Доброкачественные опухоли легких. Описание

Доброкачественные опухоли легких

Опухолеподобные поражения.

Опухолеподобные поражения - большая группа неопухолевых или сомнительных опухолевых поражений, представляющих интерес вследствие их сходства с истинными новообразованиями легких и необходимости в ряде случаев выполнения больным оперативного лечения.

Гистологическая классификация включает в эту группу отграниченные поражения легких возникающие при ряде воспалительных, лимфопролиферативных, диссеминированных процессов, пневмомикозах, паразитарных и других заболеваниях.

Из всех опухолеподобных поражений наиболее сходными с доброкачественными опухолями легких по клиническим проявлениям, течению заболевания, применяемым методам диагностики и лечения являются воспалительные псевдоопухоли и склерозирующая гемангиома.

Воспалительные псевдоопухоли - это опухолевидные образования неизвестной этиологии. Возникают, как правило, в очагах длительно существующего воспалительного процесса. Встречаются редко, чаще у женщин, чем у мужчин, в любом возрасте. Локализуются обычно в периферических отделах легких, реже в прикорневой области, иногда достигают значительных размеров. Часто протекают бессимптомно, а при наличии симптомов, как правило, они не отличаются какой-либо специфичностью. Рентгенологически выявляется четко отграниченное округлое затемнение. Значительно реже псевдоопухоль бывает расположена в бронхе. Диагноз обычно ставится при гистологическом исследовании биоптата.

Склерозирующая гемангиома - редкое опухолевидное образование, встречающееся в возрасте 20-60 лет, у женщин чаще, чем у мужчин, в соотношении 2:1.

Название «склерозирующая гемангиома» было предложено A.A. Liebow и D.S. Hubbel [1956], которые полагали, что в основе ее морфогенеза лежит первичная сосудистая пролиферация. Однако в настоящее время общепризнано, что традиционное название не соответствует сущности процесса. Единых взглядов на гистогенез склерозирующей гемангиомы нет. Высказываются мнения о том, что она является гамартомой, эпителиоидной формой мезотелиомы легкого, развивается из легочного эпителия и др.

Опухоль, как правило, располагается в периферических участках легкого, выступая иногда над поверхностью легкого или в междолевой щели. Может иметь «ножку», связывающую ее с поверхностью легкого. Очень редко вовлекает стенку бронхов. Чаще локализуется в правом легком. Макроскопически представляет из себя плотный или очень плотный узел диаметром 2-4 см, на разрезе серовато- или розовато-белого, иногда темно-красного цвета, часто с участками кровоизлияний.

Клиника и диагностика.

Доброкачественные опухоли легких наблюдаются одинаково часто у мужчин и женщин.

Чаще всего их распознают у лиц молодого возраста до 30-35 лет.

Симтомы доброкачественных опухолей легких многообразны.

Они зависят от расположения опухоли, направленности ее роста, степени нарушения бронхиальной проходимости, наличия осложнений.

К осложнениям течения доброкачественных опухолей легких относятся:

• ателектаз,

• пневмофиброз,

• бронхоэктазы,

• абсцедирующая пневмония,

• кровотечения,

• компрессионный синдром,

• малигнизация опухоли,

• метастазирование.

Доброкачественные опухоли легких довольно долго могут не иметь никаких клинических проявлений заболевания. Особенно это характерно для периферических опухолей. Поэтому в соответствии с особенностями клинического течения выделяют несколько стадий:

I стадия - бессимптомного течения;

II стадия - с начальными и

III стадия - c выраженными клиническими проявлениями.

При центральных опухолях скорость и тяжесть развития клинических проявлений заболевания и осложнений во многом определяются степенью нарушения бронхиальной проходимости.

Различают 3 степени нарушения бронхиальной проходимости:

I - частичный бронхостеноз;

II - клапанный или вентильный бронхостеноз;

III - окклюзия бронха.

В соответствии с тремя степенями нарушения бронхиальной проходимости выделяют и три клинических периода течения заболевания.

Первый клинический период соответствует частичному бронхостенозу, когда просвет бронха еще существенно не сужен. Протекает он чаще всего бессимптомно. Больные иногда отмечают кашель, появление небольшого количества мокроты, редко бывает кровохарканье. Общее состояние остается хорошим. Рентгенологическая картина чаще оказывается нормальной. Лишь иногда имеются признаки гиповентиляции участка легкого. Сама внутрибронхиальная опухоль может быть выявлена при линейной томографии, бронхографии, КТ.

Второй клинический период связан с возникновением так называемого клапанного или вентильного стеноза бронха. Он возникает, когда опухоль занимает уже большую часть просвета бронха, но эластичность его стенок еще сохраняется. При клапанном стенозе происходит частичное открытие просвета бронха на высоте вдоха и его закрытие опухолью во время выдоха. В участке легкого, вентилируемого пораженным бронхом, возникает экспираторная эмфизема. В&a

Доброкачественные опухоли легких - понятие собирательное, включающее большое число опухолей различного происхождения и гистологического строения, имеющих различную локализацию и особенности клинического течения.

Хотя доброкачественные опухоли легких наблюдаются гораздо реже, чем рак, они составляют около 7-10% всех новообразований легких.

Часто различие между доброкачественными и злокачественными опухолями легких бывает весьма условным.

Некоторые доброкачественные опухоли изначально обладают склонностью к малигнизации, с развитием инфильтративного роста и метастазирования.

Однако подавляющее большинство авторов считают, что существование понятия «доброкачественные опухоли легких», как клинико-морфологической группы, является вполне обоснованным.

Несмотря на различие гистологического строения, доброкачественные опухоли легких объединяют:

• медленный рост на протяжении многих лет,

• отсутствие или скудность клинических проявлений до возникновения осложнений,

• а главное - относительная редкость озлокачествления, что резко отличает их от рака легкого или саркомы и определяет иные подходы к выбору тактики и методов хирургического лечения.

Классификация и патологическая анатомия.

С точки зрения анатомического строения все доброкачественные опухоли легких разделяют на центральные и периферические .

К центральным относятся опухоли из главных, долевых и сегментарных бронхов.

Основное направление роста по отношению к стенке бронха может быть различным и характеризуется преимущественно

• эндобронхиальным,

• экстрабронхиальным

• или смешанным ростом.

Периферические опухоли развиваются из более дистальных бронхов или из элементов легочной ткани.

Они могут находиться на разном расстоянии от поверхности легких.

Различают поверхностные (субплевральные) и глубокие опухоли. Последние часто называют еще внутрилегочными.

Они могут локализоваться в прикорневой, срединной или кортикальной зонах легкого.

Периферические доброкачественные опухоли встречаются несколько чаще, чем центральные. При этом они одинаково часто могут локализоваться как в правом, так и в левом легком.

Для центральных доброкачественных опухолей легких более характерна правосторонняя локализация.

В отличие от рака легкого доброкачественные опухоли преимущественно развиваются из главных и долевых бронхов, а не из сегментарных.

Аденомы являются наиболее частым типом гистологического строения центральных опухолей, а гамартомы - периферических.

Из всех редких доброкачественных опухолей лишь папилома имеет преимущественно центральную локализацию, а тератома располагается в толще легочной ткани.

Остальные опухоли могут быть как центральными, так и периферическими, хотя для неврогенных новообразований более характерна периферическая локализация.

Все аденомы являются эпителиальными опухолями, развивающимися в основном из желез слизистой оболочки бронха. Среди всех доброкачественных опухолей легких аденомы составляют 60-65%. В подавляющем большинстве случаев (80-90%) они имеют центральную локализацию.

Центральные аденомы, начиная развиваться в стенке бронха, чаще всего растут экспансивно в просвет бронха, отодвигая слизистую оболочку, но не прорастая ее. По мере роста опухоли сдавение слизистой оболочки приводит к ее атрофии, а иногда и к изъязвлению.

При эндобронхиальном типе роста аденомы довольно быстро появляются и нарастают признаки нарушения бронхиальной проходимости.

При внебронхиальном росте опухоль может распространяться в толще бронха или снаружи от него.

Часто наблюдается сочетание различных типов роста опухоли - смешанный рост.

С учетом доброкачественного характера течения большинства карциноидов, цилиндром и мукоэпидермоидных опухолей в клинической практике целесообразно рассматривать их как доброкачественные опухоли, обладающие склонностью к малигнизации и на этом основании условно сохранить за ними термин «аденомы», которые по гистологическому строению разделяют на 4 основных типа:

карциноидного типа (карциноиды),

мукоэпидермоидного типа,

цилиндроматозного типа (цилиндромы)

и комбинированные аденомы, в которых сочетается строение карциноидов и цилиндром.

Карциноиды среди всех аденом, встречаются наиболее часто, в 81-86%.

Эти опухоли развиваются из низкодифференцированных эпителиальных клеток. Клетки расположены солидными островками в виде трубок и розеток, образуют мозаичные структуры.

Различают:

• высокодиффренцированный (типичный) карциноид,

• умеренно дифференцированный (атипичный) карциноид

• и низкодифференцированный (анаплазированный и комбинированный) карциноид.

Малигнизация опухоли развивается в 5-10% случаев.

Злокачественный карциноид обладает инфильтративным ростом и способностью к лимфогенному и гематогенному метастазированию в отдаленные органы и ткани - печень, другое легкое, кости, головной мозг, кожу, почки, надпочечники, поджелудочную железу.

От рака он отличается более медленным ростом и гораздо более поздним метастазированием, радикальные операции дают хорошие отдаленные результаты, местные рецидивы бывают гораздо реже.

Аденомы других гистологических типов встречаются значительно реже карциноидов.

Они также обладают способностью к малигнизации.

Гамартома.

Термин «гамартома» (от греческого «гамартия» - ошибка, изъян) был первоначально предложен в 1904 году E.Albrecht'ом для дизэмбриогенетических образований печени.

Имеет много синонимов.

В американской литературе гамартомы часто называют хондроаденомами.

Гамартома является второй по частоте доброкачественной опухолью легких и первой среди периферических образований этой локализации.

Больше половины всех периферических доброкачественных опухолей легких (60-64%) - гамартомы.

Гамартома - опухоль врожденного происхождения, в которой могут присутствовать различные элементы зародышевых тканей. В большинстве гамартом обнаруживаются островки зрелого хряща атипичной структуры, окруженного прослойками жира и соединительной ткани.

Могут встречаться щелевидные полости, выстланные железистым эпителием. В состав опухоли могут входить тонкостенные сосуды, гладкие мышечные волокна, скопления лимфоидных клеток.

Гамартома чаще всего представляет собой плотное округлое образование, с гладкой или чаще мелкобугристой поверхностью.

Опухоль совершенно четко отграничена от окружающей ткани, не имеет капсулы и окружена оттесненной легочной тканью.

Располагаются гамартомы в толще легкого - внутрилегочно или поверхностно - субплеврально.

Они могут сдавливать по мере роста сосуды и бронхи легкого, но не прорастают их.

Располагаются гамартомы чаще в передних сегментах легких. Растут медленно, и случаи быстрого роста представляют казуистику.

Возможность их малигнизации крайне мала, наблюдения превращения гамартомы в злокачественную опухоль - гамартобластому - редки.

Фибромы легких встречаются среди других доброкачественных опухолей этой локализации в 1-7,5% случаев.

Заболевание возникает преимущественно у мужчин, при этом одинаково часто может поражаться как правое, так и левое легкое.

Обычно наблюдается периферическая локализация опухоли.

Периферические фибромы иногда могут соединяться с легким узкой ножкой.

Фибромы, как правило, имеют небольшие размеры - 2-3 см в диаметре, но могут достигать и гигантских размеров опухоли, занимающей почти половину грудной полости.

Убедительных данных о возможности малигнизации фибром легких нет.

Макроскопически фиброма представляет собой плотный опухолевый узел белесоватого цвета с ровной гладкой поверхностью.

При центральной локализации фибромы во время выполнения бронхоскопии эндобронхиальная поверхность опухоли имеет белесоватый или красноватый цвет вследствие гиперемии слизистой оболочки.

На слизистой оболочке, покрывающей фиброму, иногда можно видеть изъязвления.

Опухоль имеет хорошо сформированную капсулу, четко отграничивающую ее от окружающих тканей.

Консистенция опухоли плотноэластическая.

На разрезе ткань опухоли обычно сероватого цвета, отмечаются участки различной плотности, иногда встречаются очаги оссификации, кистозные полости.

Папиллома.

Папиллома - опухоль, развивающаяся исключительно в бронхах, преимущественно крупных.

Другое название папилломы - фиброэпителиома.

Встречается достаточно редко, в 0,8-1,2% от всех доброкачественных опухолей легких.

В большинстве случаев папилломы бронхов сочетаются с папилломами трахеи и гортани.

Опухоль всегда снаружи покрыта эпителием и растет экзофитно, т. е. в просвет бронха, не редко полностью обтурируя его.

С течением времени папилломы могут озлокачествляться.

Макроскопически папиллома представляет собой отграниченное образование на ножке или широком основании с неровной дольчатой мелко- или крупнозернистой поверхностью, цветом - от розового до темно-красного.

По внешнему виду папиллома может напоминать «цветную капусту», «ягоды малины» или «петушиный гребень».

Консистенция ее, как правило, мягкоэластическая, реже - твердоэластическая.

Онкоцитома - эпителиальная опухоль, вероятнее всего возникающая из бронхиальных желез, в которых обнаруживаются специфические крупные светлые клетки с зозинофильной зернистостью цитоплазмы и небольшим темным ядром - онкоциты, составляющие основу новообразования.

Онкоцитомы встречаются в слюнной и щитовидной железах, почках. Первичная легочная локализация опухоли чрезвычайно редкое явление, в литературе описано около десяти подобных наблюдений.

Онкоцитомы легких выявляются у лиц молодого и среднего возраста, локализуются в стенке бронха, выступая в его просвет в виде полиповидного образования, иногда полностью обтурируя его и разрастаясь перибронхиально в виде четко очерченного узла. Встречается также опухоль легкого периферической локализации.

Онкоцитомы имеют тонкую капсулу, отделяющую их от окружающих тканей. Отличаются доброкачественным течением.

Сосудистые опухоли .

Сосудистые опухоли встречаются в 2,5-3,5% всех случаев доброкачественных опухолей легких. К ним относят:

• гемангиоэндотелиому,

• гемангиоперицитому

• и капиллярную гемангиому .

Кроме того в легких встречаются и другие сосудистые опухоли:

• кавернозная гемангиома,

• гломусная опухоль,

• опухоли из лимфатических сосудов - лимфангиомы.

Все они могут иметь как центральную, так и периферическую локализацию.

Все сосудистые опухоли имеют округлую форму, плотную или плотно-эластическую консистенцию и соединительнотканную капсулу.

Цвет поверхности варьирует от светло-розового до темно-красного.

Размеры опухоли могут быть различными - от нескольких миллиметров в диаметре до весьма значительных (20 и более см).

Сосудистые опухоли небольших размеров диагностируются, как правило, при их локализации в крупных бронхах и развитии кровохарканья или легочного кровотечения.

Гемангиоэндотелиомы и гемангиоперицитомы, обладают быстрым, часто инфильтративным ростом, склонностью к злокачественному перерождению, с последующей бурной генерализацией опухолевого процесса.

Многие авторы предлагают относить эти сосудистые опухоли к условно доброкачественным.

В отличии от них, капиллярная и кавернозная гемангиомы не склонны к малигнизации, характеризуются отграниченным ростом, увеличиваются медленно.

Неврогенные опухоли .

Неврогенные опухоли могут развиваться:

• из клеток оболочек нервов (невриномы, нейрофибромы),

• из клеток симпатической нервной системы (ганглионевромы),

• из нехромаффинных параганглиев (хемодектомы и феохромоцитомы).

Из доброкачественных неврогенных опухолей в легких преимущественно наблюдаются невриномы и нейрофибромы, значительно реже - хемодектомы.

В целом неврогенные опухоли выявляются в легких редко, составляя около 2% от всех случаев доброкачественных новообразований.

Могут встречаться в любом возрасте, одинаково часто как в правом, так и в левом легком.

Все неврогенные опухоли в подавляющем большинстве случаев имеют периферическое расположение.

Иногда они соединяются с легким ножкой.

Центральные опухоли с эндобронхиальной локализацией представляют большую редкость.

Невриномы и нейрофибромы иногда наблюдаются одновременно в обоих легких.

Множественные нейрофибромы легких могут быть проявлением нейрофиброматоза - болезни Реклингаузена.

Растут неврогенные опухоли обычно медленно, в редких случаях достигая больших размеров.

Макроскопически они представляют собой округлые плотные узлы с выраженной капсулой, на разрезе имеют серовато-желтый цвет.

Вопрос о возможности озлокачествления неврогенных опухолей весьма спорен.

Наряду с существующим мнением о сугубо доброкачественном течении заболевания, ряд авторов приводят наблюдения малигнизации неврогенных опухолей легких.

Более того, некоторые авторы предлагают считать невриномы потенциально злокачественными новообразованиями.

Липома - доброкачественная опухоль из жировой ткани.

В легких встречается достаточно редко.

Преимущественно липомы развиваются в крупных бронхах (главных, долевых), стенка которых содержит выявляемую при микроскопическом исследовании жировую ткань, однако могут встречаться и в более дистальных отделах бронхиального дерева.

Липомы легких могут иметь и периферическую локализацию.

Липомы легких несколько чаще встречаются у мужчин, возраст и локализация их не характерны.

При эндобронхиальном расположении опухоли клинические проявления заболевания нарастают по мере нарушения дренажной функции пораженных отделов легкого с характерными для этого симптомами.

Выявление периферической липомы легкого, как правило, бывает случайной рентгенологической находкой.

Увеличивается опухоль медленно, малигнизация для нее не характерна.

Макроскопически липомы имеют округлую или дольчатую форму, плотноэластическую консистенцию, четко выраженную капсулу. На разрезе они желтоватого цвета, дольчатого строения. Характерна бронхоскопическая картина эндобронхиальной липомы - гладкостенное образование округлой формы, бледно-желтого цвета.

При микроскопическом исследовании липома состоит из зрелых жировых клеток, с соединительнотканными перегородками, разделяющими островки жировой ткани.

Лейомиома.

Лейомиома - редкая доброкачественная опухоль легких, развивающаяся из гладких мышечных волокон бронхиальной стенки или кровеносных сосудов.

Чаще встречается у женщин.

Может иметь как центральную, так и периферическую локализацию.

Центральные опухоли имеют вид полипа на ножке или широком основании.

Периферические лейомиомы могут быть в виде множественных узлов.

Растут опухоли медленно, иногда достигая значительных размеров.

Лейомиомы имеют мягкую консистенцию, окружены хорошо выраженной капсулой.

Тератома - образование дизэмбрионального происхождения, обычно состоящее из нескольких типов тканей. Может иметь вид кисты или плотной опухоли. Имеет много синонимов - дермоид, дермоидная киста, сложная опухоль, эмбриома и др.

В легких встречается относительно редко - около 1,5-2,5% от всех случаев доброкачественных новообразований.

Выявляется преимущественно в молодом возрасте, хотя описаны наблюдения тератом у лиц пожилого и даже старческого возраста.

Растет тератома медленно, при наличии кисты вследствие вторичного инфицирования может развиться ее нагноение.

Возможно озлокачествление опухоли.

Малигнизированная тератома (тератобластома) обладает инвазивным ростом, прорастает париетальную плевру, соседние органы.

Располагаются тератомы всегда периферически, часто наблюдается поражение верхней доли левого легкого.

Опухоль имеет округлую форму, бугристую поверхность, плотную или плотноэластическую консистенцию. Четко выражена капсула. Стенка кисты состоит из соединительной ткани, выстланной изнутри однослойным или многослойным эпителием. Дермоидная киста может быть одно- или многокамерной, в полости обычно содержатся желтые или коричневатые жироподобные массы, волосы, зубы, кости, хрящ, потовые и сальные железы.

Рис. 1. Здесь имеется сероватого цвета узел с четкими контурами в области ворот в средней доле правого легкого - аденома (узел не имеет капсулы).

Рис. 2. Аденома - образование состоит из эпителиальных клеток образующих протоковые структуры и фибромиксоидной стромы.

Рис. 3. Аденома - эпителиальный компонент стромы имеет очень высокий коэффициент пролифирации, который оценивается при иммуногистохимическом исследовании.