Глава 206. Бронхоэктаз и бронхолитиаз

Бронхоэктаз и бронхолитиаз характеризуются вовлечением в патологический процесс трахеобронхиальной системы, полиэтиологичны, изредка встречаются в сочетании друг с другом. Однако патогенез, клинические проявления, лечение и прогноз при указанных патологических состояниях различны.

Бронхоэктаз

Термин бронхоэктаз (бронхоэктазия) принят для обозначения стойкой патологической дилатации одного или нескольких бронхов, содержащих хрящевую ткань и бронхиальные железы, и обусловленной деструкцией эластического и мышечного слоев бронхиальной стенки. Данное определение не может быть, однако, признано вполне корректным, поскольку достаточно часто расширение просвета бронхов наблюдается при хроническом бронхите. В этой связи различия между хроническим бронхитом с бронхоэктазом определяются лишь степенью выраженности дилатации бронхов. Семантическая проблема усугубляется еще и тем, что хронический бронхит и бронхоэктаз довольно часто наблюдаются у одного больного.

Классификация бронхоэктазов достаточно сложна, поскольку весьма непросто установить клинические критерии тяжести течения заболевания. Однако существуют общепринятые описательные характеристики бронхоэктазов, основанные на результатах бронхографии. Мешотчатые (кистевидные) бронхоэктазы преимущественно локализуются на уровне проксимальных бронхов; вовлеченные в патологический процесс отделы бронхиального дерева оканчиваются большими расширениями в виде мешка и ограничиваются бронхами IV порядка.

Цилиндрические (фузиформные) бронхоэктазы локализуются на уровне бронхов VI—Х порядка; при бронхографии выявляют умеренное неравномерное расширение просвета воздухоносных путей без резкого увеличения их диаметра, имеющих вид последовательно соединенных между собой бусинок и заканчивающихся обрывисто.

Варикозные бронхоэктазы представляют собой нечто среднее между мешотчатыми и цилиндрическими бронхоэктазами и бронхографически напоминают варикозно расширенные вены. Поскольку все три описанных типа бронхоэктазов могут встречаться у одного больного, то, очевидно, данная терминология имеет ограниченное клиническое и прогностическое значение.

Хотя истинные бронхоэктазы и являются необратимыми, концепция регресса морфологических изменений в бронхах весьма важна, поскольку те или иные повреждения воздухоносных путей, обнаруживаемые при бронхографии у некоторых пациентов с обратимыми бронхолегочными заболеваниями (ателектаз, трахеобронхит), могут симулировать бронхоэктазы. Ателектазирование легочной ткани приводит к укорочению и извилистости хода бронхов в зоне поражения, что на бронхограммах имеет своеобразный вид гармошки. Изъязвление слизистой оболочки бронхов, часто обнаруживаемое при вирусной инфекции нижних дыхательных путей, обусловливает неравномерность внутреннего просвета воздухоносных путей, видимую при бронхографии. Подобные изменения порой весьма напоминают цилиндрический бронхоэктаз.

Расправление ателектазированного легкого и/или регенерация эпителия слизистой оболочки бронхов приводят к обратному развитию псевдобронхоэктазов. Поэтому если у больного с бронхитом, пневмонией или ателектазом при бронхографии выявляют изменения, напоминающие бронхоэктаз, то через несколько месяцев целесообразно провести повторное бронхографическое исследование.

Патогенез. Поскольку изменения просвета бронхов при бронхоэктазии носят стойкий характер, то, очевидно, в патогенезе этого состояния принимают участие факторы, вызывающие некроз стенки бронхов и окружающих тканей. Чаще всего это некротизирующее воспаление, как правило, инфекционного происхождения. Дополнительные условия может создавать локальное давление, оказываемое на стенку бронха застойным секретом. К числу факторов, предрасполагающих к респираторной инфекции и нарушениям отхождения мокроты, следует отнести возрастные, врожденные особенности бронхолегочной системы, ее механическое повреждение. Широкое распространение вакцинации и антибактериальной терапии привели к заметному снижению частоты деструктивных пневмоний и бронхоэктатияеских осложнений в развитых странах мира. Вместе с тем возросло число случаев бронхоэктазов, осложняющих течение ряда системных заболеваний.

Возрастные и врожденные факторы. Некоторые возрастные и врожденные нарушения бронхолегочной системы сопряжены со значительной частотой развития вторичных бронхоэктазов. Врожденные бронхоэктазы формируются вследствие целого ряда пре- и постнатальных дефектов развития трахеобронхиальной системы. Образование кист, бронхомаляция приводят к застою бронхиального секрета и возникновению бактериальной инфекции. Системные нарушения секреции экзокринных желез у больных с кистозным фиброзом (муковисцидоз), обсуждаемом в гл. 207, характеризуются нарушениями физических и реологических свойств трахеобронхиальной слизи и, как следствие этого, неадекватным мукоцилиарным клиренсом. Данные патологические изменения приводят к застою бронхиального секрета и способствуют бактериальной колонизации слизистой оболочки. Большинство случаев смерти (95% наблюдений) среди больных с муковисцидозом, переживших первый год жизни, обусловлены формированием бронхоэктазов и бронхолегочным нагноением. Изредка распространенные бронхоэктазы выявляют у больных с семейной атонической бронхиальной астмой (гл.202).

Различные наследственные иммунодефицитные состояния, проявляющиеся какими-либо дефектами клеточного и гуморального звеньев иммунитета, ассоциируются с высокой частотой бактериальных инфекций. При этом чаще всего наблюдается воспаление придаточных пазух носа и бронхов; бактериальное воспаление нижних дыхательных путей нередко характеризуется рецидивирующим течением.

Группа наследственно обусловленных заболеваний, обозначаемая как синдром неподвижных ресничек (сюда входит и известный синдром Картагенера, наследственное сочетание бронхоэктазов, декстрокардии и синусита), характеризуется ультраструктурными нарушениями двигательной активности ресничек эпителия дыхательных путей, сперматозоидов и других клеток. Следствием этого могут быть повторные эпизоды бронхолегочного воспаления, рецидивирующие синуситы, мужское бесплодие и, вероятно, нарушения в процессе эмбриогенеза. В настоящее время ввиду расширительной трактовки сущности данного патологического состояния его распространяют и на больных с так называемой цилиарной дискинезией (извращенной, но в определенной степени сохраненной двигательной активностью ресничек), для которых характерны хроническое бронхолегочное воспаление, хронические синуситы вследствие нарушения мукоцилиарного клиренса. Высокую частоту обнаружения бронхоэктазов среди аборигенов Полинезии также связывают с возрастными нарушениями двигательной активности ресничек эпителия бронхов.

Обструкция бронхов. До начала широкого применения антибиотиков и совершенствования современных методов хирургического лечения часто встречались так называемые постобструктивные бронхоэктазы. Как известно, локальная бронхиальная обструкция не является непосредственной причиной бронхоэктазии. Однако при этом происходят нарушения бронхиального клиренса, что предрасполагает к развитию бактериальной инфекции. Поскольку бронхиальная обструкция обычно ограничена одним или несколькими бронхами, то, очевидно, постобструктивные бронхоэктазы носят локальный характер в отличие от диффузных бронхоэктазов, обусловленных возрастными или врожденными заболеваниями и патологическими состояниями. Исключение из этого правила составляют больные с диффузной бронхиальной обструкцией (хронический бронхит, атопическая бронхиальная астма, муковисцидоз), приводящей к формированию распространенных бронхоэктазов. Больные, страдающие атопической бронхиальной астмой, весьма подвержены инфицированию грибами рода Aspergillus с развитием симптомокомплекса аллергического бронхолегочного аспергиллеза, характеризующегося проксимальными бронхоэктазами, гиперэозинофилией крови и повторными эпизодами мукоидной закупорки бронхов (гл. 203).

Эндобронхиальные опухоли, инородные тела в бронхах, сдавление воздухоносных путей увеличенными прикорневыми лимфатическими узлами или опухолевыми массами, бронхостеноз вследствие эндобронхиального воспаления (особенно при туберкулезе) могут вызывать локальную бронхиальную обструкцию с последующим развитием постобструктивных бронхоэктазов.

Некротизирующее воспаление. Фактически происхождение любой из форм бронхоэктазов связано с бактериальной инфекцией. В отсутствие же бронхолегочного инфекционного воспаления вероятность развития бронхоэктазов чрезвычайно мала. Хотя возникновение инфекционного процесса ускоряется при наличии возрастных изменений трахеобронхиального дерева, формирование бронхоэктазов может быть обусловлено некротизирующим воспалением у лиц с интактной бронхолегочной системой. Подобный механизм лежит в основе образования бронхоэктазов у больных туберкулезом, переносящих стафилококковую или иной этиологии деструктивную пневмонию. Нередко деструктивная пневмония развивается как осложнение кори, дифтерии, аденовирусной инфекции, гриппа, завершаясь формированием бронхоэктазов.

Иногда бронхоэктазы могут образовываться в результате попадания в трахеобронхиальное дерево какого-либо агрессивного химического вещества (например, углеводородов) или как следствие повторных эпизодов аспирации желудочным содержимым. Поскольку химическая травма слизистой оболочки бронхов часто влечет за собой вторичную бактериальную инфекцию, то определить долю химического и инфекционного факторов в развитии бронхоэктазов достаточно сложно.