Энцефалопатии дисметаболические

ЭНЦЕФАЛОПАТИИ ДИСМЕТАБОЛИЧЕСКИЕ могут возникнуть вследствие заболеваний внутренних органов и эндокринных желез. В большинстве случаев они развиваются на фоне длительно существующего заболевания, но иногда могут быть первым его клиническим проявлением.

Дисметаболическая энцефалопатия при заболеваниях легких может быть обусловлена гипоксией и гиперкапнией, возникающими вследствие нарушения вентиляции и газового обмена в легких, а также повышением внутричерепного давления, которое нередко развивается при хронической дыхательной недостаточности из-за затруднения венозного оттока крови из полости черепа. В этих случаях наиболее характерны диффузная головная боль, особенно интенсивная по утрам, при физической нагрузке и кашле, периодическая спутанность сознания и дрожание конечностей. В отдельных случаях повышение внутричерепного давления может привести к отеку дисков зрительных нервов и при отсутствии лечения даже к слепоте.

Лечение. В регрессе неврологических нарушений ведущее значение имеет лечение основного заболевания, обеспечение достаточной вентиляции легких. Необходимо исключить применение седативных средств, угнетающих дыхание. При лечении острой гипоксии следует избегать интенсивной гипервентиляции, которая может привести к значительной вазоконстрикции мозговых артерий и вследствие этого к нарушению сознания и даже к смерти.

Печеночная энцефалопатия возникает часто у больных с циррозом печени. Она обычно развивается медленно на фоне хронического течения болезни с присоединением портальной гипертензии и рассматривается как портальная печеночная энцефалопатия, представляющая потенциально обратимое заболевание. В случаях молниеносной печеночной недостаточности энцефалопатия возникает в первые два месяца болезни и в большинстве случаев (85%) приводит к смерти вследствие отека головного мозга. Ведущее значение в развитии портальной печеночной энцефалопатии отводится токсическому действию аммиака на ЦНС. Для печеночной энцефалопатии характерны расстройства сознания, в течение одного дня можно наблюдать как ясное, так и спутанное сознание (феномен «включения — выключения» сознания). Уровень сознания используется для оценки тяжести энцефалопатии. Больные циррозом печени и их родственники часто не придают существенного значения начальным проявлениям энцефалопатии в виде нарушений памяти, внимания, неадекватности суждений и поведения, эмоциональных нарушений, что нередко приводит к обращению за медицинской помощью только на выраженных стадиях энцефалопатии. У больных портальной печеночной энцефалопатией может отмечаться сужение зрачков, ослабление фотореакций, почти специфичен астериксис (порхающий тремор), возможно повышение тонуса мыши, гипер-рефлексия, двусторонний симптом Бабинского, полиневропатический тип нарушений чувствительности.

Диагноз печеночной энцефалопатии основывается на результатах клинического обследования. Печеночные пробы обычно существенно изменены, но не отмечается их корреляции со степенью энцефалопатии.

Лечение. Терапия молниеносной печеночной энцефалопатии малоэффективна, за исключением пересадки печени, если она возможна. В период обострения портальной печеночной энцефалопатии рекомендуется строгая безбелковая диета, вне обострения должно быть ограничено количество потребляемого белка (предпочтителен овощной белок). Положительный результат дает назначение лактулозы (синтетического дисахарида) по 20—30 г четыре раза в день. Коматозным больным лактулоза вводится парентерально по 20— 30 мг каждый час до выхода из комы. При портальной печеночной энцефалопатии эффективно также применение неомицина в суточной дозе 4—12 г в острой стадии и 2—3 г в хронической стадии заболевания. В целом терапия портальной печеночной энцефалопатии может привести к полному регрессу неврологических нарушений, за исключением тех случаев, когда лечение начато уже при коматозном состоянии больного.

Панкреатическая энцефалопатия. Имеется несколько сообщений о развитии острого панкреатита с транзиторной энцефалопатией в виде психомоторного возбуждения, расстройства сознания до комы, однако остается дискуссионной нозологическая самостоятельность панкреатической энцефалопатии, поскольку нельзя исключить печеночную недостаточность или электролитные расстройства в качестве причины энцефалопатии.

Уремическая энцефалопатия вызвана как метаболическими нарушениями, так и токсическими воздействиями на головной мозг вследствие почечной недостаточности. Токсическое действие на мозг могут оказывать органические кислоты, выведение которых из организма нарушено при почечной недостаточности. Заболевание обычно развивается медленно. Среди первых симптомов характерны повышенная тревожность, замедленное восприятие окружающего, утомляемость, апатия, снижение концентрации внимания. При прогрессировании заболевания отмечается снижение когнитивных функций до деменций, неадекватное поведение, зрительные галлюцинации, эпилептические припадки. При неврологическом обследовании наиболее часто выявляются дизартрия, тремор действия и астериксис, миоклонус, атаксия при ходьбе, нарушения чувствительности, диффузная мышечная слабость. Клинические проявления уремической энцефалопатии не коррелируют ни с одним лабораторным показателем почечной недостаточности, но у многих больных связаны со скоростью ее развития. При острой почечной недостаточности возможно возникновение коматозного состояния, а при хронической почечной недостаточности могут наблюдаться легкие неврологические нарушения даже при высокой степени азотемии.

Диагноз уремической энцефалопатии основывается на клинических данных.

Основу лечения больных уремической энцефалопатией составляет терапия почечной недостаточности: диализ и трансплантация почки.

Дисметаболические нарушения при сахарном диабете могут быть обусловлены как течением заболевания (кетоацидоз, высокая гипергликемия), так и его лечением (гипогликемия).

При кетоацидозе в большинстве случаев возникают расстройства сознания, но не характерно развитие очаговых неврологических нарушений и эпилептических припадков. Лечение кетоацидоза может привести к развитию выраженного отека головного мозга вследствие нарушения осмотического равновесия (резкое и значительное снижение гиперосмолярности крови).

Высокая степень гипергликемии с гиперосмолярностью может возникнуть при диабете без существенного кетоацидоза и привести к постепенному нарушению сознания (некетоническая гиперосмолярная кома). Помимо нарушений сознания могут развиться эпилептические припадки, очаговые неврологические нарушения в виде гемипарезов, гемихореоатетоза, гемианопсии. Лечение некетонической гиперосмолярной комы в отличие от кетоацидоза обычно не приводит к развитию отека мозга.

При гипогликемии могут возникнуть различные неврологические нарушения: а) инсультоподобные эпизоды, которые могут чередоваться с одной и другой стороны мозга; б) эпилептические припадки; в) нарушения функции ствола мозга в виде расстройства сознания (до комы), неврогенной гипервентиляции и децеребрационных судорог; г) делирий; д) гиперсомния. Неврологические нарушения обычно развиваются при уровне глюкозы в крови ниже 2 ммоль/л. Введение глюкозы обычно вызывает быстрый регресс неврологических нарушений, хотя в отдельных случаях сознание может быть нарушено в течение нескольких часов на фоне нормализации сахара в крови.

Дисметаболическая энцефалопатия при других эндокринных заболеваниях. При гипертиреозе характерны раздражительность, эмоциональная лабильность, рассеяность, плохая концентрация внимания, нарушения сна. Психические расстройства возникают не только при высоком, но и при умеренном увеличении концентрации гормонов щитовидной железы в плазме, и, видимо, обусловлены не только тиреотоксикозом, но и другими не всегда ясными метаболическими нарушениями. При достижении эутиреоидного состояния все психические расстройства могут исчезнуть полностью.

При гипотиреозе часто отмечается замедленность мышления, плохая концентрация внимания, повышенная сонливость, депрессия. Без лечения у больных с выраженной микседемой могут возникнуть галлюцинации, делирий, психоз; возможно развитие деменций, которая на ранних стадиях обратима при нормализации функции щитовидной железы.

При гиперпаратиреозе возможны снижение памяти на текущие события, раздражительность, депрессия и психоз. Удаление аденомы паращитовидной железы обычно приводит к регрессу неврологических нарушений.

Гипопаратиреоз вызывает гипокальциемию, которая может привести к разнообразным психическим расстройствам — от деменции до психоза. Возможны эпилептические припадки, которые проходят при нормализации кальция в крови. Часто при гипопаратиреозе наблюдается внутричерепная кальцификация с преобладанием в базальных ганглиях, которая обычно протекает бессимптомно, хотя описаны случаи хореоатетоза, тремора и паркинсонизма. При гипопаратиреозе возможно повышение внутричерепного давления с отеком дисков зрительных нервов, которое регрессирует полностью при нормализации кальция в крови.