Болезнь Паркинсона. Болезнь Альцгеймера. Рассеянный склероз. ДЭП

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона (БП) - хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, клинически проявляющееся нарушением произвольных движений.

БП относится к первичному, или идиопатическому паркинсонизму. Различают также вторичный паркинсонизм, который может быть обусловлен различными причинами, например энцефалитом, избыточным приемом лекарственных препаратов, атеросклерозом сосудов головного мозга. Понятие «паркинсонизм» применяется к любому синдрому, при котором наблюдаются характерные для БП неврологические нарушения.

БП впервые описал английский врач Джеймс Паркинсон в 1817 году в своем «Эссе о дрожательном параличе», в котором обобщил результаты наблюдений за шестью пациентами. Дж. Паркинсон описывал это заболевание как «дрожательный паралич» со следующими характерными проявлениями: «непроизвольные дрожательные движения, ослабление мышечной силы, ограничение активности движений, туловище больного наклонено вперед, ходьба переходит в бег, при этом чувствительность и интеллект больного остаются сохранными».

Болезнью Паркинсона (паркинсонизмом) заболевает примерно каждый сотый человек, перешагнувший шестидесятилетний рубеж, причем у мужчин оно встречается чаще, чем у женщин. Что интересно, курильщики практически не подвержены этой болезни, а любители молока, наоборот, сильнее рискуют заболеть ей; механизмы этих явлений до конца не выяснены.

Средний возраст начала БП - 55 лет. В то же время у 10% больных заболевание дебютирует в молодом возрасте, до 40 лет. Заболеваемость паркинсонизмом не зависит от половой и расовой принадлежности, социального положения и места проживания. Предполагают, что с увеличением среднего возраста населения в ближайшие годы распространенность БП в популяции будет увеличиваться.

На поздних стадиях заболевания качество жизни больных оказывается существенно сниженным. При грубых нарушениях глотания пациенты быстро теряют в весе. В случаях длительной обездвиженности смерть больных обусловлена присоединяющимися дыхательными расстройствами и пролежнями.

При Болезни Паркинсона отмечается уменьшение уровня катехоламинов в стволовом отделе мозга, приводящее к дисфункции экстрапирамидной системы, контролирующей движения. Поражение подкорковых узлов (ганглиев), наблюдающееся при данной патологии, сопровождается дисбалансом среди нейромедиаторов: повышением холина и снижением выработки дофамина. Это ведет к нарушению функций клеток в отделах мозга, отвечающих за движения человека.

Происхождение БП остается до конца не изученным, тем не менее в качестве причины заболевания рассматривается сочетание нескольких факторов:

  • старение;
  • наследственность;
  • некоторые токсины и вещества.

Старение .

Тот факт, что некоторые проявления БП возникают и при нормальном старении, заставляет предполагать, что одним из причинных факторов паркинсонизма может быть возрастное снижение количества мозговых нейронов. В действительности каждые 10 лет жизни человек теряет около 8% нейронов. Компенсаторные возможности мозга настолько велики, что симптомы паркинсонизма появляются лишь при потере 80% нейронной массы.

Наследственность .

Уже в течение многих лет обсуждается возможность генетической предрасположенности к БП. Генетическая мутация, как предполагают, может быть вызвана воздействием некоторых токсинов в окружающей среде.

Токсины и другие вещества .

В 1977 году было описано несколько случаев тяжелого паркинсонизма у молодых наркоманов, принимавших синтетический героин. Этот факт свидетельствует о том, что различные химические вещества могут «запускать» патологический процесс в нейронах головного мозга и вызывать проявления паркинсонизма.

Другие причины включают :

  • вирусные инфекции, приводящие к постэнцефалитическому паркинсонизму;
  • атеросклероз сосудов головного мозга;
  • тяжелые и повторные черепно-мозговые травмы.

Длительный прием некоторых препаратов, блокирующих высвобождение или передачу дофамина (например нейролептиков, резерпинсодержащих средств) может также привести к появлению симптомов паркинсонизма, поэтому всегда следует уточнить, какую терапию получал больной до установления диагноза БП.

Течение заболевания.

Как правило, БП имеет медленное течение, так что на ранних стадиях заболевание может не диагностироваться в течение нескольких лет. Для характеристики стадий БП используется ряд шкал, в том числе Оценочная Шкала Хёна и Яра (Hoehn and Yahr Rating Scale) и Унифицированная Оценочная Шкала Болезни Паркинсона.

В течение долгого времени, люди с БП могут улыбаться с неприятной ухмылкой при разговоре или глотать. Их лица могут казаться плоскими и без выражения, но люди с БП продолжают иметь чувства - даже притом, что их лица не всегда выражают их. И болезнь никак не влияет на мышление или память. Из-за проблем с равновесием, некоторые люди с Паркинсоном много падают, что может привести к переломам костей. Некоторые люди с Паркинсоном также могут грустить или быть угнетенными и терять интерес к вещам, которые они имели обыкновение делать.

Признаки Болезни Паркинсона появляются постепенно и нарастают в течение долгого периода времени. Но так как болезнь обычно развивается медленно, то большинство людей с Паркинсоном могут жить длинной и относительно здоровой жизнью.

Клиническая картина. акинезия (расстройство двигательной функции), ригидность (скованность) мышц и тремор (дрожание) конечностей, постуральная неустойчивость (неспособность удерживать равновесие).

Гипокинезия(акинезия):

проявляется замедлением и уменьшением количества движений. Обычно пациенты описывают брадигипокинезию как ощущение слабости и быстрой утомляемости, в то время как сторонние наблюдатели в первую очередь отмечают значительное обеднение мимики и жестикуляции при общении с больным. Особенно трудно для пациента начало движения, а также координированное выполнение двигательного акта. На более поздних стадиях заболевания пациенты отмечают затруднения при смене положения тела во время сна, который вследствие возникающих болей может нарушаться. При пробуждении таким больным очень трудно встать с постели без чужой помощи. Гипокинезия наиболее часто проявляется в туловище, конечностях, мышцах лица и глаз.

Ригидность:

клинически проявляется повышением мышечного тонуса. При исследовании пассивных движений у пациента ощущается характерное сопротивление в мышцах конечностей, получившее название феномена «зубчатого колеса». Повышенный тонус скелетной мускулатуры обусловливает и характерную сутулую позу пациентов с болезнью Паркинсона (т.н. позу «просителя»). Ригидность может вызывать боль, и в некоторых случаях боль может стать тем первым симптомом, который заставляет пациентов обратиться за медицинской помощью. Именно из-за активных жалоб на боль таким пациентам первоначально может быть поставлен неверный диагноз ревматизма.

Тремор :

не обязательно сопутствует паркинсонизму. Он возникает из-за ритмического сокращения мышц-антагонистов с частотой 5 колебаний в минуту и представляет собой тремор покоя. Дрожание более всего заметно в кистях рук, напоминает «скатывание пилюль» или «счет монет» и становится менее выраженным или исчезает при выполнении направленного движения.