Синдром кушинга

1. Что такое синдром Кушинга? Синдром Кушинга — это эндокринное нарушение, характеризующееся повышенной секрецией глюкокортикоидов (кортизола).

2. В чем его отличие от болезни Кушинга? Болезнь Кушинга — это один из видов синдрома Кушинга. Заболевание вызвано развитием аденомы гипофиза или его гиперплазией. Пациенты, страдающие этой болезнью, составляют подгруппу больных с синдромом Кушинга.

3. Каковы причины развития синдрома Кушинга? Связанный с АКТГ. Несвязанный с АКТГ Гипофизарная (70 %) Аденома надпочечника (10 %) Эктопический АКТГ (10%). Карцинома надпочечника (5 %) Избыток продукции Гиперплазия надпочечника (3 %) кортикотропинрилизинг-фактора (2 %)

4. Каковы клинические проявления? Больные с синдромом Кушинга имеют характерное округлое лицо, тучность тела и утолщение жировой клетчатки в проекции лопаток ("бизоний горб"). К числу других признаков относится тонкая кожа, склонность к образованию гематом, слабость скелетной мускулатуры. Многие больные страдают гипертонической болезнью, сахарным диабетом, у некоторых выявляется психиатрическая симптоматика.

5. Как поставить диагноз? Если имеются клинические признаки для постановки диагноза, можно выполнить следующие биохимические анализы: 1. Определение содержания кортизола в плазме утром и вечером. В норме уровень кортизола в плазме наиболее высокий ранним утром и самый низкий вечером. При синдроме Кушинга происходит утрата нормального суточного колебания уровня кортизола, его содержание высокое в течение всего дня.

2. Определение кортизола в суточной порции мочи. Это лучший и наиболее широко доступный тест, используемый для определения интегрированной секреции кортизола за 24-часовой период. Она повышена при синдроме Кушинга. 3. Тест супрессии дексаметазоном за ночное время (ДСТ). Уровень кортизола в сыворотке определяется в 8 ч утра после того, как накануне в 11 часов вечера пациент получил 1 мг дексаметазона. Отсутствие супрессии уровня "утреннего" кортизола свидетельствует о наличии синдрома Кушинга. 4. ДСТ в низких дозах. Уровень кортизола в плазме и суточной порции мочи измеряют до и после 2-дневного приема дексаметазона (0,5 мг каждые 6 ч). Отсутствие супрессии секреции кортизола свидетельствует о наличии синдрома Кушинга.

6. Можно ли различные заболевания дифференцировать при помощи биохимических анализов? Низкий уровень АКТГ в плазме соответствует первичному поражению коры надпочечников. Повышение этого показателя свидетельствует в пользу поражения гипофиза или синдрома эктопического АКТГ. Супрессия секреции кортизола после высоких доз ДСТ (2,0 мг каждые 6 ч в течение 2 сут) является характерной для заболевания гипофиза, тогда как отсутствие супрессии кортизола развивается при первичном поражении надпочечников и синдроме эктопического АКТГ. Частота ложноположительных и ложноотрица-тельных ответов составляет 20 %.

7. Какие радиографические методы применяются для обследования пациентов? 1. Если уровень АКТГ в плазме низкий и ДСТ в высоких дозах не приводит к супрессии кортизола, следует выполнить компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансное исследование (МРИ) надпочечников. В большинстве случаев выявляется объемное образование, однако иногда может обнаруживаться их гиперплазия. 2. В тех случаях, когда уровень АКТГ в плазме высокий и ДСТ в высоких дозах угнетает кортизол, следует выполнить МРИ гипофиза. Это исследование характеризуется лишь 70-80 % чувствительностью при диагностике аденомы. 3. Если уровень АКТГ в плазме высокий и ДСТ в высоких дозах не приводит к супрессии кортизола, вероятнее всего имеется эктопический АКТГ. В связи со сравнительно высокой частотой ложноотрицательных реакций ДСТ в высоких дозах, следует выполнить МРИ гипофиза. 4. В тех случаях, когда при МРИ не удается обнаружить опухоль гипофиза при АКТГ-зависимом синдроме Кушинга, необходмо исследовать петрозный венозный синус. Это исследование высоко чувствительно и специфично при дифференциальной диагностике причин развития синдрома Кушинга, однако оно является инвазивным. 5. При подозрении на наличие эктопического АКТГ следует выполнить КТ органов грудной клетки и брюшной полости. Она позволит обнаружить новообразование, являющееся причиной эктопического АКТГ.

8. В чем заключается лечение синдрома Кушинга? К развитию синдрома Кушинга приводит заболевание гипофиза. Лечение включает транссфеноидальное хирургическое вмешательство. Положительный результат наблюдается в 80 % случаев. В случае неэффективности хирургического лечения применяется лучевая терапия.

9. Как лечить больных с опухолями надпочечника? Если объемное образование имеет небольшие размеры, можно использовать внебрю-шинный доступ, например поясничный или задний разрезы В тех случаях, когда опухоль велика и есть подозрение на ее злокачественный характер, можно применить передний чрезбрюшинный доступ (разрез в подреберьи) или торакоабдоминальный доступ

10. Требуется ли лечение в предоперационном периоде? Больным с опухолями надпочечника проводится стероидная подготовка Контрлате-ральный надпочечник угнетается, и до тех пор, пока он не восстановит свою функцию, вводят стероидные препараты. < >.

11. Какие пациенты являются кандидатами для лекарственной терапии?

• Пациенты, которым противопоказано хирургическое вмешательство ввиду наличия сопутствующих заболеваний

• Пациенты, которым неудачно было проведено хирургическое и лучевое лечение

• Пациентам с эктопическим АКТГ при отсутствии определяемого новообразования

12. Какие адренолитические препараты находят применение? Митотан (o,p'-DDD) (пациентам могут понадобиться восполняющие стероидные препараты), аминоглютетимид (пациентам могут понадобиться восполняющие стероидные препараты), кетоконазол и метирапон

13. В каких случаях показана билатеральная адреналэктомия?

• Макронодулярная гиперплазия надпочечников, которая является двухсторонней

• Неудачное медикаментозное лечение у больного, являющегося кандидатом для хирургического вмешательства