Клапанные пороки сердца

В этой главе рассматриваются патофизиология и клинические проявления клапанных пороков сердца. Все наиболее распространенные пороки будут рассматриваться по отдельности, так как не все случаи стеноза или недостаточности клапанов подчиняются единым патофизиологическим законам.

Обследование больного с клапанным пороком начинается с его тщательного расспроса и физикального исследования, которые обычно позволяют опытному врачу определить тип клапанной патологии. Для точного определения степени поражения необходима дополнительная информация, которую дает электрокардиография, рентгенография органов грудной клетки и эхокардиография. Помимо этого, отдельным пациентам для уточнения тяжести порока и контроля лечения могут понадобиться такие дополнительные методы, как проба с физической нагрузкой и катетеризация сердца. Таким образом, для эффективного лечения больных клапанными пороками сердца требуется точная диагностика порока, определение его тяжести и четкое понимание патофизиологических последствий и прогноза заболевания.

Ревматическая лихорадка

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) ранее была одной из наиболее часто встречающихся причин поражения клапанов сердца, но в последние 50 лет в развитых странах заболеваемость ею значительно снизилась. В сороковые годы XX века заболеваемость ОРЛ в США превышала 200000 в год; ныне она представляется редкостью. Снижению заболеваемости непосредственно предшествовало появление пенициллина, а также общее улучшение работы органов здравоохранения и уменьшение скученности населения. В последние годы появились сообщения об отдельных вспышках болезни в США, но они носят локальный характер. Тем не менее, в развивающихся странах Среднего Востока, Юго-Восточной Азии и в Индии ОРЛ остается распространенным заболеванием, нередко оканчивающимся летально.

ОРЛ — это воспалительное заболевание, поражающее в первую очередь сердце, кожу и соединительную ткань. ОРЛ является осложнением инфекций верхних дыхательных путей, вызываемым стрептококками группы А, и обычно оно развивается в детском и юношеском возрасте. По эпидемиологическим данным, ОРЛ развивается приблизительно у 3% больных острым стрептококковым фарингитом через 2—3 недели после первичной инфекции. Патогенез ОРЛ остается неизвестным, но он не связан с непосредственным бактериальным поражением сердца. Гипотетические механизмы включают выработку стрептококками токсинов и аутоиммунный процесс вследствие перекрестного реагирования между антителами к бактериальным антигенам и антигенами эндокарда. Наиболее частыми симптомами являются озноб, лихорадка. мигрирующие арт-ралгии и слабость. Основные симптомы, являющиеся диагностическими критериями ОРЛ, известны как критерии Джонса (таблица 8.1).

1 Для установления диагноза требуется наличие признаков стрептококковой инфекции в сочетании с 2 большими критериями, или 1 большим и 2 малыми.

Патоморфологически при ревмокардите (то есть при воспалительном процессе в сердце) могут поражаться все три оболочки сердца. Патогно-моничными являются гранулемы Ашоффа, представляющие собой участок фибриноидного некроза, окруженный воспалительными клетками, включая лимфоциты, плазматические клетки и макрофаги, которые со временем исчезают, оставляя за собой рубцовую ткань. Наиболее опасным последствием является вовлечение в воспалительный процесс клапанного эндокарда, что ведет к хроническому ревматическому поражению сердца, характеризующемуся прогрессирующей деформацией и нарушением функции одного или нескольких клапанов. Тем не менее, симптомы дисфункции клапанного аппарата обычно появляются только через 10—30 лет после ОРЛ (в развивающихся странах, при более активном процессе, латентный период может быть короче).

В остром периоде ревмокардит может сопровождаться снижением сократимости левого желудочка и преходящими шумами митральной и аортальной регургитации, а также шумом Кери-Кумбса, среднеди-астолическим шумом на верхушке сердца, вероятнее всего отражающим турбулентность потока через воспаленный митральный клапан. Лечение ОРЛ включает высокие дозы аспирина с противовоспалительной целью, пенициллин для элиминации остаточной стрептококковой инфекции и лечение осложнений (застойная сердечная недостаточность, перикардит).

В хронической фазе часто встречается стеноз или недостаточность митрального клапана. У 40% пациентов с ревматизмом развивается стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (или, для краткости, митральный стеноз). У 25% больных кроме митрального поражается еще и аортальный клапан. Изредка отмечают также пороки трикуспидального клапана.

Острая ревматическая лихорадка рецидивирует у 10% пациентов, и рецидив может усугубить поражение сердца. Поэтому перенесшие ОРЛ больные должны профилактически получать небольшие дозы пенициллина приблизительно до 30 лет, когда частота контакта со стрептококком и подверженность этой инфекции заметно снижаются.