kievoncology.com

Злокачественные лимфомы

Злокачественные лимфомы относительно часто проявляются патологическими изменениями в средостении. Дифференциальная диагностика этих заболеваний с изолированными новообразованиями средостения имеет важное клиническое значение.

Термин «лимфома» обозначает первично злокачественные опухоли иммунной системы. Он включает ряд заболеваний, среди которых выделяют болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз (ЛГМ) как самостоятельную нозологическую единицу и большую группу лимфопролиферативных заболеваний, объединенных как злокачественные неходжскинские лимфомы (ЗНЛ). Хотя все эти опухоли развиваются в ретикуло-эндотелиальных тканях, они различаются по гистологической природе, клиническим проявлениям, течению и прогнозу заболевания. Злокачественные лимфомы необходимо отличать от доброкачественных лимфогенных патологических процессов, таких как болезнь Кастлмана, лимфоидный гранулематоз и лимфоидный интерстициальный пневмонит (лимфоидная интерстициальная пневмония).

Лимфомы являются наиболее распространенным опухолевым процессом в средостении у пациентов в возрасте 20-40 лет. Лимфогранулематоз имеет характерный двухмодальный пик частоты в третьей и шестой декаде жизни. Неходжскинские лимфомы встречаются в четыре раза чаще, чем ЛГМ, наибольшее количество пациентов выявляется на пятой декаде жизни. У двух третей пациентов заболевание предполагается на основании бессимптомной периферической лимфаденопатии, сохраняющейся в течение 4-6 недель. Симптомы общего характера, такие как лихорадка, ночные поты, потеря веса, кожный зуд, более характерны для лимфогранулематоза.

После установления гистологического диагноза, обычно на основании биопсии периферического лимфоузла, необходимо использование методов визуализации для определения стадии опухолевого процесса. В настоящее время принято следуе-щее подразделение злокачественных лимфом:

Стадия 1. Поражение одной группы лимфатических узлов или одного экстралимфатического участка.

Стадия 2. Поражение двух и более групп лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы; может включать локальное поражение единичного экстранодального участка.

Стадия 3. Поражение лимфатических узлов и экстранодальные изменения по обе стороны диафрагмы.

Стадия 4. Диссеминированное поражение одного и более нелимфатических органов, которое сочетается или не сочетается с поражением лимфатических узлов.

Адекватная терапия в настоящее время весьма эффективна. Полное выздоровление достигается при болезни Ходжкина в 80% случаев, при неход-жскинских лимфомах — в 50%. В начальной стадии, при локализованных поражениях, наиболее эффективна лучевая терапия. В более поздних стадиях рекомендуется применение химиотерапии. Основным методом определения стадии лимфом является КТ.

Для выбора адекватной методики исследования и правильной интерпретации данных КТ необходимо учитывать системный характер поражения и особенности течения каждого вида лимфом. Лимфогранулематоз более чем у 60% больных начинается с поражения внутригрудных и периферических лимфатических узлов с последующим распространением процесса на лимфоузлы других анатомических областей. Обычно поражаются узлы переднего верхнего средостения, перикардиальные узлы нижнего этажа средостения, параортальной области. Патологический процесс обычно распространяется последовательно, от одной группы узлов к другой. Злокачественные неходжскинские лимфомы у 80% больных начинаются с поражения лимфоузлов живота (параортальных, мезентериальных, ворот печени и селезенки и др.) и лишь на следующей стадии опухолевого процесса вовлекаются лимфоузлы грудной полости. Вместе с тем, процесс имеет первично множественный или диффузный характер и может быстро вовлекать отдаленные группы лимфоузлов и различные паренхиматозные органы. Для этой формы опухоли наиболее характерно поражение печени и селезенки.

Таким образом, КТ исследование больных злокачественными лимфомами, направленное на определение стадии патологического процесса, предполагает сканирование области груди, живота и таза. Основная задача такого исследования заключается в выявлении увеличенных лимфатических узлов и экстранодальных поражений, в том числе внутренних органов.

Рентгенологически, а также при КТ и МРТ, наиболее типичной формой поражения грудной полости является увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Для ЛГМ характерно поражение узлов переднего средостения или превас-кулярного пространства с последующим вовлечением узлов перитрахеобронхиальной группы и корней легких. Такая картина наблюдается более чему 80% больных ЛГМ 1-2 стадии. Пораженные лимфоузлы могут выявляться изолированно друг от друга, но чаще представляют собой конгломерат неправильной формы с неровными контурами или солитарное патологическое образование мягкотканной плотности. При ЗИЛ более характерно поражение различных групп лимфатических узлов, в том числе и без вовлечения узлов переднего средостения. В этих случаях могут поражаться лимфоузлы центрального средостения, узлы вдоль трахеи и главных бронхов, а также узлы корней легких, заднего средостения, паракардиальной группы.

Вовлечение вилочковой железы наблюдается у 30% больных. Вместе с тем, изолированное поражение вилочковой железы при лимфомах, без поражения лимфатических узлов средостения, возникает исключительно редко. Это является важным дифференциально-диагностическим признаком при КТ исследовании пациентов с патологией переднего средостения.

Рис. Злокачественная лимфома. а, б. Увеличениелимфатическихузлов переднего и центрального средостения, лимфоузлов грудной стенки.

Рис. Злокачественная неходжскинекая лимфома. Увеличениелимфатическихузлов центрального средостения и грудной стенки. Лимфоузлы переднего средостения не увеличены.

Рис. Злокачественная неходжски некая лимфома. Увеличение лимфатических узлов заднего средостения в виде патологического образования в превертебральной области, позади трахеи. Образование имеет неровные бугристые контуры и неоднородную структуру за счет наличия в нем участков некроза.

Характерным признаком злокачественного роста является инфильтрация прилежащей жировой клетчатки и медиастинальной плевры, утолщение перикарда, нередко с наличием жидкости в нем, плевральный выпот, инфильтрация легочной ткани. Злокачественные лимфомы могут распространяться на сосуды средостения, что устанавливают при КТ-ангиографии. При введение йодсодержащего контрастного вещества плотность опухолевой ткани повышается незначительно, часто выявляются участки некроза пониженной плотности.

В настоящее время КТ является стандартной методикой первичного стадирования злокачественных лимфом. Показано, что КТ позволяет выявлять патологические изменения в грудной полости у 30-35% больных с нормальной рентгенограммой грудной клетки. Наибольшие трудности в оценке рентгенографических данных возникают при увеличении до 1,5-2,0 см лимфатических узлов бифуркационной группы, паракар-диальной группы и заднего средостения. Дополнительные сведения, полученные при КТ, имеют принципиально важное значение для лечения больных ЛГМ, поскольку существенно влияют на выбор полей облучения. При исследовании больных НХЛ данные КТ имеют существенно меньшее значение, так как основным видом их лечения является химиотерапия.

Рис. Злокачественная неходжскинекая лимфома. Увеличение лимфатических узлов переднего и центрального средостения и перикардиальных узлов в правом кардиодиафрагмальном углу.

Рис. Злокачественная неходжскинская лимфома. а, б, в. Значение КТ-ангиографии. Крупное патологическое образование занимает правую нижнюю часть грудной полости. Просветы бронхов сохранены. При введении контрастного вещества видны сохраненные ветви правой легочной артерии и диффузная инвазия опухоли в средостение со смещением камер сердца влево.

Рис. Злокачественная лимфома, лимфогранулематоз. Значение КТ-ангиографии. Патологическое образование расположено в переднем, центральном и заднем средостении, слева от сердца и сосудистого пучка. При введении контрастного вещества определяется диффузное сужение общего ствола и левой ветви легочной артерии.

Рис. Ограниченный медиастинит, абсцесс средостения после перфорации пищевода во время эндоскопического исследования. Патологическое образование справа от пищевода содержит воздух и жидкость с формированием типичных уровней жидкости.

Использование КТ для стадирования злокачественных лимфом имеет некоторые ограничения. Основным признаком поражения лимфатических узлов грудной полости является увеличение их размеров свыше 10 мм. Однако меньшие размеры узлов не исключают микроскопических изменений. Серьезные трудности возникают при оценке результатов лечения и динамическом наблюдении за больными, поскольку разграничение фиброзной и опухолевой ткани в лимфатических узлах и эк-странодальных образованиях не представляется возможным. Более эффективным методом является МРТ и сцинтиграфия с цитратом галлия.