Материалы конгрессов и конференций

IX РОССИЙСКИЙ ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ КОНГРЕСС

КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ ОСНОВАНИЯ ЧЕРЕПА

А.М. Мудунов, Е.Г. Матякин

ГУ РОНЦ им.Н.Н.Блохина РАМН, Москва

Термин «опухоли основания черепа», являясь собирательным, объединяет разнообразные опухолевые процессы, характеризующиеся поражением весьма специфического анатомического образования. Основание черепа представляет собой анатомо-топографический комплекс, состоящий из множества разнородных органов и тканей, вследствие чего опухоли этой локализации вызывают, как правило, комбинированное поражение нескольких анатомических зон, и приводят к развитию выраженной клинической симптоматики.

Анатомическими границами основания черепа считается комплекс костных структур, располагающихся ниже линии, соединяющей место пересечения лобно-носового шва и срединной линии (nasion) с наружным затылочным выступом (inion). При этом необходимо отметить, что существует наружное и внутреннее основания черепа. Учитывая это обстоятельство, мы относим к опухолям основания черепа не только те из них, которые проявляются поражением внутреннего основания, но и опухоли, локализованные в структурах, составляющих наружное основание, таких как клетки решетчатого лабиринта, орбита, подвисочная и крылонебная ямки, шейно-затылочное сочленение.

Определить поражение непосредственно основания черепа клинически невозможно без таких диагностических процедур как компьютерная рентгеновская и магнитно-резонансная томографии. Это связано с тем, что даже небольшие по размерам опухоли с минимальными клиническими проявлениями, нередко имеющие вообще немое течение, могут сразу поражать основание черепа и, наоборот, опухоли с обширным поражением соседних с основанием черепа анатомических образований, имеющие выраженную клиническую симптоматику, могут не распространяться непосредственно на основание, что значительно облегчает технически выполнение хирургического вмешательства и улучшает прогноз жизни. Поэтому рождение такой неординарной нозологической единицы как «опухоли основания черепа» и основные успехи в её лечении связаны именно с появлением этих революционных методик визуализации опухолей.

В чем же клиническая значимость поражения опухолью основания черепа? Как известно, основание черепа выполняет весьма специфическую физиологическую функцию связующего звена мозгового скелета с лицевым и черепа в целом с позвоночным столбом. Несмотря на успехи современной химиолучевой терапии, когда некоторые виды опухолей, например, рак носоглотки, успешно лечатся консервативно, основным методом лечения опухолей основания черепа является хирургический. При определении объема хирургического вмешательства необходимо учитывать то обстоятельство, что в ходе вмешательств на основании черепа по поводу онкологических заболеваний возникают слишком обширные комбинированные дефекты, которые сами по себе могут приводить к развитию несовместимых с жизнью осложнений, среди которых наиболее грозные – менингоэнцефалит, инсульт, тромбоз мозговых синусов, воздушная эмболия, травматическое повреждение спинного мозга.

Экспериментальные основы хирургии основания черепа были заложены ещё в конце XIX века знаменитыми нейрохирургами Виктором Хорсли и Харви Кушингом. Однако толчком к бурному развитию этого направления стали результаты исследования американского хирурга A.S. Ketcham, опубликованные в начале 60-х гг. прошлого века, в которых впервые у больных с рецидивными опухолями околоносовых пазух с поражением основания черепа, считавшихся ранее обреченными, удалось достичь 3-х летней выживаемости, равной 61%, благодаря применению комбинированных краниофациальных резекций.

В настоящее время наиболее целесообразным в лечении больных с поражением основания черепа считается комплексный метод, комбинирующий химиолучевую терапию с операцией. Комбинированное поражение обеих глазниц, зрительного перекреста, поражение ствола мозга, поперечного и сигмовидного синусов, протяженное поражение внутренней сонной артерии являются факторами, колоссально ограничивающими радикализм выполняемого вмешательства. Большинство авторов в подобных случаях склоняются к необходимости проведения предоперационной химиолучевой терапии с целью уменьшения размеров опухолевого очага до рубежа возможности выполнения функционально-сохранного хирургического вмешательства без ущерба для радикализма. Пожалуй, единственным ограничением в проведении подобной методики лечения является устойчивость опухоли к химиолучевому воздействию (остеогенные саркомы, хондросаркомы, менингиомы и т.д.). В таких случаях, а также тогда, когда после проведения химиолучевого этапа не удается достичь выраженной регрессии опухоли целесообразно проведение курса послеоперационной лучевой терапии с целью девитализации микроскопических остаточных очагов – зон развития потенциальных рецидивов. Основным критерием при этом является морфологически подтвержденное наличие опухолевых клеток в крае резекции.

На сегодня не существует универсальной классификации опухолей основания черепа, т.к. в большинстве случаев основание вовлекается в опухолевый процесс вторично местно-распространенными опухолями соседних локализаций, либо метастазами злокачественных опухолей из отдаленных органов. Оптимальным, на наш взгляд, является условное разделение опухолей, поражающих основание черепа соответственно проекции трех черепных ямок, так как оно весьма удобно в планировании объема хирургического вмешательства, играющего основную роль в лечении этой патологии. Например, в проекции передней черепной ямки располагаются опухоли, исходящие из верхнечелюстных и лобных пазух, клеток решетчатого лабиринта, глазниц; средней – опухоли основной пазухи, носоглотки, подвисочной и крылонебной ямок, среднего уха; задней – тканей, составляющих шейно-затылочное сочленение.

Клинические проявления опухолей, поражающих основание черепа, разнообразны и неспецифичны и, в основном, зависят от первичной локализации опухоли и вовлечения в процесс соседних структур: черепно-мозговых нервов, магистральных сосудов, тканей головного и спинного мозга. Первое место по частоте поражения основания черепа занимают опухоли околоносовых пазух, которые примерно в 15% случаев распространяются в область передней черепной ямки. Чаще всего это эпителиальные опухоли, среди которых в большинстве случаев (50-80%) встречается плоскоклеточный рак. Нередко опухоли околоносовых пазух принимают за различные воспалительные процессы (гаймориты, фронтиты и т.д.) из-за чего большинство пациентов (70-90%) поступают в клинику с уже распространенным опухолевым процессом. Среди основных симптомов при этом - заложенность и периодические кровянистые выделения из носа, снижение слуха на стороне поражения, нередко при инфильтративных опухолях носоглотки - комбинированное поражение n. abducens (VI) и n. facialis (VII), проявляющееся приводящим косоглазием и парезом мимической мускулатуры, снижение чувствительности кожи лица, невралгии, экзофтальм. Опухоли подвисочной ямки клинически протекают как парафарингеальные и чаще всего проявляются смещением боковой стенки глотки к срединной линии, дисфагией, затрудненным дыханием; при злокачественных опухолях с инфильтративным ростом могут присоединиться прогрессирующие головные боли, связанные с вовлечением в процесс внутренней сонной артерии, парез гортани вследствие поражения блуждающего нерва, синдром Горнера при поражении симпатического ствола. В тех случаях, когда опухоли располагаются в проекции задней черепной ямки, клиническая картина напоминает шейный остеохондроз – боли в шейном отделе позвоночника, периодические головные боли, головокружения, вестибулярные расстройства. При распространении опухоли в полость черепа на первый план выходят проявления очаговой неврологической симптоматики, которые зависят от локализации поражения.

За период с 1980 г. в клинике опухолей верхних дыхательно-пищеварительных путей ГУ РОНЦ им.Н.Н.Блохина РАМН находились на лечении 366 пациентов с различными патологическими процессами в области основания черепа. Среди них 140 (38,2%) больных с опухолями, локализованными в области околоносовых пазух и полости носа, 176 (48,1%) - с опухолями подвисочной ямки, 40 (10,9%) пациентов - с распространенными патологическими процессами, исходящими из костей основания черепа, 8 (2,2%) - с первичным либо вторичным метастатическим поражением орбиты, 2 (0,5%) - с местно-распространенными опухолями кожи, поражающими основание черепа. Многообразие опухолей, поражающих основание черепа, требует тщательной морфологической верификации перед началом лечения; нередко окончательный диагноз можно получить лишь после проведения иммуноморфологического исследования. В исследуемой группе 196 (53,6%) пациентов имели злокачественные новообразования, среди которых преобладали эпителиальные опухоли: плоскоклеточный рак – у 65 (33,2%), аденокистозный рак – у 16 (8,2%), аденокарцинома – у 8 (4,1%), эстезионейробластома – у 18 (9,2%), поражающие, в основном (54,1%), придаточные пазухи и полость носа; встречались также различные виды сарком (55 больных - 28,1%), исходящие из костных структур основания черепа; кроме того, встречались такие опухоли как злокачественная шваннома (6 больных - 3,1%), меланома (3 больных - 1,5%), базально-клеточный рак (2 больных - 1%) и т.д.

170 (46,4%) больных имели доброкачественные опухоли. В этой группе преобладали опухоли подвисочной ямки (75,9%), среди которых чаще всего встречались доброкачественные шванномы (34 больных - 20%), исходящие из оболочек черепно-мозговых нервов и чувствительных корешков шейного сплетения, плеоморфная аденома глоточного отростка околоушной слюнной железы (30 больных - 17,6%), вагальные параганглиомы (28 больных - 16,5%), невриномы (14 больных - 8,2%), менингиома (7 больных - 4,1%); кроме этого ангиофибромы носоглотки (8 больных -8,2%), фиброзная дисплазия верхней челюсти (5 больных - 2,9%).

Тактика лечения больных с местно-распространенными опухолями основания черепа зависит от гистологического типа, локализации, а также распространенности опухолевого процесса. Благодаря развитию активных режимов химиолучевого лечения, позволяющих добиться на дооперационном этапе значительной регрессии опухоли, нередко удается перевести процесс в резектабельное состояние у больных, которые раньше считались бесперспективными. В связи с этим 54 (27,6%) пациентам с такими опухолями как плоскоклеточный рак, эстезионейробластома, эмбриональная рабдомиосаркома, на первом этапе было проведено химиолучевое лечение, при этом в 20% случаев удалось добиться полной клинической регрессии. 74 (37,7%) больных в основном с плоскоклеточным/аденокистозным раком верхнечелюстных пазух и различными видами сарком в плане комбинированного лечения на первом этапе получили только лучевую терапию с меньшими показателями непосредственной эффективности лечения – 3,5%.

Оперативные вмешательства выполнены 267 (73%) пациентам. Из них в 170 (63,4%) случаях при доброкачественных процессах, когда объем операции ограничивался в основном удалением опухоли без повреждения соседних структур. Некоторые доброкачественные процессы сопровождаются выраженными костно-деструктивными изменениями, затрудняя правильную диагностику, нередко требуют выполнения обширных комбинированных резекций. Подобные проявления имелись в 26 (15,3%) случаях в основном при ангиофибромах носоглотки и фиброзных дисплазиях костей лицевого скелета.

В большинстве случаев диагноз доброкачественного процесса не представляет сложности на дооперационном этапе, но технические трудности, связанные с удалением обширных опухолей, вынуждают использовать комбинированные доступы для адекватного выполнения оперативного приема. Таким примером могут служить гигантские плеоморфные аденомы, исходящие из глоточного отростка околоушной слюнной железы, которые в наших наблюдениях встречались в 30 (17,6%) случаях. Наружный шейный доступ в большинстве случаев (176 больных) являлся достаточным для удаления опухолей подвисочной ямки. Однако при более распространенных опухолевых процессах, особенно таких злокачественных как саркомы, этот вид доступа приходится комбинировать с различными видами остеотомий, резекцией ветви нижней челюсти и/или скуловой дуги, которые были выполнены у 23 (13,1%) больных.

У больных с распространенными опухолями околоносовых пазух, полости носа и костных структур основания черепа выполнялись расширенно-комбинированные операции (71 случай), состоящие в удалении верхней челюсти с одной либо двух сторон, экзентерации и различных видов резекции стенок орбиты, резекции клеток решетчатого лабиринта, стенок лобных и основной пазух, твердой мозговой оболочки. Основным видом доступа для удаления таких опухолей являлся трансфациальный.

Нередко при распространенных опухолях приходится выполнять резекции непосредственно костных структур основания черепа. При этом дефекты, образующиеся во время таких операций, необходимо одномоментно восстанавливать с целью профилактики различных осложнений, в основном базальной ликвореи. Небольшие дефекты могут быть замещены местным пластическим материалом. Например, при ограниченных по объему орбитофациальных резекциях хорошим пластическим материалом для восстановления дефекта основания черепа в области глазницы может служить височная мышца. Подобного рода операции выполнены 11 (4,1%) больным.

У 35 (9,6%) больных имелось распространение опухоли в полость черепа. При этом основными воротами опухолевой инвазии являются естественные отверстия на основании (сетевидная пластинка, канал зрительного нерва, нижняя глазничная щель, яремное отверстие) либо непосредственное разрушение опухолью костного барьера с распространением на твердую мозговую оболочку и ткани головного мозга. Известно, что больные с поражением твердой мозговой оболочки имеют худший прогноз в связи с высоким риском отдаленного метастазирования; по данным разных авторов 2-летняя выживаемость в таких случаях после проведенного лечения падает с 56% до 40%. Но все же в таких случаях возможно выполнение радикального вмешательства с использованием комбинированного краниофациального доступа. Отход от этого принципа ведет к резкому росту частоты рецидивов.

При выполнении таких обширных по объему резекций встает вопрос использования надежного пластического материала для закрытия дефекта основания черепа. Необходимо отметить, что в данном случае восстановление дефекта твердой мозговой оболочки несет задачу профилактики не только базальной ликвореи, но и такого осложнения как менингоэнцефалит, ограничивая полость черепа от обсемененных патогенной флорой околоносовых пазух. В нашей группе 15 (42,9%) больным с интракраниальным распространением опухоли выполнены одномоментные оперативные вмешательства с пластическим восстановлением дефектов основания черепа. При этом в 5 (33,3%) случаях для восстановления дефектов основания черепа и твердой мозговой оболочки нами использован перикраниальный надкостничный лоскут, в остальных случаях (10 больных - 66,7%) при менее распространенных дефектах - височная мышца.

Осложнения после операций в области основании черепа развились у 27 (9,9%) больных, при этом основными их видами были менингит (2 больных - 0,7%), парез половины гортани вследствие резекции блуждающего нерва (5 больных - 1,9%), различные неврологические расстройства в виде парезов и параличей каудальной группы черепно-мозговых нервов (IX, X, XI, XII), а также синдрома Горнера (15 больных - 5,6%), ликворея (3 больных - 1,1%), острое нарушение мозгового кровообращения (2 больных - 0,7%). Чаще всего неврологическая симптоматика подобного рода возникала при удалении вагальных хемодектом (60%), что связано с близким соседством перечисленных структур с крупными сосудами в области подвисочной ямки наряду с небольшими размерами этой области и недостаточной визуализации проксимальных её отделов.

109 (55,6%) больных злокачественными новообразованиями с поражением основания черепа живы свыше 5 лет после проведенного лечения.

Список литературы:

1. Сдвижков А.М. “Хирургические аспекты лечения распространенных злокачественных опухолей носа, околоносовых пазух и верхней челюсти”, Док. дисс. Москва, 1997.

2. Коновалов А.Н. “Хирургия опухолей основания черепа”, М. 2004.

3. Jatin Shah “HEAD & NECK, SURGERY & ONCOLOGY”, THIRD EDITION, Mosby, 2003.

4. J.Shah, Narayan S. Joseph G. “Craniofacial Resections for Tumors Involving the Base of the Skull”, The American Journal of Surgery, Vol.154, Oct.1987.

5. Matias C. Carlos C. Julio A. Carlos N. Santiago O. “Repair of large orbito-cutaneous defects by combining two classical flaps”. Journal of Cranio-Maxillofacial Surgery, (2004) 32, p.21-27.

6. Paul J.Donald “Surgery of the Skull Base”, Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia, 1998.