Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП) называется такое заболевание, как тромбоцитопения, для которого характерно снижение уровня тромбоцитов до 150-160 г/л. Данный патологический процесс называется болезнью Верльгофа в честь автора, описавшего его в 1735 году. Развитие заболевания не имеет связи с определенным этиологическим экзогенным фактором. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей протекает в острой форме. Для взрослого человека характерно хроническое течение патологического процесса.

Этиология ИТП и патогенез

Этиология болезни Верльгофа неизвестна, само слово «идиопатическая» говорит о том, что причина не выявлена. Вместе с тем имеется доказательство генетической предрасположенности в виде наследственной формы тромбопатии. В 50% случаев развития патологии предположительные причины заключаются в следующем:

  • ОРВИ (28%);
  • бактериальная инфекция (11%);
  • введение гамма-глобулина и профилактические прививки (6%);
  • операции и травмы (6-7%).

Решающим значением в появлении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является иммунопатологический процесс, механизм развития которого заключается в быстром старении тромбоцитов, что ведет к их усиленной утилизации в селезенке. Это способствует активации фагоцитов в данной области, что является толчком для пускового механизма, а именно инфекциям и травмам. Патологический процесс способствует увеличению проницаемости эндотелия, снижению серотонина и нарушению сократительных функций сосудов, что ведет к повышенной кровоточивости.

Классификация ИТП

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых развивается достаточно редко, в основном от данного заболевания страдают дети в возрасте от 2 до 10 лет. Существует несколько форм тромбоцитопении в соответствии с цикличностью и длительностью течения патологического процесса:

  • Острая – понижение тромбоцитов в крови до 150х10 9 /л, что сохраняется на протяжении полугода и рецидивы впоследствии отсутствуют.
  • Хроническая – уровень тромбоцитов не восстанавливается на протяжении 6 месяцев.
  • Рецидивирующая – количество тромбоцитов приходит в норму на протяжении полугода и снова опускается до критической отметки.

Симптомы болезни Верльгофа

Болезнь Верльгофа сопровождается появлением кровоизлияний на слизистых оболочках и возникновением пятнисто-синячковой сыпи, которая внешне имеет схожесть с синяками. Элементы кожных проявлений характеризуются следующими признаками:

  • имеют различный размер
  • отсутствует боль при надавливании
  • возникают без травматизации
  • располагаются асимметрично
  • образуются преимущественно ночью
  • цвет варьируется от синюшного до желтого

Кровоизлияния могут появляться не только на слизистой оболочке ротовой полости и миндалинах, но и на барабанной перепонке, стекловидном теле, глазном дне и склере. Редко возникает кровоизлияние в головной мозг, что способствует резкому ухудшению состояния пациента и может стать причиной смерти. Симптомы, предшествующие этому, заключаются в появлении головной боли и головокружения. Возможны кровотечения и в других внутренних органах.

Если уровень тромбоцитов снижается ниже отметки в 50х10 9 л, то возникают носовые и десневые кровотечения, которые опасны в большей степени при удалении зуба. У девочек в подростковом возрасте при подобной патологии опасность представляет маточное кровотечение при менструации.

Стадии патологического процесса

Можно выделить следующие стадии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры:

  • Геморрагический криз – присутствует выраженная синячковая сыпь и кровотечения, а также имеются изменения показателей общего анализа крови (снижение гемоглобина, тромбоцитопения).
  • Клиническая ремиссия – видимые симптомы отсутствуют, но изменения показателей крови сохраняются.
  • Клинико-гематологическая ремиссия – лабораторные показатели крови приходят в норму и видимые проявления болезни отсутствуют.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Если у пациента уровень тромбоцитов не понижается ниже 35х10 9 /л, кровотечения на слизистой оболочке отсутствуют, ушибы и синяки умеренные, то лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры не проводится. В данном случае рекомендовано избегать травм и не заниматься контактными видами спорта (любыми видами борьбы).

В противном случае назначается медикаментозная терапия, целью которой является предупреждение связывания антител с тромбоцитами и уменьшение их выработки:

  1. Глюкокортикостероиды – назначается перорально преднизолон, внутривенно метилпреднизолон и пульс-терапия гидрокортизоном.
  2. Иммуноглобулины – вводятся внутривенно (Октагам, Веноглобулин, Сандоглобулин, Интраглобулин Ф).
  3. Интерферон альфа – при неэффективности глюкокортикостероидов.
  4. Алкалоиды барвинка розового (Винбластин и Винкристин), Даназол, Азатиоприн, Циклофосфан.

При кровоизлиянии в мозг проводится инфузия тромбоцитов. Если отсутствует результат после проведения медикаментозного лечения, то показана спленэктомия (удаление селезенки). При отсутствии частых кровотечений рекомендована процедура плазмафереза, которая представляет собой очищением плазмы крови с помощью специальной аппаратуры.