Нарушение обмена липидов

Липиды — жиры и липоиды — большая группа веществ, включающая в себя большое количество различных веществ, например триглицериды, холестерол, эфиры холестерола, свободные жирные кислоты, фосфолипиды, сфинголипиды. Общим физико-химическим свойством большинства липидов является плохая растворимость в воде. В связи с этим их перемещение в организме возможно только в виде комплексных соединений с белками или в присутствии желчных кислот. Липиды являются важнейшей составной частью всех клеток организма и входят в состав клеточных мембран. Значительные количества липидов сосредоточены в мозге, подкожном жировом слое, околопочечной жировой клетчатке. Они обладают низкой теплопроводностью, выполняют функцию изолятора, предохраняющего организм от охлаждения. Присутствие липидов необходимо для доставки организму жирорастворимых витаминов — A, D, Е, К. Жирные кислоты являются важнейшим источником энергии, за счет которого может обеспечиваться до 50% суточной энергетической потребности.

Расщепление и всасывание липидов главным образом происходит в тонком кишечнике. Время их переваривания не превышает 20 мин. При этом полному расщеплению подвергаются приблизительно 25—45% жира, поступившего в организм с пищей. Под влиянием фермента поджелудочной железы. который расщепляет липиды (липаза ), в кишечнике образуется смесь, состоящая из различных липидов и жирных кислот. Фосфолипиды (молекулы жира, содержащие фосфор) перед всасыванием в кишечнике также подвергаются расщеплению. У детей 1-го года жизни, находящихся на грудном вскармливании, главную роль в процессах расщепления липидов играет материнское молоко. так как оно содержит в своем составе фермент, расщепляющий эти соединения (липаза).

Наиболее интенсивное всасывание жира, поступившего с пищей, осуществляется в начальных отделах тонкого кишечника, тогда как в более удаленных отделах наряду с всасыванием происходит и выделение жира. В связи с этим при ограничении жира в диете его выделяется несколько больше, чем содержится в пище. Большое значение для всасывания жира имеет размер жировых частиц. При недостатке ферментов поджелудочной железы всасывание жира с малым размером молекул может оказаться ненарушенным, в то время как более крупные частицы почти не всасываются. Переходу жира в состояние, в котором он может всасываться в кишечнике (эмульгирование жира — переходит в состояние эмульсии), способствуют желчные кислоты. Эти кислоты образуют с жирами комплекс, хорошо растворимый в воде, что и обеспечивает их всасывание. Нарушение всасывания жира наблюдается при избытке в пище солей кальция и магния. Некоторые антибиотики препятствуют расщеплению липидов и тем самым усиливают его выведение с калом (стеаторея). Всасывание жира нарушается также при воспалительных процессах в кишечнике, при интоксикации, при недостатке витаминов А и комплекса В, при заболеваниях надпочечников.

В последние годы много внимания уделяется изучению роли в организме жирных кислот — линолевой, линоленовой, арахидоновой. Эти кислоты, за исключением арахидоновой, поступают только с пищей. В случае недостатка этих веществ развиваются всевозможные нарушения функций многих органов и систем. В эксперименте на животных было установлено, что при употреблении пищи, не содержащей ненасыщенных жирных кислот, рост молодых животных задерживался. Кроме того, появлялось шелушение кожи, потеря волос. подкожные кровоизлияния, увеличивалось потребление жидкости и кислорода, уменьшалось образование мочи, в моче появлялся белок и эритроциты (красные клетки крови). Аналогичные нарушения здоровья при дефиците этих же жирных кислот были отмечены и у детей. В последнем случае синдром дефицита жирных кислот проявлялся задержкой роста, снижением сопротивляемости организма по отношению к различным инфекциям, изменениями со стороны кожи. Все проявления дефицита исчезают в том случае, если не менее 2% калорийной потребности ребенка обеспечивается за счет линолевой кислоты. Все вышеуказанные факты позволили объединить такие жирные кислоты в одну группу — витамины группы F. Значительные количества этих кислот содержатся в растительных маслах, что объясняет необходимость включения этих продуктов в пищевой рацион детей как грудного, так и старшего возраста. Было установлено, что арахидоновая кислота не поступает в организм человека с пищей, а только лишь синтезируется в нем, причем образуется она также из жирной кислоты — линоленовой. Значительное влияние на обмен жирных кислот оказывает витамин В6 (пиридоксин).

Такие соединения, как триглицериды, выполняют в организме человека в основном функции резервных соединений, из которых в случае необходимости образуются жирные кислоты. Так как последние являются материалом, из которого организм в результате многочисленных химических превращений получает энергию, то они и образуются из триглицеридов только при повышении потребности организма в энергетическом материале. По сути, они выполняют ту же функцию, которую осуществляет гликоген, являясь резервным соединением углеводов.

Значение такого липида, как холестерол, заключается, с одной стороны, в том, что он входит в состав ряда органов и тканей, обеспечивая их нормальную химическую структуру, а с другой— является предшественником многих соединений стероидного ряда. К стероидным соединениям относятся гормоны коры надпочечников (кортикостероиды) и половые гормоны, а также витамин D и желчные кислоты. Наибольшее количество холестерола у здорового человека содержится в надпочечниках, в мозге и нервной ткани. В меньших количествах он содержится в печени, костном мозге, жировой ткани и крови. Часть холестерола находится в организме в свободном состоянии, другая — в виде соединений с жирными кислотами (эфиры). Соотношение свободного и связанного холестерола в плазме крови является относительно постоянным и составляет 1. 3 соответственно. При поражении печени доля связанного холестерола значительно снижается. Холестерол не только поступает в организм человека с пищей, но также может образовываться в нем из других соединений. Распад холестерола происходит главным образом в печени. В результате образуются желчные кислоты, которые выделяются с желчью. Желчь поступает в кишечник, а вместе с ней туда попадает большое количество холестерола, который подвергается обратному всасыванию в двенадцатиперстной кишке и начальных отделах тонкого кишечника. При этом холестерол может в некоторых количествах выводиться из толстого кишечника.

Фосфолипиды — вещества, представляющие собой жир, в котором содержится некоторое количество фосфора. Такие соединения способны растворяться как в органических растворителях, так и в воде. Фосфолипиды входят в состав оболочек клеток, играют существенную роль в процессах свертывания крови. Они делятся на несколько групп, одной из которых являются сфинголипиды, играющие большую роль в процессах образования оболочки, покрывающей нервные волокна в организме здорового человека (миелиновая оболочка). Так как в построении такой оболочки принимает участие и такая аминокислота, как тирозин, то ее недостаток при фенилкетонурии также может привести к значительным нарушениям со стороны нервной системы.

До 6 месяцев жизни ребенка содержание миелина в головном мозге еще незначительно, но оно быстро увеличивается после этого периода, и к трем годам жизни химическое строение мозговой ткани соответствует таковому у взрослых.

Мозг человека состоит из серого и белого вещества. Кора головного мозга состоит из серого вещества, а остальная ткань — из белого. При этом белое вещество содержит в три раза больше холестерола и других липидов, чем кора мозга. Содержание воды в мозге в процессе формирования составляет 90%, а в процессе созревания снижается, достигая 75% в зрелом мозге. Мозг плода поглощает незначительное количество кислорода, но оно резко увеличивается на 2—6 месяце жизни. Этим объясняется относительная устойчивость мозга новорожденного к дефициту кислорода (гипоксии).

Для выявления различных нарушений обмена липидов большое значение приобретают современные биохимические методы исследования, при которых возможно определить содержание в организме общих липидов, холестерола, фосфолипидов.

В настоящее время принято выделять 3 основных типа наследственных нарушений жирового обмена:

1) заболевания с преимущественным повышением уровня липидов крови, или плазматические липоидозы;

2) заболевания, для которых характерно накопление липидов внутри клеток, — внутриклеточные липоидозы;

3) болезни обмена липопротеидов (комплексных соединений липидов с белками).