Гистиоцитоз легких — болезнь невыясненного происхождения

Содержание

Гистиоцитоз легких — это заболевание, которое сопровождается активным размножением гистиоцитов и образованием гранулем. Гранулемы представляют собой группу клеток, способных к фагоцитозу, то есть к захвату и перевариванию твердых частиц. Гранулемы выглядят как узелки. Из-за образования этих узелков гистиоцитоз легких еще называют легочным гранулематозом.

Причины гистиоцитоза легких

Причины возникновения этого заболевания неизвестны. Замечено, что важным фактором в его появлении становятся аутоиммунные процессы. В результате сбоев в работе иммунитета усиливается размножение гистиоцитов — свободных клеток, находящихся в межклеточных пространствах, в соединительной и ретикулярной ткани легких. Гистиоцитоз легких — это одна из разновидностей гистиоцитоза, развивающегося из клеток Лангерганса.

Фактором риска является курение, так как при курении раздражается слизистая оболочка легких, это провоцирует образование цитокинов и факторов роста. Результатом этого процесса очень часто становится усиленное размножение клеток Лангерганса. Замечено также, что после отказа от курения треть пациентов быстро идет на поправку.

Формы гистиоцитоза легких

  • Острая (болезнь Абта-Леттерера-Сиве), сопровождающаяся увеличением объема легких, образованием кист и гранулем из гистиоцитов, плазматических клеток и эозинофилов.
  • Первично-хроническая (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена), которая сопровождается образованием множества мелких узелков на поверхности легких, эмфизематозных вздутий.

Симптомы гранулематоза легких

Симптоматика этого заболевания довольно разнообразна, но каких-то характерных симптомов нет, в основном все симптомы таковы, что могут говорить о различных заболеваниях.

Симптомы, которые встречаются в большинстве случаев:

  • Кашель без выделения мокроты и ощущения откашливания,
  • Одышка,
  • Повышенная утомляемость,
  • Боли в груди.

Примерно у пятой части пациентов наблюдается спонтанный пневмоторакс (попадание воздуха в плевральную полость). Около 15% пациентов не ощущают никаких симптомов, и заболевание выявляется случайно во время рентгена.

Симптомы острого гистиоцитоза легких:

  • Повышение температуры тела, озноб,
  • Болезненный сухой кашель,
  • Одышка.

Острая форма заболевания чаще всего встречается у детей до трех лет, характеризуется очень быстрым развитием. Кроме легких поражаются почки, кости, кожа, нервная система. При отсутствии своевременного лечения возможен даже летальный исход.

Симптомы первично-хронической формы:

  • Общая слабость,
  • Одышка,
  • Сухой кашель,
  • Возможна боль в грудной клетке,
  • Боли в костях: таза, ребер, черепа,
  • Нарушение гормонального фона с симптомами несахарного диабета: сухость во рту, учащенное мочеиспускание.

Такой формой гистиоцитоза легких чаще всего заболевают взрослые. Болезнь может длиться долгие годы, прогрессируя довольно медленно.

Как диагностируется гистиоцитоз легких?

На рентгенограмме, как правило, хорошо видны изменения, происходящие в легких: мелкоочаговые затемнения, фиброз, мелкоячеистый легочный рисунок, на поздних стадиях фиброзно-склеротические проявления. Если рентгена недостаточно для диагноза, то делается бронхография и биопсия. Это исследование дает наиболее четкую картину заболевания, так как показывает состав и качество клеток в тканях.

Лечение

Самым важным фактором успешного лечения становится отказ от курения. Для лечения используются препараты, содержащие глюкокортикостероиды, цитостатические препараты. Эффективность этих средств не доказана. Однако альтернативы такому лечению пока нет, разве что трансплантация легкого.