Глава 356. Дерматомиозит и полимиозит

Дерматомиозит и полимиозит — это болезни неизвестной этиологии, характеризующиеся поражением скелетной мускулатуры и сопровождающиеся воспалительным процессом без нагноения с преобладанием лимфоцитарной клеточной инфильтрации. Термин полимиозит используют в тех случаях, когда кожа не вовлекается в патологический процесс, термин же дерматомиозит— в случаях присоединения к полимиозиту характерных кожных проявлений. В 1/3 случаев указанная патология обычно сочетается с системным поражением соединительной ткани (коллагенозы)— ревматоидным артритом, системной красной волчанкой (СКВ), смешанным поражением соединительной ткани и склеродермией, а в 1/10 случаев — со злокачественными новообразованиями.

Этиология. Этиология болезней неизвестна. В соответствии с двумя основными теориями причиной служит либо вирусная инфекция скелетной мускулатуры, либо аутоиммунные процессы в организме (см. гл.269). Экспериментальный вирусный миозит можно вызвать у животных вирусом Коксаки. Нерезко выраженная воспалительная миопатия возможна при гриппе. Хотя имеются многочисленные сообщения о выявлении при электронной микроскопии в мышечных волокнах вирусоподобных частиц, однако вирусная этиология дерматомиозита и полимиозита не была подтверждена ни изоляцией этих вирусов, ни повышением титров антивирусных антител в крови, ни заражением животных путем инъецирования им экстрактов из пораженных мышц. У 1/3 больных в сыворотке крови повышены титры антител к токсоплазме, однако специфическое лечение неэффективно. Есть сообщения о возникновении у лабораторных животных заболевания, напоминающего полимиозит, при инъецировании им стерильного экстракта из мышечной ткани, смешанного с адъювантом Фрейнда (экспериментальный аллергический миозит). Наличие при этом в крови лимфоцитов, реагирующих на антигены скелетной мышцы, а также наличие лимфоцитарной инфильтрации в пораженной мускулатуре свидетельствуют о возможном участии в патогенезе данного заболевания клеточно-опосредованной иммунной реакции. У некоторых бальных в стенках внутримышечных сосудов были обнаружены отложения иммуноглобулинов, что заставляет предполагать наличие циркулирующих антител в крови, следовательно, также задействованных в патогенезе данного заболевания. Тот факт, что полимиозит часто сочетается с коллагеновыми болезнями, говорит в пользу общего для них аутоиммунного патогенеза. У пожилых больных дерматомиозит нередко протекает одновременно со злокачественными новообразованиями. Таким образом, дерматомиозит-полимиозит можно рассматривать как полиэтиологический синдром.

Классификация. Наиболее широко распространена классификация дерматомиозита-полимиозита, приведенная в табл.356-1. Классификация эта не основана на известных различиях в этиологии, так что она имеет некоторые недостатки, значительно реже полимиозит сопутствует саркоидозу, гигантоклеточному миозиту, тимоме и миозиту при системных вирусных или токсоплазменных инфекциях. Инфекционный миозит стрептококковой или стафилококковой этиологии носит обычно фокальный характер и встречается в основном в тропиках, фокальный нодулярный миозит является вариантом полимиозита; когда очаги миозита при этом очень болезненные, горячие на ощупь, они нередко сливаются между собой и образуют мышечные массы с неровными очертаниями. Миозит с включениями в мышцы вирусных частиц — это воспалительная миопатия с характерными клиническими и патоморфологическими особенностями (см. ниже).

Таблица 356-1. Классификация полимиозита-дерматомиозита

Группа I: первичный идиопатический полимиозит Группа II: первичный идиопатический дерматомиозит Группа III: дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с неоплазмами Группа IV: детский дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с васкулитом Группа V: полимиозит (или дерматомиозит) в сочетании с коллагеновыми болезнями

Из: Bohan et al.

Распространенность. По современным данным, частота воспалительных миопатий составляет примерно 5 на 1 млн населения, однако есть основание полагать, что эта цифра сильно занижена.

Клинические проявления. Группа I: первичный идиопатический полимиозит. Эта группа включает около 1/3 всех случаев воспалительных миопатий. Процесс незаметно прогрессирует в течение недель, месяцев или лет. Заболевание редко начинается остро, когда резкая мышечная слабость развивается в течение нескольких дней. Болезнь может возникнуть в любом возрасте как у мужчин, так и у женщин. Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин.

Сначала появляется слабость в проксимальных мышцах конечностей, особенно в области бедер и тазового пояса. Больной при этом испытывает затруднение, вставая с колен или из положения на корточках, как поднимаясь или спускаясь по лестнице. Если в патологический процесс вовлекаются мышцы плечевого пояса, то больному трудно положить какую-либо вещь на верхнюю полку или расчесать волосы. Иногда заболевание ограничивается поражением какой-нибудь одной группы мышц — мышц шеи, плеча, четырехглавой мышцы бедра. Примерно 10% больных испытывают ноющие боли в ягодичных мышцах или мышцах верхней части бедра, в икроножных мышцах, чувствительность же этих мышц при пальпации отмечают 20% пациентов. Если у больного с хронической миопатией уже на ранних этапах заболевания появляются дисфагия и слабость разгибательных мышц шеи. т о скорее всего речь идет о полимиозите. При первом осмотре больного может обратить на себя внимание слабость мышц туловища, мышц тазового и плечевого поясов, мышц проксимальной части плеча и бедра, передних и задних мышц шеи, а также мышц глотки. Мышцы глазного яблока обычно не поражаются, за исключением редких случаев сочетаний данного заболевания с миастенией. Дистальные мышцы остаются интактными почти у 75% больных. В ранних стадиях миозита крайне редко возможны мышечная атрофия, контрактуры и снижение сухожильных рефлексов, причем это никогда не бывает столь выражено, как при мышечных дистрофиях или при дегенеративных поражениях мышц. Если сухожильные рефлексы ослаблены непропорционально степени поражения, то следует заподозрить карциному на фоне полимиозита или полиневропатию Ламберта —И тона. Иногда при дерматомиозите-полимиозите сухожильные рефлексы могут быть парадоксально резко повышенными, что, по-видимому, может быть результатом раздражения рецепторов нервно-мышечного веретена вследствие воспалительного процесса. По некоторым данным, примерно у 25% больных имеется дисфагия, у 5% — расстройство функции внешнего дыхания, а 5% из них не могут передвигаться. Дисфагия развивается в результате поражения поперечно-полосатой мускулатуры глотки и верхней части пищевода. В тот или иной период болезни у 30% пациентов возникает нарушение деятельности сердца: изменения на ЭКГ, аритмии, застойная сердечная недостаточность вследствие поражения миокарда. У 50% погибших больных при аутопсии патологические изменения со стороны сердца характеризуются некрозом миофибрилл с очень умеренно выраженной воспалительной реакцией. Длительное лечение глюкокортикоидами значительно повышает риск развития инфаркта миокарда у больных. Иногда появляется одышка, обусловленная легочным фиброзом. У некоторых больных наблюдают артралгии, феномен Рейно и крайне редко — небольшой субфебрилитет.

Группа II: первичный идиопатический дерматомиозит: К этой группе относятся примерно 25% больных миозитом. Изменения со стороны кожи могут предшествовать или следовать за поражением мышц и включают локализованную или диффузную эритему, макулопапулезную сыпь, шелушащийся экзематозный дерматит или (редко) эксфолиативный дерматит. Классическая сыпь цвета гелиотропа обычно появляется на веках, спинке носа, щеках (в виде бабочки), лбу, груди, на локтях, коленях, суставах пальцев и вокруг ложа ногтей. Иногда появляется сильный зуд. Необходимо отметить, что кожные поражения могут проявляться очень незаметно. Периорбитальный отек развивается довольно часто, особенно в острых случаях. Иногда кожные поражения подвергаются изъязвлению. Может иметь место подкожная кальцификация, особенно у детей.

Наличие типичной сыпи и миозита позволяет поставить диагноз дерматомиозита, относящегося именно к группе II (см. табл.356-1). Если же указанные признаки сопровождаются такими явлениями, как злокачественные новообразования, васкулит (у детей) или коллагенозно-сосудистая патология, то дерматомиозит-полимиозит следует отнести к III, IV и V. Около 40% всех больных с миозитом страдают по сути дерматомиозитом. У большинства больных в возрасте старше 60 лет в основе дерматомиозита лежит злокачественное новообразование.

Группа III: полимиозит или дерматомиозит на фоне злокачественного новообразования. Этот синдром, включающий до 8% всех случаев миозита, рассматривается как самостоятельная форма, хотя характерные для него кожные и мышечные изменения неотличимы от таковых при других формах (группах) этого заболевания. Проявления злокачественного новообразования могут предшествовать началу миозита или отставать почти на два года. Частота данного паранеопластического синдрома выше у больных с дерматомиозитом в возрасте старше 55 лет, что диктует необходимость тщательного онкологического обследования подобных больных. Чаще всего дерматомиозит сопутствует раку легкого, яичников, молочной железы, желудочно-кишечного тракта, а также миелопролиферативным заболеваниям. Миозит в данном случае является паранеопластическим синдромом, причина которого, возможно, кроется в измененном иммунном статусе или оккультной вирусной инфекции мышц.

Группа IV: детский полимиозит и дерматомиозит в сочетании с васкулитом. На эту форму заболевания приходится около 7% всех случаев миозита. Воспалительная миопатия в детском возрасте довольно часто сопровождается кожными поражениями и клиническими или морфологическими проявлениями васкулита в коже, мышцах, желудочно-кишечном тракте и других органах. Типичны дегенерация и исчезновение капилляров при распределении их по пери-фасцикулярным пространствам в скелетной мускулатуре; нередко встречаются некротизирующие поражения кожи, ишемические инфаркты в почках, желудочно-кишечном тракте и (редко) в мозге. Согласно некоторым публикациям, уровень летальности при детском дерматомиозите достигает 30%, хотя, по мнению большинства авторов, прогноз при детском дерматомиозите все же лучше, чем при заболевании взрослых дерматомиозитом-полимиозитом. Из классификации Bohanetal. неясно, все ли случаи детского миозита должны быть включены в группу IV. При детской форме дерматомиозита довольно часто можно наблюдать подкожную кальцификацию.

Группа V: полимиозит или дерматомиозит в сочетании с системным поражением соединительной ткани. Эта группа, характеризующаяся феноменом наложения, включает в себя около 1/5 всех случаев миозита. Эта форма дерматомиозита встречается на фоне ревматоидного артрита, склеродермии, смешанного заболевания соединительной ткани и СКВ. Реже в качестве фоновых заболеваний встречаются узелковый периартериит и острый ревматизм. Критерием для отнесения больного в группу наложения (оверлап- группа) является наличие клинических и лабораторных признаков системного заболевания соединительной ткани наряду с клиническими и лабораторными признаками миозита. Диагностика миозита у больных с системным поражением соединительной ткани и поражением суставов бывает затруднена, так как при этом может возникать мышечная слабость с атрофией волокон II типа. Более того, при системных поражениях соединительной ткани в мышцах часто появляются очаги периваскулярного воспаления. В подобных случаях диагноз основывается на обнаружении в сыворотке крови повышенной активности креатинкиназы, патологических изменений в электромиограмме и соответствующих изменениях в биоптате мышц. Хотя больные оверлап- группы хорошо реагируют на лечение глюкокортикоидами, прогноз в смысле функционального восстановления менее благоприятный, чем при чистой форме дерматомиозита-полимиозита. Дисфагия у больных V группы при наличии склеродермии часто бывает связана с вовлечением в патологический процесс гладкой мускулатуры дистальной трети пищевода.