Глава 349. Алиментарные и метаболические болезни нервной системы

Данная глава посвящена широкому кругу разнообразных приобретенных и врожденных неврологических заболеваний. Особое внимание здесь будет уделено приобретенным заболеваниям, поскольку они составляют существенную группу патологических состояний взрослых лиц и представляют большой интерес как для терапевтов, так и для неврологов. Действительно, ни одна другая категория заболеваний не служит столь четким примером взаимосвязи между этими двумя медицинскими специальностями. С другой стороны, наследственные метаболические и алиментарные болезни проявляются в раннем детском возрасте и их рассматривают преимущественно в руководствах по педиатрии. Однако при некоторых врожденных заболеваниях пациенты выживают до подросткового и даже взрослого возраста или же дебют болезни наблюдается именно в эти возрастные периоды. В последних случаях необходимо проводить дифференциальную диагностику с некоторыми дегенеративными и приобретенными болезнями обмена веществ, и эти вопросы коротко обсуждаются здесь и в других главах данного руководства, на которые даются соответствующие ссылки.

Алиментарные заболевания, обусловленные недостаточностью питания

Общие характеристики болезней недостаточности представлены в гл.76, к которой следует обратиться как к введению к обсуждению болезней нервной системы, связанных с недостаточностью питания. Термин недостаточность будет использоваться здесь в узком смысле, для обозначения тех заболеваний или синдромов, которые обусловлены отсутствием необходимого питательного компонента в пище или фактором, вызывающим увеличение потребности в данном компоненте питания. К этой категории относятся следующие неврологические заболевания:

2. Алкогольная мозжечковая дегенерация.

3.Алиментарная полинейропатия (при болезни бери-бери).

4.Пеллагра.

5.Дефицитная амблиопия (алиментарная нейропатия зрительного нерва).

6.Синдром амблиопии, болевой нейропатии и орогенитального дерматита (синдром Strachan).

7.Подострая сочетанная дегенерация спинного мозга (недостаточность витамина B12).

8.Недостаточность витамина Е.

Всем болезням этой группы свойственны некоторые общие черты. Среди известных дефицитов витаминов особенно важную роль в развитии поражения нервной системы играет недостаточность витаминов группы В (дефицит витамина Е, связанный с холестазом, довольно редко служит причиной поражения ЦНС у детей младшего возраста). Тиамина хлорид, никотиновая кислота, пиридоксин, пантотеновая кислота и рибофлавин участвуют в обмене углеводов, представляющих собой основной источник энергии для ЦНС. Эти витамины выполняют функции коферментов в цикле трикарбоновых кислот Кребса. Кроме того, тиамин вовлечен в гексозомонофосфатный шунт. Витамин B12 необходим для превращения метилмалонила в сукцинил-коэнзим А и гомоцистина в метионин.

За исключением подострой сочетанной дегенерации спинного мозга и других проявлений дефицита витамина В12, болезни недостаточности у человека невозможно связать с отсутствием лишь одного определенного витамина. Так, полинейропатия может вызываться дефицитом любого из нескольких витаминов (тиамина хлорида — витамина B1, пиридоксина — витамина В6, пантотеновой кислоты и, вероятно. B12). Более того, пеллагра, бери-бери и синдром Strachan, по-видимому, обусловлены недостаточностью нескольких витаминов. За этими обобщениями не должен быть упущен тот факт, что определенные проявления болезни недостаточности связаны с отсутствием специфического компонента питания (например, глазодвигательные нарушения при болезни Вернике определяются дефицитом тиамина).

В западных странах болезни недостаточности с поражением нервной системы встречаются среди лиц, страдающих алкоголизмом и проживающих в крупных городских центрах. Действие алкоголя главным образом связано с замещением продуктов в диете, но также заключается и в увеличении потребности в витаминах группы В, которые необходимы для обмена углеводов, поставляемых и самим алкоголем, и, возможно,— с нарушениями абсорбции витаминов в желудочно-кишечном тракте. Относительно небольшая часть случаев болезней недостаточности обусловливается диетическими особенностями, нарушениями абсорбции питательных веществ (как это бывает при синдроме мальабсорбции или после пликации желудка, резекции желудка и тонкого кишечника) и применением некоторых препаратов (так, изониазид и гидралазин вмешиваются в ферментную функцию пиридоксина).

Каждая из болезней недостаточности может наблюдаться в чистой форме и будет описана именно таким образом. Но чаще они встречаются в различных комбинациях. Для болезней недостаточности типично вовлечение как центральной, так и периферической нервной системы, что также отмечается при нескольких других группах заболеваний. Кроме того, при обследовании пациентов с болезнями недостаточности часто обнаруживаются неврологические симптомы пониженного питания, такие как общее похудание, поражение кожи и слизистых оболочек, циркуляторные расстройства.