Альвеолярный протеиноз легких

Альвеолярный протеиноз легких (АПЛ) — редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся накоплением в альвеолах внеклеточно расположенного белково-липоидного вещества. Прогноз относительно благоприятный, у части больных возможно спонтанное улучшение и выздоровление.

Этиология и патогенез. Альвеолярный протеиноз легких встречается преимущественно у лиц среднего возраста, соотношение мужчин и женщин 3:1. В патогенезе определенную роль играет гиперпродукция сурфактанта, не обладающего поверхностно-активными свойствами, дефект альвеолярного клиренса.

В патоморфологической картине выявляются следующие изменения: наличие макроскопических серовато-белых плотных бугорков в виде зерен на поверхности легких; в альвеолах — скопление альвеолярных макрофагов с гранулами липидов в цитоплазме; в интерстициальной ткани — наличие гигантоклеточных гранулем вокруг двоякопреломляющих игловидных кристаллов.

По течению выделяют острый и хронический альвеолярный протеиноз легких. В клинической картине постоянный и часто единственный симптом — медленно прогрессирующая одышка. Кашель обычно малопродуктивный с выделением сначала слизистой, а затем — гнойной мокроты, количество которой увеличивается при присоединении бактериальной инфекции. Кровохарканье беспокоит редко. Больные могут предъявлять жалобы на боли в грудной клетке, повышение температуры тела до субфебрильных цифр, утомляемость, потливость, снижение веса.

При длительном анамнезе обращают на себя внимание цианоз, пальцы в виде «барабанных палочек». Аускультативные феномены малоспецифичны — «нежная» крепитация на фоне ослабленного дыхания. У некоторых пациентов имеется гиперхолестеринемия и гиперкальциемия.

В медицинской литературе развитие альвеолярного протеиноза легких подразделяется на три стадии. Так, первая стадия не имеет выраженных клинических и функциональных признаков, заболевание выявляется случайно при рентгенологическом исследовании. Определяются деформация и избыточность легочного рисунка за счет неполного заполнения альвеол жидкостью, мелкоочаговая несимметричная диссеминация без тенденции к слиянию.

Во второй стадии появляются указанные выше клинические симптомы, развивается ДН I стадии, рентгенологические изменения нарастают, становятся более асимметричными и неравномерными. Главные изменения отмечаются в паренхиме: большое количество сливающихся очагов, которые вызывают понижение прозрачности легочной ткани по типу «матового стекла», напоминающих географическую карту. Периферические отделы при этом компенсаторно вздуты.

В третьей стадии клинические симптомы нарастают, развивается дыхательная недостаточность II стадии, присоединяется вторичная инфекция в виде бронхита.

Рентгенологическая картина представляет собой двустороннее поражение в виде мелкоочаговых плотных сливающихся и рассеянных теней, преимущественно в базальной и прикорневой зонах. Морфологически при этой стадии выявляется сочетание дистрофических (накопление липопротеиновых масс), фиброзных и воспалительных процессов. Характерным для этого заболевания считается симптом «неравномерной булыжной мостовой». Несмотря на развитие фиброза, уменьшения объема легких не происходит, признаки хронического легочного сердца развиваются лишь у части больных и сравнительно поздно.

Функция внешнего дыхания нарушена по рестриктивному типу, при физической нагрузке определяется гипоксемия, в терминальной стадии формируется легочное сердце. Основными методами выявления альвеолярного протеиноза являются рентгенологическое исследование и компьютерная томография высокого разрешения.

Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования. Наиболее информативный метод биопсии легочной ткани при этом заболевании — открытая биопсия легких.

Дифференциальную диагностику альвеолярного протеиноза легких следует проводить, прежде всего, со вторичным протеинозом (являющимся осложнением других, чаще всего гематологических заболеваний), саркоидозом II-III стадии, диссеминированным туберкулезом легких. идиопатическим фиброзирующим альвеолитом .

Весьма эффективным методом лечения АПЛ является бронхоальвеолярный лаваж с гепарином, трипсином, стрептазой, ацетилцистеином, изотоническим раствором. В зависимости от скорости прогрессирования, БАЛ повторяют через 6-24 мес. Применение бронхоальвеолярного лаважа значительно улучшило прогноз данного заболевания. Определенный эффект может быть достигнут при аэрозольном способе доставки указанных препаратов в легкие, но достаточного очищения и восстановления легочной ткани при этом не происходит. Антибактериальная терапия показана при присоединении вторичной инфекции.