. Нарушение адаптации сердечно-сосудистой системы можно считать фактором риска по формированию такого порока сердца, как открытый артериальный проток. Спонтанное его закрытие намного запаздывает и происходит в возрасте от 2 месяцев до 1,5 лет.

Таким образом, причины нарушений проводимости по системе правой ножки пучка Гиса, выявляемые у детей дошкольного и школьного возраста, считающиеся вариантом нормы, следует искать в перинатальном периоде в виде неонатальной легочной гипертензии.

Транзиторную дисфункцию миокарда с дилатацией полоcтей и нормальной или повышенной сократительной способностью сердечной мышцы наиболее трудно диагностировать клинически. Признаками диагностического внимания считаются бледность кожных покровов, умеренное расширение границ относительной сердечной тупости, приглушение сердечных тонов, транзиторные систолические шумы. недостаточность атриовентрикулярных клапанов. Невыраженность шумов приводит к такому аускультативному феномену, как нечистота тонов. На ЭКГ отмечается снижение или элевация сегмента ST относительно изоэлектрической линии и (или) депрессия зубца Т. Повышенная сократительная способность миокарда не должна «радовать» врача, так как при этом в систолу происходит чрезмерное пережатие коронарных сосудов и метаболические изменения могут существовать длительно, имея тенденцию к самоподдержанию. Отмечено, что присоединение интеркуррентных заболеваний у этих пациентов приводит к быстрому снижению сократительной способности миокарда, иногда буквально за несколько часов. Таким образом, изменение сократительной способности сердечной мышцы при транзиторной дисфункции миокарда можно рассматривать как стадии одного процесса.

Однако на практике встречаются пациенты, у которых уже при рождении (а иногда еще внутриутробно) определяется снижение фракции выброса одного или обоих желудочков с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов – транзиторная дисфункция миокарда с дилатацией полостей и сниженной сократительной способностью (ТДМ-2 вариант). В клинической картине отмечается «мраморный» рисунок кожных покровов, часто с акроцианозом. Со стороны сердца отмечается значительное расширение границ относительной сердечной тупости (КТИ до 72%), выслушиваются глухие сердечные тоны и систолический шум недостаточности атриовентрикулярных клапанов, имеются признаки сердечной недостаточности. При этом может быть повышено содержание кардиоспецифических ферментов, что свидетельствует о тяжести субэндокардиальной ишемии. Этот вариант возникает в условиях длительного антенатального гипоксического воздействия.

Нарушения ритма сердца (НРС) встречаются часто.

Возникновению аритмий может способствовать наличие фрагментов специализированной проводниковой ткани сердца, не подвергшихся резорбтивной дегенерации, функциональная незрелость основных регуляторных центров продолговатого мозга, наличие выраженного дисбаланса между симпатической и парасимпатической иннервацией сердца из-за асинхронности созревания правых и левых звездчатых ганглиев симпатической нервной системы.

Первенство принадлежит синусовой тахикардии. Длительно существующую, ее можно рассматривать как преднедостаточность сердца, так как она формирует дефект диастолы и ухудшает условия коронарного кровотока. Второе по частоте встречаемости место занимает суправентрикулярная экстрасистолия. В наших наблюдениях наиболее часто встречались одиночные экстрасистолы. Экстрасистолия имеет экстракардиальный генез и наиболее тесно связана с гипоксическим поражением ЦНС в виде синдромов гипервозбудимости, гипертензионно-гидроцефального и судорожного. Гетеротопные тяжелые нарушения ритма, такие как суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия, встречаются редко, но могут в течение нескольких часов привести к нарушениям гемодинамики.

=================

Вы читаете тему:

Дифференциальная диагностика поражений миокарда инфекционного и гипоксического генеза у новорожденных детей

1. 4 варианта постгипоксического синдрома дезадаптации сердечно-сосудистой системы.