Причины и симптомы амилоидоза

Что такое амилоидоз?

Амилоидоз – группа заболеваний, вызванных нарушением белкового обмена: в тканях образовывается и откладывается амилоид – специфический белково-полисахаридный комплекс. При амилоидозе затрудняется работа различных органов и тканей.

Существует шесть видов амилоидоза:

– первичный AL-амилоидоз является последствием накопления в крови аномальных цепей иммуноглобулинов (белок откладывается в сердце, легких, коже, кишечнике, печени, почках, кровеносных сосудах и щитовидной железе);

– вторичный AA-амилоидоз может возникнуть из-за тяжелых хронических (чаще гнойных) заболеваний (отложения находятся в печени, почках, надпочечниках, селезенке и лимфоузлах);

– наследственный AF-амилоидоз (средиземноморская лихорадка) имеет аутосомно-рецессивный механизм передачи и встречается преимущественно у определенных этнических групп (отложение белка в сердце, сосудах, почках и нервах);

– AH-амилоидоз появляется вследствие гемодиализа, когда определенный иммуноглобулин не фильтруется, а накапливается в тканях организма;

– AE-амилоидоз возникает в опухолях щитовидной железы;

– амилоидоз финского типа является редкой генетической мутацией.

Чаще всего поражению подвергаются почки, реже – селезенка, кишечник и желудок. Заболевание в основном имеет комплексный характер с поражением нескольких органов. Серьезность заболевания характеризируется его длительностью, наличием осложнений и локализацией.

Причины амилоидоза

К причинам появления и развития амилоидоза относят нарушения белкового обмена в организме: амилоид накапливается в плазме крови, в стенках сосудов и в железах, угнетает элементы, отвечающие за функционирование определенного органа, вследствие чего тот отмирает. Примечательно, что амилоид даже после смерти длительное время не поддается разложению.

Амилоидоз может возникнуть после перенесенных болезней костного мозга, хронических или инфекционных заболеваний (туберкулез, артрит, остеомиелит ) или воспалительных процессов (средиземноморская лихорадка). Иногда амилоиды в крови подвергаются мутации, что ведет к развитию наследственного амилоидоза.

Амилоидоз – редкое явление. В основную группу риска попадают мужчины старше 40 лет; болеют чаще всего представители таких национальностей как шведы, японцы, португальцы.

Симптомы амилоидоза

Симптомами, характерными для всех видов амилоидоза, являются:

– снижение веса;

– вялость, усталость;

– перепады настроения, агрессивность, раздражительность;

– увеличение печени;

– проявления сердечной недостаточности;

– отечность.

Заметив подобные проявления, необходимо срочно обратиться к врачу. Диагностика амилоидоза проводиться через биопсию, рентгенологическое исследование, эхокардиографию, анализы мочи, крови, кала.

Так как амилоидоз поражает различные органы и ткани, необходимо обращать внимание также на симптомы, относящиеся к определенным системам тела.

При поражении мочевых путей возникает почечная недостаточность; амилоидоз кожи вызывает появление небольших морщин и покраснение кожи; лимфатические узлы увеличиваются в случае отложения амилоида в тканях лимфатической системы.

Поражение пищеварительной системы вызывает целый ряд симптомов: трудности при глотании, увеличение языка и печени, диарея. Высока вероятность развития слабоумия вследствие амилоидоза нервной системы.

При поражении дыхательных путей больной чувствует одышку, затруднения при дыхании.

Амилоидоз сердца служит причиной аритмии. отечности, увеличения сердца; остановка сердца при амилоидозе приводит к летальному исходу. Бессимптомное течение амилоидоза также чрезвычайно опасно, так как может привести к внезапной смерти.

- Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и еще несколько слов, нажмите Ctrl + Enter

- Вам не понравилась статья или качество поданной информации? - напишите нам!

Лечение амилоидоза

Современная медицина еще не способна победить амилоидоз, поэтому основное внимание медики уделяют лечению сопутствующих заболеваний. Контроль над симптомами и осложнениями способен незначительно улучшить общую картину заболевания.

Химиотерапию применяют для улучшения симптомов и замедления развития болезни.

При первичном и наследственном амилоидозе часто используют пересадку стволовых незрелых клеток организма. Стволовыми клетками заменяют больные при пересадке из донорских органов и переливании крови.

Иногда при поражении почек или печени выполняется пересадка здорового донорского органа. Её используют при всех формах амилоидоза.

При первичном и вторичном амилоидозе для снижения выработки амилоида может быть проведено удаление селезенки.

Для лечения амилоидоза применяют кортикостероиды и иммунодепрессивные препараты, так как они способны угнетать иммунобиологические реакции и выработку белка.

Раннее лечение вторичного амилоидоза может иметь положительные результаты: при излечении основного заболевания (туберкулеза, остеомиелита) могут исчезнуть и симптомы амилоидоза.

Прогноз данного амилоидоза может зависеть от степени серьезности основного заболевания, характера осложнений, интенсивности терапии. При неблагоприятном течении болезни смерть наступает вследствие почечной, сердечной недостаточности, истощения организма.