Тромбоцитопатии

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание неизвестной этиологии, при котором имеет место аутоиммунная тромбоцитопения. Клинически болезнь характеризуется легко возникающими кровоподтеками и множественными мелкими кровоизлияниями в коже и слизистых оболочках.

Верификация диагноза основана на отсутствии признаков болезни в раннем детстве; отсутствии лабораторных и морфологических признаков наследственных и врожденных форм тромбоцитопении; отсутствии признаков болезни у кровных родственников; положительном эффекте от применения кортикоидов; обнаружении антитромбоцитарных антител; исключении таких причин тромбоцитопенической пурпуры, как острый лейкоз, аплазия костного мозга, дефицит витамина В и фолиевой кислоты, болезни Маркьяфавы—Микели.

При частых обострениях ИТП беременность представляет опасность как для матери, так и для плода. При наступившей беременности и обострении ИТП прерывание беременности в I и во II триместрах представляет не меньшую опасность, чем ее продолжение. В большинстве случаев беременность протекает благополучно и не обостряет течение болезни. При этом нет необходимости применять глкжокор-тикоиды Лишь в родах показано назначение преднизолона в средней дозе 15—30 мг. После родов дозу преднизолона снижают под контролем количества тромбоцитов.

Грудное вскармливание не показано ввиду угрозы перехода антител через молоко матери ребенку.

В случаях обострения ИТП при беременности проводят лечение глюкокортикоидами. В редких тяжелых случаях ИТП, когда у беременных имеется выраженная кровоточивость и нет эффекта от применения глюкокортикоидов, может встать вопрос о выполнении одновременно двух операций — кесарева сечения и спленэктомии по жизненным показаниям

Наследственные тромбоцитопатии Тромбастения Гланцманна характеризуется нормальным количеством тромбоцитов и отсутствием или неполной ретракцией кровяного сгустка. Отличительные лабораторные признаки — отсутствие агрегации тромбоцитов при стимуляции АДФ, адреналином, коллагеном, тромбином. Клинически геморрагический диатез проявляется носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен, петехиями, подкожными кровоизлияниями, менометроррагиями. При беременности геморрагические симптомы могут оставаться. Роды сопряжены с большим риском для матери. Эффективная профилактика кровотечения — переливание во втором и третьем периодах родов, а также при кесаревом сечении тромбоцитной массы. Пренатальный диагноз возможен, если исследовать функцию тромбоцитов в крови плода, полученной при кордоцентезе. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Синдром Бернара—Сулье — заболевание, характеризующееся кровоточивостью, обусловленной гигантскими дегенеративными формами тромбоцитов при их нормальном количестве, увеличением времени кровотечения.

Синдром проявляется легкостью образования синяков, кровотечениями из слизистых оболочек, десен, желудочно-кишечного тракта, поверхностных разрезов, а также носовыми кровотечениями.

Лабораторные признаки — гигантские тромбоциты от 2,5 до 8 мкм, примерно достигающие размеров эритроцита. Число тромбоцитов нормальное, отсутствует агрегация на ристомицин, но присутствует на все другие стимуляторы.

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу

Беременность и роды опасны, если нет ремиссии. Профилактика кровотечений достигается назначением тромбоцитной массы.

Болезни недостаточности пула накопления тромбоцитов. Эти болезни стали распознаваться недавно, и не все еще идентифицированы. В основе дисфункции тромбоцитов лежит неспособность их накапливать и выделять АТФ, серотонин, адреналин, фактор IV и другие вещества при осуществлении гемостаза.

К этой группе болезней относятся синдром Германского—Пудлака, синдром Вискотта—Олдрича, синдром Чедиака—Хигаси

Наиболее эффективным средством профилактики кровотечения в родах и во время кесарева сечения является заместительная терапия тромбоцитной массой.