Дефект межпредсердной перегородки

Из книги "Cardiac Surgery of the Neonate and Infant"

Aldo R. Castaneda MD PhD (Author), Richard A. Jonas MD (Author), John E. Mayer Jr. MD (Author), Frank L. Hanley MD (Author)

Дефектом межпредсердной перегородки называется сообщение между левым и правым предсердиями, допускающее патологическое шунтирование крови между этими двумя камерами. Из четырех анатомических типов коммуникаций, только один представляет собой истинный дефект межпредсердной

перегородки: ostium secundum предсердного септального дефекта. Дефект sinus venosus и септальный дефект коронарного синуса отражают патологию остатков правого и левого рогов эмбриологического венозного синуса, а первичное отверстие означает нарушение в перегородке атриовентрикулярного канала. Несмотря на различные источники происхождения, все четыре порока считаются предсердными септальными дефектами, поскольку патофизиологические изменения вызываемые ими обычно похожи. В этой главе будет представлено вторичное отверстие (ostium secundum), дефект венозного синуса (sinus venosus) и коронарный септальный дефект (coronary sinus septal defects). Дефект первичного отверстия, как составляющая дефекта атриовентрикулярного канала, будет рассмотрен в 10 главе. Как правило, изолированные межпредсердные дефекты не вызывают существенных симптомов у младенцев, и, поэтому, к лечению этой возрастной группы хирурги обычно не привлекаются. Однако у небольшого процента младенцев наблюдается выраженная симптоматика, требующая хирургической оценки и лечения. Главной целью этой главы будет обсуждение ведения младенцев с предсердными септальными дефектами, имеющих такие симптомы.

Эмбриональное развитие

Предсердная перегородка образуется из сложных эмбриональных структур (21). Толстая мышечная верхняя сторона (septum secundum) формируется из инвагинированного свода эмбрионального предсердия. Ее нижняя граница проходит по лимбу, представляющему собой овальной формы свободный край вторичной перегородки (septum secundum). Нижняя граница предсердной перегородки образуется тонкой подвижной перегородкой из первичной ткани, которая во время своего эмбрионального развития произрастает из ткани эндокардиальной подушечки. Свободный край первичной перегородки (septum primum) простирается вверх и кзади, перекрывая свободный край лимба на стороне левого предсердия, образуя границы овального окна. В течение всей фетальной жизни правопредсердное давление немного выше левопредсердного, поэтому первичная перегородка выпячивается в левое предсердие, образуя путь для прохождения довольно большого объема крови (большая часть которого является высоко оксигенированной пупочной кровью) из нижней полой вены в левое предсердие. Это сообщение закрывается после рождения, когда левопредсердное давление становится выше правопредсердного, давая возможность подвижной первичной перегородке упираться в лимб.

Морфологические особенности

Анатомические маркеры правого предсердия имеют важное значение, поскольку доступ к предсердным септальным дефектам почти всегда осуществляется через правопредсердный разрез.

Дефект ostium secundum располагается в пределах овальной ямки. Если лимб нормальный и первичная перегородка не кажется дефективной, то такой порок называется открытым овальным окном. Отсутствие septum primum является наиболее частой причиной истинного предсердного септального дефекта - ostium secundum. В этих случаях неопытный наблюдатель может ошибочно принимать евстахиев клапан нижней полой вены за нижний край дефекта. Хирургическое вмешательство при таком неправильном восприятии будет приводить к дренированию нижней полой вены в левое предсердие. Дефект ostium secundum может также возникать при наличии нормальной первичной перегородки и недостатке ткани лимба; в таком случае дефект в перегородке будет располагаться довольно высоко. Недостаточность вторичной перегородки и лимба в одном сердце встречается крайне редко и еще плохо исследована.

Дефект венозного синуса может располагаться в любом месте вдоль остатка правого рога sinus venosus, который простирается от отверстия верхней полой вены до отверстия нижней полой вены вдоль задней стенки правого предсердия, лежащей на соединении правой легочной вены и левого предсердия. Наиболее часто дефект венозного синуса располагается выше синоатриального узла. Дефект лежит над лимбом. Его нижним краем является участок ткани, граничащий с самой верхней частью вторичной перегородки. Верхняя сторона дефекта соединяется с задней стенкой верхней полой вены. Такой дефект часто (более чем в 90% случаев) связан с частичным аномальным впадением правых легочных вен (13). Чаще всего вены правой верхней и средней долей легкого дренируются в верхнюю полую вену или полость правого предсердия на уровне синоатриального узла; однако, венозное дренирование всего правого легкого может быть как аномальным, так и нормальным.

Иногда дефект венозного синуса может располагаться в других местах. Он может находиться кзади от овальной ямки и не граничить с отверстиями верхней или нижней полой вен. В этих случаях впадение правых легочных вен в предсердие, при рассмотрении изнутри сердца, может быть не понятным, но казаться нормально связанным с полыми венами и сердцем при рассмотрении снаружи. Дефект венозного синуса может находиться ниже границы нижней полой вены и синоатриального узла. В этом случае нижней стороной дефекта является нижняя полая вена. Иногда такому дефекту может сопутствовать аномальный венозный дренаж из правого легкого в нижнюю полую вену. Частичный аномальный венозный дренаж от любых легочных вен может быть иногда изолированным – без предсердного дефекта венозного синуса, или с полностью интактной предсердной перегородкой, или с открытым овальным окном, или с вторичным предсердным септальным дефектом.

Септальный дефект коронарного синуса возникает вследствие отсутствия левого рога венозного синуса, распространяющегося вдоль коронарного синуса до уровня отверстия коронарного синуса с тибезиевым клапаном. При таком состоянии может встречаться множество сопутствующих пороков, создающих разнообразие синдрома отсутствия крыши коронарного синуса (11,18). Отверстие коронарного синуса всегда располагается в обычном месте, а стенка между коронарным синусом и левым предсердием иногда несовершенна. Она может быть фенестрирована на всем своем протяжении, или полностью отсутствовать. Такой дефект в стенке между коронарным синусом и левым предсердием делает возможным сообщение между левым и правым предсердиями через отверстие противоположное нормальному коронарному синусу. При этом синдроме обычно (но не постоянно) существующая левая верхняя полая вена впадает в основание ушка левого предсердного. В присутствии левой верхней полой вены, соединения между правой и левой верхней полой веной не имеется приблизительно в 90% случаев. Синдром отсутствия крыши коронарного синуса может встречаться и в других нормальных сердцах; чаще при гетеротаксии (аномальной организации). Дефект ostium secundum составляет 7 -10% всех сердечных аномалий, и более 80% всех предсердных дефектов (5). Дефект коронарного синуса встречается редко. Остальные септальные предсердные дефекты составляют разновидности атриовентрикулярного канала. Могут наблюдаться совместные комбинации различных типов дефектов.

Патофизиология и естественное течение

Очень маленькие предсердные дефекты могут в достаточной мере ограничивать поток; но, практически все клинически значимые предсердные септальные дефекты ведут себя как нерестриктивные дефекты, и величина шунта определяется относительной податливостью левого и правого желудочков во время диастолы. У новорожденных и раннем младенческом периоде левый и правый желудочки имеют похожую толщину, и, вследствие этого, близкие характеристики комплайнса, вызывающие очень маленькое лево-правое шунтирование. Поэтому, изолированные предсердные септальные дефекты редко вызывают симптомы в раннем младенчестве. Однако, несмотря на увеличение шунтирования многие младенцы остаются асимптомными. Естественное течение этого порока в более старшем возрасте хорошо изучено, необходимость его коррекции подтверждена вескими доказательствами. Однако патофизиология предсердных септальных дефектов старшего возраста здесь не рассматривается.

Обычно доброкачественное естественное течение предсердных септальных дефектов в младенческом возрасте может иметь важные исключения. У немногочисленной, но существенной части пациентов с изолированными дефектами (5%), во время младенчества присутствует застойная сердечная недостаточность или наблюдается отставание в развитии (4,8,15). Согласно нашим данным, почти половина этой небольшой группы младенцев испытывает только гемодинамические нарушения. Остальные дети имеют серьезные осложнения со стороны других больших органных систем, которые, совместно с септальным дефектом, способствуют развитию недостаточности. Естественное течение у таких младенцев, при отсутствии хирургической коррекции, приводит более чем к 10% смертности (12). Легочная гипертензия у младенцев и детей с этой патологией также встречается, несмотря на то, что ее частота крайне низка и причинные связи не могут быть достоверно установлены (3). Причины застойной сердечной недостаточности, наблюдающейся у некоторых младенцев с предсердными септальными дефектами, не известны. Сердечная катетеризация не обнаруживает очевидных различий в размерах шунта между ними и большой группой асимптоматичных пациентов (15,20). В нашей патологоанатомической коллекции имеется несколько экземпляров сердец младенцев, умерших от застойной сердечной недостаточности вследствие вторичных изолированных предсердных дефектов. В этих случаях первичная перегородка практически полностью отсутствовала. Особенностью этих случаев была умеренная, но значимая гипоплазия левых отделов сердца, с хорошо сформированными структурами левого предсердия и левого желудочка. Предполагается, что внутриутробное ограничение потока через овальное окно, обусловленное отсутствием первичной перегородки, при эмбриональном развитии может вызывать трудноуловимые различия в размерах и комплайнсе левого сердца, что впоследствии может способствовать возникновению у младенцев застойной сердечной недостаточности (22). Нужно подчеркнуть, что клинические физиологические данные, поддерживающие эту занимательную точку зрения, являются труднодоступными.

В отличие от желудочковых септальных дефектов, большинство межпредсердных дефектов спонтанно не закрывается. Закрытие дефекта может произойти на первом году жизни, если он относительно маленький. Имеется множество сообщений о спонтанном закрытии дефектов у младенцев с частотой более 39% (4,6,15). Необходимо признать, что представление о естественном течении маленьких и умеренных предсердных септальных дефектов изменяется вследствие увеличения возможности выявления таких пороков благодаря более широкому использованию эхокардиографии.

Диагноз и показания для операции

Поскольку большинство межпредсердных дефектов в начале жизни не вызывают никаких симптомов, предположительный диагноз часто устанавливается после выслушивания шума во время рутинного обследования. Симптомы, присутствующие в начале жизни, обычно связаны с размерами лево-правого шунта; однако, также могут встречаться перемежающийся цианоз и парадоксальные эмболии. При наличии большого шунта данные рентгенографии грудной клетки и электрокардиографии подтверждают диагноз. Рутинно выполняются эхокардиографические исследования. Двухмерная эхокардиография и цветной Доплер показывают размеры и расположение дефекта и документируют лево-правое шунтирование. Кроме того, этими исследованиями подтверждается объемная перегрузка правого желудочка, указывающая на физиологически значимый порок. При дефекте sinus venosus эхокардиографическая оценка легочно-венозного соединения часто затруднительна.

Если эхокардиографическое и физикальное обследование у старших детей четко указывает на межпредсердный дефект с признаками объемной перегрузки правых отделов сердца, плановое вмешательство для закрытия дефекта проводится без катетеризации. Однако у младенцев, для уточнения гемодинамики и исключения сопутствующих пороков, диагноз обычно подтверждается сердечной катетеризацией. Главным показанием для хирургического закрытия предсердного септального дефекта у младенца является присутствие симптоматики. Несколько относительным показанием является наличие асимптоматичного межпредсердного дефекта с эхокардиографическими признаками объемной перегрузки правого желудочка и катетеризационными данными QP/QS > 1,5.

Время закрытия дефекта у асимптоматичных младенцев заслуживает дальнейших комментариев. Для типичных асимптоматичных или минимально симптоматичных пациентов, повсеместно рекомендуется плановая коррекция в возрасте 4-5 лет. Такая практика, вероятно, основана на представлении, что это удобное время для плановой коррекции с минимальным ущербом для пациента в ожидании этого возраста. На заре сердечно хирургии соображения технического удобства и безопасности, вероятно, также влияли на мнение, что этот возраст идеален для коррекции. Поскольку спонтанно закрываются лишь очень немногие межпредсердные дефекты, надежда на то, что дефект закроется без хирургического вмешательства, не должна быть главной причиной отсрочки операции.

Кажется, кроме предупреждения небольшого риска парадоксальной эмболии, уже не существует технических причин и соображений безопасности, вынуждающих откладывать операцию до 4-5 летнего возраста, но и не имеется других оснований, заставляющих до этого времени оперировать асимптомных пациентов. Поэтому, когда не имеется серьезных причин для ожидания до 4-5 летнего возраста, большие межпредсердные дефекты разумнее закрывать к концу младенчества. Если присутствует симптоматика, или имеются важные психосоциальные или другие причины, хирургическое вмешательство, без колебаний, следует выполнять в любом возрасте.

В настоящее время в некоторых институтах (в том числе и в Бостонском детском госпитале) закрытие вторичных (ostium secundum) межпредсердных дефектов с определенными анатомическими характеристиками может выполняться лаборатории сердечной катетеризации с помощью постоянных окклюдеров, введенных чрескожным транслюминальным доступом. Эта тема детально обсуждается в 7 главе. У пациентов с вторичными дефектами маленьких и умеренных размеров этот метод предоставляет возможность для выбора. Большие и более сложные дефекты в настоящее время этим методом закрываться не могут.

Благодаря собственному опыту лечения младенцев с межпредсердными дефектами, полученному в 80-х и начале 90-х годов, был выработан современный подход к коррекции этой группы пороков. В течение этого времени в Бостонском детском госпитале по поводу изолированных вторичных межпредсердных дефектов было прооперированно 195 детей. Из них у 35 пациентов дефекты были атипичными, поскольку приводили к появлению симптомов в первые 24 месяца жизни.

Девятнадцать из 35 пациентов отставали в развитии (средний вес < пяти процентилей) и имели клинические и эхокардиографические доказательства большого лево-правого шунта. Двое были младенцами, а 17 имели возраст от 1 до 2 лет. Все 19 пациентов не имели других пороков и медицинских проблем.

У остальных 16, из 35 пациентов, имелись другие сложные несердечные аномалии (гастроинтестинальные, неврологические или легочные). Восемь из них были младенцами, и восемь имели возраст от 1 года до 2 лет. Как правило, эти пациенты при сердечной катетеризации имели только умеренное лево-правое шунтирование (в среднем QP/QS = 2,7; с пределами от 1,6 до 4). Влияние сердечного порока на общее отставание в развитии, из-за мультисистемных проблем, у этой группы детей определить было трудно Отставание в развитии сохранялось несмотря на максимальное лечение всех некардиальных проблем (средний вес < трех процентилей). С начала 80-х годов в Бостонском детском госпитале произведена хирургическая коррекция 85 дефектов венозного синуса. Пятнадцать из 85 пациентов были подвергнуты хирургической операции до 2-х летнего возраста: семеро были младенцами, а восемь в возрасте от 1 года до 2 лет. У всех 15 пациентов показанием для операции послужило отставание в развитии. В течение того же периода времени произведена хирургическая коррекция 32 септальных дефектов коронарного синуса. У девяти из них септальные дефекты коронарного синуса были изолированными, а у остальных 23 – сопутствовали сложным интракардиальным структуральным повреждениям. У двух из девяти пациентов с изолированными дефектами хирургическая коррекция был выполнена в возрасте до 1 года. Показанием для операции послужило заметное отставание в развитии и росте.

Хирургическое лечение

Историческая справка

Благодаря своей анатомической простоте, предсердные септальные дефекты стали объектом самых ранних попыток хирургических коррекций внутрисердечных пороков. В конце 40-х и начале 50-х годов для устранения межпредсердных дефектов применялось несколько зарытых оригинальных методик, таких как атриосептопексия по Bailey (1) и техника закрытого ушивания по Sondergaard (19). Открытая коррекция с использования предсердной техники была выполнена в 1952 году Gross и сотрудниками в Бостонском детском госпитале, а коррекция в условиях прямой видимости с использованием умеренной гипотермии и приточной окклюзии выполнена в 1953 году Lewis и Taufic (14). В 1954 Gibbons для закрытия предсердного септального дефекта применил искусственное кровообращение (7). Практически, в ту эпоху, искусственное кровообращение использовалось только для хирургического закрытия межпредсердных дефектов. Оперативная коррекция у младенцев был впервые выполнена Hastreiter и другими в 1962 году (10). Впоследствии было опубликовано множество сообщений о подобных операциях у пациентов той же возрастной группы (2,3,8,15-17,20).

Хирургическая техника

Вторичный дефект межпредсердной перегородки (Ostium Secundum Atrial Septal Defect)

Доступ через стандартную срединную стернотомию. Благодаря относительной простоте операции, выполнение верхней части разреза значительно ниже соединения рукоятки грудины может быть оправдано косметическими соображениями. Сама грудина обычно полностью распиливается. У пациентов весом более 6 кг, искусственное кровообращение обычно проводится при центральной температуре 32°C с бикавальной кануляцией, пережатием аорты и кардиоплегической защитой. Альтернативой пережатию аорты с кардиоплегией является электрическая индукция желудочковой фибрилляции во время внутрисердечного этапа коррекции. Постоянная электрическая стимуляция желудочков с помощью фибриллятора является обязательной, поскольку при такой высокой температуре может наблюдаться спонтанное восстановление организованного ритма. Недостатки такого подхода в том, что (1) продолжается кровоток по коронарному синусу, потенциально ухудшающий видимость во внутрисердечном операционном поле, и (2) может встречаться спонтанная дефибрилляция с возможностью воздушной эмболии, если фибриллятор случайно отключен. В отличие от этого, короткий период (от 5 до 15 минут) желудочковой фибрилляции, при относительно высокой центральной температуре (32°C), негипертрофированным сердцем с нормальными коронарными артериями переносится хорошо. При использовании этой методики следует обращать внимание на поддержание адекватного аортального перфузионного давления. У младенцев весом менее 5 кг может быть рассмотрено применение искусственного кровообращения с глубокой гипотермией и циркуляторной остановкой. Эту методику мы использовали в прошлом. В настоящее время мы применяем ее лишь у маленьких младенцев со сложными пороками, такими как дефект венозного синуса или при синдроме отсутствия крыши коронарного синуса. Детали самой коррекции довольно просты. От ушка правого предсердия кпереди до синоатриальной области у нижней полой вены выполняется косой разрез. Устанавливается положение коронарного синуса, всех системных и легочных вен, и полностью визуализируется край дефекта. Для выявления присутствия других фенестраций дополнительно проверяется первичная перегородка. При явной неполноценности первичной перегородки, нижний край отсутствует, и дефект простирается до задней стенки нижней полой вены. В этом случае, для предупреждения ошибки в установлении нижнего края дефекта, следует четко идентифицировать евстахиев клапан. Производится оценка дальнейших действий. Решение принимается на основании размеров и формы дефекта и на целостности и податливости края дефекта. Руководящим принципом должно быть недопущение значительного натяжения. Понятно, что большинство младенцев в заплате не нуждается. При ушивании или закрытии заплатой используются краевые швы из полипропилена, начинающиеся от нижнего края дефекта. Если лимб кпереди отсутствует, то для предупреждения повреждения коронарного синуса и атриовентрикулярного узла следует проявлять осторожность. Перед завершением линии швов с верхней стороны дефекта, левое предсердие для удаления воздуха наполняют холодным солевым раствором. Затем проверяется вся линия швов и правая атриотомия закрывается непрерывным полипропиленовым швом.

Техника искусственного кровообращения и меры предосторожности после структуральной коррекции являются рутинными. Выбор материала заплаты (если она используется) в большинстве случаев не важен. Однако при наличии регургитации на атриовентрикулярном клапане, для уменьшения риска гемолиза, вызванного контактом струи регургитации с протезным материалом, рекомендуется перикард.

Дефект венозного синуса (Sinus Venosus Defect)

Техника искусственного кровообращения подобно той, которая используется для коррекции вторичного межпредсердного дефекта, за исключением того, что верхняя венозная канюля располагается высоко в верхней полой вене или безымянной вене, если используется безостановочный кардиопульмональный байпасс. Методика коррекции этого порока зависит от степени аномальности легочно-венозного дренажа и размеров дефекта. На одном конце морфологического спектра, дефект большой и легочные вены дренируются или обычно, или в сторону синоатриального соединения. В этом случае весь порок, включая легочные вены и дефект, доступен через разрез на ушке правого предсердия. Коррекция выполняется заплатой из аутоперикарда, подшиваемой к краям дефекта полипропиленовыми швами, делая шов так, чтобы аномально расположенные легочные вены под заплатой и через дефект свободно дренировались в левое предсердие. Если дефект маленький, и предполагается, что его отверстие может ограничивать дренаж аномально расположенных легочных вен, дефект может быть расширен радиальным разрезом к его передненижнему краю.

При аномалиях легочных вен, впадающих в верхнюю полую вену, краниальнее синоатриального соединения, используется несколько различных подходов, поскольку доступ к аномальным венам через правопредсердный разрез не адекватен. При одном подходе заднелатеральная сторона верхней полой вены рассекается в длину до места впадения аномальных вен в верхнюю полую вену. Затем разрез продлевается через синоатриальное соединение кзади от синоатриального узла. Перед выполнением разреза место внимательно осматривается с целью предупреждения повреждения какого-либо значимого артериального сосуда, снабжающего синоатриальный узел. Заплата из перикарда тщательно подшивается, образуя внутри верхней полой вены мембрану, отграничивающую все аномальные легочные вены и дефект, делая возможным беспрепятственный поток из легочных вен в левое предсердие под мембраной. В то же самое время, мембрана не может быть избыточной, чтобы нарушать поток из верхней полой вены в правое предсердие. Основной целью мембранной конструкции является создание возможности для свободного легочно-венозного кровотока под мембраной и беспрепятственного системного венозного кровотока около мембраны в пределах верхней полой вены. Мембранная линия швов должна быть крайне точной и выполняться полипропиленовым шовным материалом 6-0 и 7-0. При такой коррекции выбор материала для мембраны может быть решающим. Мобильный живой неконсервированный перикард легко реагирует на малейшие различия в давлении между системным и легочным венозным руслом, устанавливая наиболее оптимальное положение в верхней полой вене, и создавая возможность для беспрепятственного дренирования и системных, и легочных вен. Если после размещения мембраны, имеются опасения за беспрепятственность сообщения между верхней полой веной и правым предсердием, вторая заплата из перикарда или Gore-Tex может быть использована для расширения продольного разреза верхней полой вены. Такая же техника может использоваться для коррекции дефекта венозного синуса прилежащего к нижней полой вене или для коррекции некоторых форм сабельного (scimitar) синдрома. При таком синдроме, если межпредсердный дефект маленький или отсутствует, первичная перегородка, до размещения мембраны, может быть целиком устранена расширением или созданием септального дефекта.

Если аномально расположенные легочные вены дренируются в верхнюю полую вену настолько краниально, что для коррекции порока требуется чрезвычайно длинная мембрана, то, наверное, целесообразнее, дренаж из небольшой аномальной вены, впадающей в верхнюю полую вену в краниальном положении, оставлять в системную сторону. Если высоко расположенные аномальные вены слишком большие, для того чтобы их игнорировать, то возможна альтернативная реконструкция. Через разрез на ушке правого предсердия, заплатой из перикарда и непрерывным швом, закрывается правопредсердное отверстие верхней полой вены, так чтобы вся верхняя полая вена и аномальные легочные вены через дефект дренировались в левое предсердие. Верхняя полая вена затем пересекается над наиболее высоко расположенной аномальной легочной веной, и сердечный конец полой вены сшивается, позволяя этой части верхней полой вены действовать как кондуит для дренажа аномальных вен в левое предсердие. Головную часть полой вены конец-в-конец анастомозируют с большим разрезом на верхней стороне ушка правого предсердия. Такую методику хорошо применять и тогда, когда существует вероятность повреждения артериального кровоснабжения синоатриального узла при реконструкции с помощью перикардиальной мембраны. Реконструкция дефектов венозного синуса описана и с помощью множества других сложных методов. К ним относится использование U-образных заплат и собственных предсердных клапанов. Однако важных причин для их применения мы не знаем.

Септальный дефект коронарного синуса (Coronary Sinus Septal Defect)

Вопросы искусственного кровообращения при септальных дефектах коронарного синуса такие же, как и при вторичных предсердных септальных дефектах. При наличии левой верхней полой вены и отсутствии между нею и правой верхней полой веной смежных вен, для длительного искусственного кровообращения может потребоваться третья венозная канюля. У очень маленьких детей, для которых третья венозная канюля крайне обременительна, в качестве альтернативы следует рассмотреть умеренную гипотермию (25°) и временное лигирование левой верхней полой вены. Если септальный дефект коронарного синуса существует изолированно, или в виде полного отсутствия крыши коронарного синуса, или как обширная фенестрация коронарного синуса, производиться простое закрытие коронарного синуса перикардиальной заплатой. В случаях фенестрации коронарного синуса, сама фенестрация должна быть четко идентифицирована, а хирург должен быть убежден, что после закрытия отверстия коронарного синуса, дренирование коронарного синуса в левое предсердие не будет ограничено. Это может происходить вследствие деформации, вызванной, размещением заплаты, когда фенестрация находится рядом с отверстием коронарного синуса. Во всех случаях, для предупреждения повреждения атриовентрикулярного узла, передне-верхний край заплаты отверстия коронарного синуса должен накладываться крайне аккуратно.

Отсутствие крыши коронарного синуса (Unroofed Coronary Sinus)

При наличии левой верхней полой вены и отсутствии крыши коронарного синуса может потребоваться более сложная коррекция. В такой ситуации левая верхняя полая вена впадает в левое предсердие выше отверстия левой верхней полой вены. Если между двумя верхними полыми венами не имеется обычно существующей и соединяющей их безымянной вены, дефект корригируется максимальным иссечением естественной межпредсердной перегородки с последующим размещением сложной перикардиальной заплаты, с помощью техники непрерывного шва, так что все легочные вены дренируются под заплату к отверстию митрального клапана. Отверстия нижней полой вены, правой верхней полой вены и левой верхней полой вены открываются в правопредсердную сторону заплаты, к трикуспидальному клапану. При иссечении естественной межпредсердной перегородки атриовентрикулярный узел должен быть тщательно идентифицирован. Трехмерная взаимосвязь между системными венами, легочными венами и митральным отверстием перед подшиванием заплаты должна быть тщательно изучена.

Альтернативным подходом в решении проблемы отсутствия крыши коронарного синуса в сочетании с левой верхней полой веной и отсутствии соединяющих вен является создание перикардиального тоннеля между отверстием левой верхней полой вены в левом предсердии и правым предсердием после закрытия отверстия коронарного синуса. У младенцев эта техника менее целесообразна. При наличии между двумя верхними полыми венами соединяющей вены коррекция осуществляется простым лигированием левой верхней полой вены ниже соединяющей вены и закрытием заплатой отверстия коронарного синуса по вышеописанной методике. Левая верхняя полая вена должна также быть лигирована в сердечной части полунепарной вены, если она имеется. Такой подход обычно не рекомендуется при отсутствии или неадекватном размере соединяющей вены.

Купить

Рисунки:

Дефект венозного синуса

Пластика дефекта межпредсердной перегородки