Datalife Engine Demo

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудистой стенки (вазопатии)

автор: Admin | 14-09-2012, 13:18 | Просмотров: 917

Вазопатии - геморрагический синдром, обусловленный патологией сосудистой стенки.

Характеризуется незначительными кровотечениями в виде петехий, пурпур, экхимозов. Иногда развиваются массивные кровоизлияния в мышцы, полости суставов, либо спонтанные и длительные носовые, желудочно-кишечные и маточные кровотечения, а также гематурия. Выделяют врожденные и приобретенные вазопатии.

К врожденным вазопатиям относится болезнь Рандю-Ослера, при которой стенки сосудов состоят из эндотелия, окруженного рыхлой соединительной тканью (мышечная и эластические оболочки в сосудах отсутствуют).

Основным проявлением заболевания является возникновение множественных телеангиэктазий кожи лица (крылья носа, ушные мочки, в области ногтевого ложа и слизистых оболочек носа и полости рта, губ, языка). У 90% больных наблюдаются часто повторяющиеся носовые кровотечения.

К наследственным заболеваниям, обусловленным структурной неполноценностью сосудистой стенки, относится синдром Луи-Барра, характеризующийся наличием телеангиэктазий, мозжечковыми расстройствами и иммунодефицитом. В раннем детском возрасте наступает смерть больных от кровоизлияний в мозг и тяжелых инфекционно-воспалительных процессов.

Цинга

Относится к приобретенным вазопатиям. Причиной цинги является недостаток витаминов С и Р, приводящий к повышению проницаемости сосудов.

Основным патогенетическим фактором возникновения цинги является нарушение окислительно-восстановительных процессов в пентозном цикле, в котором аскорбиновая кислота служит переносчиком водорода. Это приводит к нарушению синтеза коллагена и снижению эластичности сосудистых стенок и повышению их проницаемости.

Геморрагический синдром при цинге проявляется поражением десен, геморрагической сыпью (петехии), поражением локомоторного аппарата вследствие кровоизлияния в мышцы, связки, кости. В тяжелых случаях возможны кровоизлияния во внутренние органы (легкие, плевру, кишечник, почки).

Кроме того, цинга характеризуется:

- торможением синтеза белков и усилением их распада, дистрофическими изменениями в тканях и сердечной слабостью;

- уменьшением выработки антител, что ведет к иммунодефициту;

- гипофункцией надпочечников и снижением адаптационной способности организма;

- снижением утилизации глюкозы вследствие уменьшения активности гексокиназ, обеспечивающих ее фосфорилирование.

Общими проявлениями заболевания являются: утомляемость, вялость, одышка, сердечная слабость, пониженная устойчивость к различным заболеваниям. У 75% больных развивается анемия.

Среди вазопатий выделяют васкулиты, характеризующиеся воспалением и некрозом сосудистой стенки, ишемическими поражениями органов и тканей. Среди васкулитов сосудов мелкого калибра различают геморрагический васкулит и эссенциальный криоглобулинемический васкулит.

Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха

Это инфекционно- или токсико-аллергическое заболевание, в основе которого лежит гиперергическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла, характеризующееся повышением проницаемости стенки сосудов. В крови обнаруживаются специфические антитела против измененных токсико-инфекционным процессом эндотелиальных клеток сосудистой стенки. В результате повреждения сосудов развивается геморрагический синдром.

Выделяют следующие клинические формы геморрагического васкулита:

· простая (кожная), в том числе некротическая;

· суставная;

· абдоминальная;

· почечная;

· форма с криоглобулинемией, синдромом Рейно, холодовыми отеками;

· смешанные формы.

Различают острое течение (до 2-х мес.), затяжное (до 6 мес.), хроническое (рецидивирующее), а также молниеносное течение заболевания, протекающее по типу септического процесса с припухлостью суставов и абдоминальным синдромом.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит характеризуется поражением мелких сосудов вследствие отложения в них криоглобулинемических иммунных комплексов, характеризующийся образованием геморрагической пурпуры.