Гипер - и гипокальциемические нарушения

Гиперкальциемия

Причины гиперкальциемии представлены в табл. 1551. Гиперпаратиреоз и злокачественные процессы являются причиной около 90% всех случаев.

Гиперкальциемия, вызванная паратиреоидным гормоном

Первичный гиперпаратиреоз - генерализованное нарушение метаболизма костей, развивающееся в результате повышения секреции паратиреоидного гормона (ПТГ, паратгормон), обусловленного либо аденомой (81 %), либо карциномой (4 %) в одной железе, либо гиперплазией всех четырех желез (15 %). Семейный гиперпаратиреоз может быть частью множественной эндокринной неоплазии 1го типа (МЭН1), которая также включает образования гипофиза, островковоклеточные опухоли поджелудочной железы и гипергастринемию с рецидивирующей пептической язвой (синдром Золлингера - Эллисона), или МЭН2, когда гиперпаратиреоз развивается при наличии феохромоцитомы и медуллярной карциномы щитовидной железы.

Таблица 1551 Классификация причин гиперкальциемии

Обусловленные паратиреоидным гормоном

1. Первичный гиперпаратиреоз

а. Одиночные аденомы

б. Множественная эндокринная неоплазия

2. Терапия литием

3. Семейная гипокальциурическая

Гиперкальциемия

Обусловленные малигнизацией

Высокая скорость обмена кальция в костях

1. Тиреотоксиоз

2. Иммобилизация

3. Тиазиды

4. Интоксикация витамином А

Обусловленные почечной недостаточностью

1. Тяжелый вторичный гиперпаратиреоз

2. Интоксикация алюминием

Источник: Petts J. Т. Jr. HPIM13, р. 2151.

У половины или более больных гиперпаратиреозом заболевание протекает бессимптомно. В патологический процесс вовлечены главным образом почки (нефролитиаз и нефрокальциноз) и скелет (нарушение остеогенеза и, реже, генерализованная фиброзная остеодистрофия, при которых нормальные клеточные и костномозговые элементы замещены фиброзной тканью). Характерны резорбция дистальных фаланг, субпериостальная резорбция костей пальцев, а также мелкие, «выбитые пробойником», повреждения в черепе. Другие проявления включают дисфункцию ЦНС (нейропсихические расстройства), периферическое нервномышечное поражение (слабость в проксимальных мышцах, утомляемость, атрофия), проявления со стороны ЖКТ (абдоминальный дискомфорт, пептические язвы, панкреатит), хондрокальциноз и псевдоподагру. Симптомы выражены при уровне кальция выше 2,9 ммоль/л; нефрокальциноз и почечная недостаточность - выше 3,2 ммоль/л.

Диагноз устанавливают на основе клинических проявлений и подтверждают определением неадекватного повышения ПТГ для данной гиперкальциемии.

Наилучшим способом для определения ПТГ является иммунорадиометрический метод (ИРММ). Гиперкальциемия имеет интермиттирующий или стабильный характер. Содержание фосфата в сыворотке крови обычно низкое, но может быть нормальным, калия - нормально или снижено. Содержание С1 в сыворотке крови часто повышено, а гидрокарбонатов - снижено. Высокий уровень сывороточного С1 и низкий К, отражающие ацидоз и потерю фосфата почками, могут быть ключами к диагнозу. Гиперкальциурия помогает отличить это нарушение от семейной гипокальциурической гиперкальциемии. На ЭКГ укорочение интервала QTu аритмии. Лечение аденом околощитовидных желез требует устранения изначальной гиперкальциемии, если она протекает тяжело. Основные рекомендации для врачебной тактики при острой гиперкальциемии могут быть найдены в табл. 1552.

Радикальное лечение включает хирургическую паратиреоидэктомию, хотя на этот счет нет единых рекомендаций. У больных моложе 50 лет обычно выполняют трансплантацию одной здоровой железы на предплечье. У старых больных без симптомов заболевания проводят консервативное наблюдение. Если осмотр области шеи не выявляет изменений железы, применяют ультразвуковое исследование, КТ, радиологические методы с применением таллия и технеция или внутриартериальную ангиографию; инструментальные способы диагностики помогают определить локализацию поврежденной ткани.

Ведение в послеоперационном периоде требует контроля содержания кальция и фосфатов. Препараты кальция назначают больным с симптомами гипокальциемии (кальция глюконат или хлорид 1 мг/мл в 5% водном растворе декстрозы, в дозе 0,52 мг/кг/ч или 30100 мл/ч). Проводят коррекцию гипомагниемии (недостаточность магния повреждает выделение паратгормона).

Литий вызывает гиперкальциемию у 10 % больных в результате повышения Функции околощитовидных желез (не аденома). Увеличение содержания кальция зависит от продолжительности введения лития, лечение продолжают и при бессимптомной гиперкальциемии. Если Гиперкальциемия и повышение уровня ПТГ сохраняются, литий отменяют и показана паратиреоидэктомия.

Таблица 1552 Схемы лечения при тяжелой гиперкальциемии (продолжение)