Первично множественные опухоли костной системы

Первично множественные злокачественные опухоли костной системы мало отражены в литературе. В руководствах по костно-суставной патологии (С. А. Покровский, В. В. Русаков, Л. М. Гольдштейн, И. Г. Лагунова, М. В. Волков, Т. П. Виноградова, С. А. Рейпберг, А. А. Аджи-Моллаев и др.) подчеркивается солитарность большинства первичных злокачественных костных опухолей, что до известной степени имеет и дифференциально-диагностическое значение.

Однако и среди злокачественных костных опухолей упоминаются редкие случаи первичной их множественности как в пределах одной кости, так и в различных отделах скелета. В литературе приводятся также весьма немногочисленные наблюдения сочетаний злокачественных опухолей костей с первичными опухолями других систем.

При анализе патологоанатомического материала. обобщенного Г. Г. Непряхиным, мы могли найти лишь 4 случая первично множественных злокачественных опухолей костной системы: саркомы обеих плечевых костей— 1, саркома и рак верхней челюсти— 1, саркома тазовых костей и рак предстательной железы — 1, саркома тазовых костей и рак печени—1.

На этом весьма скромном материале видны те же основные варианты сочетаний, которые устанавливаются при первично множественных злокачественных опухолях других систем: 1 случай локализации двух опухолей в одной кости, 1 — в разных костях и 2 случая, когда одна опухоль поражала кость, а другая — органы других систем.

В статистике Malmio. охватывающей всего 650 случаев первично множественных злокачественных опухолей, зарегистрировано 5 поражений костей. Все они представляли сочетания с опухолями других систем: раком кожи — 3, раком толстой кишки — 1 и раком шейки матки — 1 случай. В клиническом материале Moertel с соавторами приводится 4 случая первично множественных двойных злокачественных опухолей с поражением костей и органов других систем. Костные опухоли были представлены саркомами (остеогенные — 2, Юинга—1, неклассифицированная форма — 1), а другими поражениями были: кожный рак — 2, гемангиоэндотелиома без указания локализации — 1 и хронический лимфолей-коз — 1.

С. А. Рейнберг утверждает, что остеогениая саркома, как правило, является солитарпым заболеванием скелет;! С метастазированием преимущественно по кровеносным путям. Вместе с тем, он отмечает, что в исключительно редких случаях остеогенные саркомы могут возникнуть одновременно в нескольких местах костной системы. Эта особая нозологическая форма множественного саркоматоза костей является чрезвычайно злокачественной, быстро ведет к смерти, встречается она главным образом у детей и юношей.

По мнению С. А. Рейнберга. пока еще нет убедительных данных для решения вопроса о первично множественном или метастатическом характере этого заболевания. Показательный пример подобного заболевания описан Moseley и Bass.

Первично множественные остеогенные саркомы могут возникать на фоне некоторых патологических процессов в кости, которые рассматриваются как предопухолевые заболевания. У больных деформирующей остеодистрофией, по данным отдельных авторов, саркомы костей возникают с частотой от 2 до 20% (С. А. Рейнберг, Thomson и Turner-Warwick, Hirsh, при этом опухоль может поражать одновременно несколько костей. Первичная множественность подобных сарком была выявлена Sherman и Soong у 4 из 19 больных, Summey и Presslp —у 26 из 76, а Роrreta, Dahlin и Jones — у 27 из 128 больных с деформирующей остеодистрофией.

Esposito и Berne сообщили о 2 случаях деформирующей остеодистрофии, осложненных множественной саркомой. Эти авторы считают, что около 20% сарком, возникающих на фоне деформирующей остеодистрофии, локализуются в нескольких костях, однако пока еще нет возможности ответить на вопрос, имеют ли они первично множественный мультицентрический или метастатический характер. Borggreve, Colenbrander наблюдали у больной, 8 лет, остеогенную саркому одновременно в двух костях одной и той же конечности (дистальный конец бедра, проксимальный конец большеберцовой кости). Изучение конечности после ампутации подтвердило наличие двух очагов саркомы; диагноз подтвержден при гистологическом исследовании.

Авторы считают, что в этом случае опухоль распространилась, по-видимому, периваскулярно.