Острая недостаточность коры надпочечников

Острая недостаточность коры надпочечников – это неотложное критическое состояние, возникающее при резком снижении содержания гормонов коры надпочечников или при внезапном повышении потребностей в них, не подкрепленной адекватной секрецией.

Этиология и патогенез

Предрасполагающие факторы развития острой недостаточности коры надпочечников:
  • первичная недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона);
  • двусторонняя адреналэктомия;
  • синдром Нельсона (реактивная аденома гипофиза на фоне гипокортицизма после адреналэктомии по поводу болезни Иценко-Кушинга );
  • синдром Шмидта (гипокортицизм и гипотиреоз на фоне аутоиммунного тироидита);
  • кровоизлияния в надпочечники при неконтролируемом приеме антикоагулянтов, во время хирургических операций, при ожоговой болезни;
  • отмена глюкокортикоидной терапии;
  • тромбоз или эмболия вен надпочечников на фоне менингококковой, стрептококковой или другой септицемии (синдром Уотерхауса-Фридериксена);
  • обширные травматические повреждения, тяжелые стрессовые ситуации.

Пусковой механизм развития острой недостаточности коры надпочечников - не отвечающая возросшим потребностям концентрация глюкокортикоидов и минералокортикоидов в крови, сопровождающаяся срывом адаптации к стрессовой ситуации. Дефицит минералокортикоидов сопровождается нарушением обмена электролитов - резкой потерей ионов натрия и хлоридов, что сопровождается дегидратацией и уменьшением объема циркулирующей крови. Одновременно уровень калия в клетке, межклеточной жидкости и сыворотке крови повышается. Избыток калия в сердечной мышце вызывает ослабление сократительной функции миокарда, нарушение ритма, брадикардию.

Недостаток глюкокортикоидов вызывает диспептические расстройства - рвоту и частый жидкий стул, усугубляющие дегидратацию, а также ухудшение всасывания углеводов, что наряду со снижением глюконеогенеза сопровождается гипогликемией. На фоне дегидратации ухудшается почечный кровоток и снижается скорость клубочковой фильтрации .

В патогенезе острой недостаточности коры надпочечников участвуют сложные механизмы нарушений электролитного, углеводного и белкового обмена, сопровождающиеся нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы, печени, желудочно-кишечного тракта и почек.

Симптомы

Начальные признаки: внезапная резкая слабость, головная боль, тошнота, снижение артериального давления.

Стадия развернутой клинической симптоматики: озноб, многократная рвота, боли в животе, может быть частый жидкий стул, быстро прогрессирующее падение артериального давления, гипотермия, холодный пот, бледность кожных покровов с признаками цианоза, глухость тонов сердца, слабый пульс на лучевой артерии или его отсутствие, спутанность и потеря сознания, возможны менингеальные проявления и эпилептиформные судороги, олигурия и анурия .

Прогностически неблагоприятным признаком является ДВС-синдром.

Клинические признаки развиваются и прогрессируют в течение нескольких часов и могут привести к летальному исходу, если больному не оказана неотложная помощь. Особенно быстро развивается и тяжело протекает острая недостаточность коры надпочечников у лиц, не имеющих болезни Аддисона, которые не адаптированы к особенностям метаболизма и электролитных отклонений, свойственных хронической недостаточности коры надпочечников .

Диагностика

К диагностическим критериям острой недостаточности коры надпочечников относятся анамнестические сведения о приеме кортикостероидных препаратов, антикоагулянтов, наличие аутоиммунного заболевания, двусторонней адреналэктомии.

При объективном обследовании диагностическое значение имеют внезапное начало и быстрое развитие симптоматики, бледность и цианоз кожи и слизистых оболочек, гипотермия или выраженная гипертермия (если острая недостаточность коры надпочечников развивается на фоне септического состояния, инфекционного заболевания), артериальная гипотензия, коллапс, олигурия. При болезни Аддисона заметно усиливается пигментация кожных покровов.

К дополнительным диагностическим критериям следует отнести гипонатриемию и гипохлоремию, гиперкалиемию, гипогликемию и низкий уровень кортизола в крови. На ЭКГ отмечаются нарушение проводимости, высокий зубец Т, может быть брадикардия как следствие гиперкалиемии. Определенное диагностическое значение имеют повышение гематокрита в связи с дегидратацией и признаки метаболического ацидоза.

Дифференциальная диагностика в зависимости от ведущего клинического симптома проводится с "острым животом", пищевой интоксикацией, внутренним кровотечением.

  1. "Острый живот"
    • Общие признаки: внезапное начало, боли в животе, падение АД.
    • Отличие острой недостаточности коры надпочечников заключается в отсутствии ригидности мышц живота, гипонатриемии, гиперкалиемии, лейкопении без увеличения палочкоядерных элементов в формуле нейтрофилов крови.
  2. Пищевая интоксикация
    • Общие признаки: тошнота, рвота, жидкий стул, снижение АД, дегидратация.
    • Отличие заключается в отсутствии указания на употребление недоброкачественной пищи, нормальных показателях копрограммы и неэффективности бактерицидных и ферментных средств.
  3. Внутреннее кровотечение
    • Общие признаки: острое начало с выраженной общей слабостью, бледностью кожных покровов, резкое падение АД.
    • Отличием в этом случае будет отсутствие признаков анемии в общем анализе крови, низкий уровень натрия, гиперкалиемия и гипогликемия.

В случае развития острой недостаточности коры надпочечников при болезни Аддисона отдельно анализируется причина, вызвавшая аддисонический криз.

Лечение

При подозрении на острую недостаточность коры надпочечников показана немедленная госпитализация для проведения интенсивной патогенетической терапии, направленной на коррекцию гормональной недостаточности, электролитных нарушений, обезвоживания, артериальной гипотензии и гипогликемии. Лечение проводится в условиях отделения реанимации.

Недостаточность глюкокортикоидов и минералокортикоидов компенсируется внутривенным введением в первую очередь препаратов гидрокортизона. Начальная доза гидрокортизона натрия сукцината (солу-кортеф) — 100-150 мг внутривенно струйно (может быть введена и на догоспитальном этапе). Одновременно внутривенно капельно вводится 100 мг гидрокортизона натрия сукцината в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия или 5% раствора глюкозы со скоростью от 50 до 100 капель в 1 мин в течение 3-4 ч.

Суспензия гидрокортизона в дозе 50-75 мг вводится внутримышечно каждые 4-6 ч. В течение 1-х суток общая доза гидрокортизона может быть от 600 до 1000 мг в зависимости от особенностей клинического течения. Контролем для коррекции дозы гидрокортизона служат общее состояние, уровень и стабильность артериального давления, диуреза, уровни гликемии, калия и натрия в крови.

При нестабильном артериальном давлении дополнительно вводится ДОКСА по 1 мл (5 мг) 2-3 раза в течение 1-х суток под контролем уровня натрия и калия в крови.

Для устранения признаков обезвоживания внутривенно вводятся изотонический раствор хлорида натрия и 5% раствор глюкозы в течение 1-х суток — до 3,5 л. Введение глюкозы наряду с большими дозами гидрокортизона способствует купированию гипогликемии. Если на фоне введения изотонического раствора натрия не повышается содержание натрия и хлоридов, дополнительно струимо вводится 10% раствор натрия хлорида в дозе 10-20 мл.

С целью стимуляции стероидогенеза в надпочечниках можно вводить внутривенно 5% раствор аскорбиновой кислоты (и капельницу добавляют 50 мл раствора).

Самые неблагоприятные для прогноза 1-е сутки надпочечниковой недостаточности.

На 2-е сутки продолжается интенсивная терапия внутривенным капельным введением гидрокортизона натрия сукцината по 100 мг в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия через 4—6 ч под контролем артериального давления. При систолическом артериальном давлении ниже 100 мл рт. ст. дополнительно назначается ДОКСА внутримышечно по 1мл (5 мг) 1-2 р/сут. Общее количество инфузионной жидкости за 2-е сутки составляет 1,5—3 л под контролем диуреза и артериального давления. В течение 3 суток при стабилизации гемодинамики и электролитного состава крови можно перейти на внутримышечное введение суспензии гидрокортизона в дозе 50-75 мг каждые 4-6 ч, а вместо ДОКСА назначить кортинеф или флоринеф в дозе 0,1— 0,2 мг/сут.

Одновременно необходимо рекомендовать обильное питье (минеральные хлоридно-натриевые воды, фруктовые соки, чай). Затем в течение 4—5 дней продолжается введение гидрокортизона внутримышечно по 25—50 мг 2-4 раза в день под контролем артериального давления и содержания электролитов в крови. Через 8—10 дней после начала интенсивной терапии можно перевести больного на прием преднизолона внутрь в дозе 15-20 мг/сут в сочетании с кортинефом в дозе 0,1 мг/сут.

После аддисонического криза у пациентов с хроническим гипокортицизмом адекватная доза стероидных гормонов подбирается заново, и, как правило, она увеличивается.

Профилактика

Для предупреждения острой недостаточности коры надпочечников при травмах, интеркуррентных заболеваниях, при подготовке к хирургическим вмешательствам необходимо увеличить суточную дозу глюкокортикоидов и минералокортикоидов в 2—3 раза, а если больной получал только глюкокортикоиды, добавить кортинеф в дозе 0,1 мг/сут. Во время хирургической операции в условиях обшей анестезии и во время родов вводятся внутривенно солу-кортеф (200мг) или внутримышечно гидрокортизона ацетат — 50 мг каждые 4 ч под контролем АД, уровня калия и кортизола в крови.

Следует помнить, что при длительной заместительной терапии глюкокортикоидами могут развиваться признаки передозировки: повышение артериального давления, резкая прибавка веса с отложением подкожно-жирового слоя в области живота, гипотрофия мышц конечностей, задержка жидкости, гипернатриемия, гипергликемия. Перечисленные признаки служат показанием для уменьшения дозы гормональных препаратов. Однако симптомы передозировки стероидных гормонов устраняются медленно, и течение 4—8 недель.

Часто причиной передозировки бывают длительный прием синтетических глюкокортикоидов, особенно дексаметазона. В связи с этим он не рекомендуется для заместительной терапии хронического гипокортицизма.

При лечении вторичной надпочечниковой недостаточности потребность в суточной дозе гормонов меньше и компенсация достигается приемом только глюкокортикоидов. Если вторичный гипокортицизм сопровождается гипотиреозом - назначение тиреоидных гормонов рекомендуется только на фоне компенсации надпочечниковой недостаточности, так как тиреоидные гормоны ускоряют распад кортизола и их несвоевременное назначение может вызвать острую недостаточность коры надпочечников.

При сочетании гипокортицизма с язвенной болезнью желудка или двенадцатиперстной кишки больному назначаются минералокортикоиды. Если не достигается компенсация надпочечниковой недостаточности, дополнительно назначаются малые дозы глюкокортикоидов в сочетании с антацидными препаратами и анаболическими стероидами.

Если гипокортицизм сопровождается артериальной гипертензией, рекомендуется назначение глюкокортикоидов со слабой минералокортикоидной активностью (преднизолон).

При сочетании гипокортицизма и сахарного диабета рекомендуются минералокортикоиды, не активизирующие глюконеогенез.