Энцефалопатия Вернике: варианты атипичного течения.

Энцефалопатия Вернике (Гая-Вернике) развивается у больных с многолетним массивным злоупотреблением алкоголем в исходе тяжело протекающего алкогольного делирия и реже – исподволь, без предшествующей горячки (Delirium tremens). Риск возникновения энцефалопатии Вернике повышается при нарушениях питания, общем истощении, внутренних болезнях с обменными нарушениями и ранее перенесенных алкогольных психозах. Заболевание характеризуется неблагоприятным течением с высокой летальностью и частым исходом в ► корсаковский психоз у выживших больных.

Суть заболевания острой алкогольной энцефалопатии Вернике заключается в том что это один из видов тяжелого алкогольного поражения мозга, значимость которой определяется высокой (свыше 40% клинически очерченных случаев) летальностью и возможностью исхода в корсаковский психоз, геморрагическим поражением среднего и промежуточного мозга на фоне длительной тяжелой алкогольной интоксикации, причиной которого [геморрагического поражения] является недостаток тиамина (витамин В1), приводящео к недостаточному образованию тиаминпирофосфата (ТПФ) и снижению активности ТПФ-зависимых ферментов, катализирующих ряд метаболических реакций в ткани мозга. Снижение активности ТПФ-зависимых ферментов служит одной из причин уменьшения церебрального содержания гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) и аспартата. Возникающие вследствие указанных факторов нейрометаболические сдвиги повышают восприимчивость нейронов к экситотоксическому действию глутамата, массивное высвобождение которого из связи с NMDA-рецепторами отмечается при острой отмене алкоголя у зависимых лиц. Кроме того, определенную роль в развитии металкогольных психозов играют изменение активности моноаминов и ацетилхолина, повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера и снижение функции печени. Аналогичные нейрометаболические процессы лежат в основе алкогольной периферической полинейропатии. Клинические симптомы энцефалопатии Вернике следующие :

1. глазодвигательные расстройства, носящие двусторонний и несимметричный характер (офтальмопарез, косоглазие, наружная офтальмоплегия, снижение фотореакций, горизонтальный и ротаторный нистагм);

2. выраженная мозжечковая атаксия (вплоть до астазии, абазии);

3. психические расстройства (3.1. состояние глобальной дезориентации и индифферентности; 3.2. преобладание нарушений долгосрочной памяти, т. е. корсаковский амнестический синдром (см. далее); 3.3. примерно менее чем у 20% выявляют алкогольный делирий, симптомы алкогольный абстиненции, либо их варианты).

1-ой атипичной особенностью энцефалопатии Вернике является возможность того, что классическая триада симптомов энцефалопатии Вернике (см. выше): помрачение сознания преимущественно аментивного типа, атаксия и офтальмоплегия – выявляется, в соответствии с данными некоторых авторов, лишь у 10% пациентов. В связи с частым стертым или бессимптомным течением энцефалопатия Вернике нередко остается нераспознанной и выявляется в процессе аутопсии либо при нейровизуализационном исследовании (в том числе в качестве случайной находки). Примечательно, Характерным морфологическим (МРТ) признаком энцефалопатии Вернике, указывающим на ее наличие в отсутствие явных клинических симптомов, является множественное поражение мамиллярных тел, околоводопроводного (а в ряде случаев – и коркового) серого вещества, медиальных отделов зрительного бугра, стенок третьего желудочка, моста, продолговатого мозга и базальных ганглиев. Предполагается, что энцефалопатия Вернике (в том числе ее нераспознанные формы) и другие алкогольные поражения ЦНС могут служить причиной ухудшения процессов нормального старения мозга и когнитивной дисфункции в пожилом возрасте.

2-ой атипичной особенностью энцефалопатии Вернике являетсяследующий факт. ряд авторов считают, что одним из достоверных критериев неблагоприятного течения и исхода металкогольного психоза является смещение соотношения между психопатологическими и неврологическими симптомами в сторону преобладания последних (неврологичских). Наиболее доброкачественными в прогностическом смысле являются случаи делирия, клинические проявления которых практически исчерпываются психопатологической симптоматикой, а неврологическая симптоматика сводится к вегетативным расстройствам (пусть и бурно протекающим). Даже острейшие формы алкогольной белой горячки, протекающие с крайне обильными галлюцинаторными расстройствами и тяжелым психомоторным возбуждением, но не сопровождающиеся выраженными неврологическими расстройствами и поражением внутренних органов, при своевременном и адекватном лечении почти не представляют опасности неблагоприятного исхода. Острое течение болезни считается благоприятным признаком не только при металкогольных психозах, но и может рассматриваться как общее правило психиатрии. Острое начало психических расстройств рассматривается в качестве критерия благоприятного прогноза при шизофрении. Признаком утяжеления течения металкогольных психозов служит смена делириозного помрачения сознания простым (так называемым количественным) снижением его уровня по типу оглушения или сопора. Еще более грозным симптомом является трансформация делириозного помрачения сознания в аментивное .Если стойкая горячечная бессонница сменяется сонливостью, а двигательное неистовство - вялостью или возбуждением в пределах постели, можно констатировать переход делирия в неблагоприятную стадию острой энцефалопатии, требующую принципиального изменения лечебных мероприятий в связи с возникновением серьезной угрозы жизни больных.

3-ей атипичной (особенностью) формой энцефалопатии Вернике являются те случаи. когда в развернутой стадии энцефалопатии Вернике доминирует синдром Корсакова, включающий амнезию на текущие события, когда больной не может усвоить новую информацию при сохранении памяти на отдаленные события, нарушение ориентировки во времени и пространстве, конфабуляции и псевдореминисценции (искаженные воспоминания действительных событий). Поэтому весь симптомокомплекс обозначают как болезнь Вернике, если состояние амнезии отсутствует, или как синдром Вернике-Корсакова, если наряду с глазодвигательными нарушениями и атаксией обнаруживаются амнестические симптомы. Исход корсаковского психоза различен. Полное или почти полное выздоровление наступает менее чем у 20% пациентов. У остальных больных восстановление обычно бывает медленным и неполным. В зависимости от тяжести резидуальных симптомов некоторые пациенты могут проживать под присмотром вне клиники, другие же должны находиться в лечебном учреждении. Резидуальное состояние психики характеризуется значительными провалами памяти без конфабуляций, больной не способен распределять события в правильной временной последовательности. Эта последняя стадия заболевания, ко времени наступления которой выраженность глазодвигательных нарушений и атаксии уменьшается или их нельзя распознать вообще, зачастую нечетко обозначают как состояние алкогольной деградации, или алкогольную деменцию.

4-ой атипичной особенностью энцефалопатии Вернике является. то его подострые формы способны создавать серьезную угрозу здоровью и жизни больных алкоголизмом. Наряду с рассмотренными когнитивными расстройствами и специфичными формами энцефалопатии многолетнее злоупотребление алкоголем в ряде случаев характеризуется различной степенью снижения уровня личности по органическому типу, значимость которого определяется многообразным неблагоприятным влиянием на здоровье, межличностные отношения, а также на профессиональную пригодность и социальную адаптацию.

Комментарии