Глава 294. Болезнь Ходжкина и лимфоцитарные лимфомы

Лимфомы следует рассматривать как опухоли иммунной системы. К ним относятся лимфоцитарные опухоли и болезнь Ходжкина, а иногда в группу лимфом включают и опухоли гистиоцитарного происхождения. Ранее лимфомы подразделяли на болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы, но в настоящее время более совершенные методы диагностики позволяют определеннее высказаться о характере заболевания. Старые термины употреблять не следует.

Эпидемиология

В 1985г. было зарегистрировано 34 000новых случаев заболевания лимфомами,40 % из которых приходилось на болезнь Ходжкина. Наиболее распространенными среди лимфоцитарных лимфом бывают фолликулярные лимфомы, а также диффузные крупноклеточные лимфомы. На каждую из этих форм приходится примерно 40 % от всех лимфом, за исключением болезни Ходжкина. Средний возраст больных относительно небольшой (32 года при болезни Ходжкина и 42 года при всех остальных формах лимфом взрослых), и по показателю непрожитых человеко-лет лимфомы занимают 4-е место среди всех опухолевых заболеваний. Несмотря на то что заболеваемость лимфомами год от года повышается, в результате совершенствования методов лечения уровень смертности при них постоянно снижается. Например, с 1970г. продолжительность жизни при болезни Ходжкина существенно увеличилась, и с 1973г. по настоящее время общенациональный показатель смертности в США уменьшился на 58 %. При диффузных крупноклеточных лимфомах общенациональный уровень 5-летнего срока жизни повысился с менее чем 5 % до 40 % и более.

Больные с лимфомами распределяются по регионам мира неравномерно. В США отмечают два возрастных пика заболеваемости лимфомой Ходжкина, один из которых приходится на возраст 15—35 лет, а второй — на возраст после 50 лет. У молодых заболевание особенно часто протекает по типу нодулярного склероза. В Японии ранний возрастной пик не определен. Болезнь Ходжкина у детей в возрасте до 10 лет регистрируется преимущественно в слаборазвитых странах, при этом ее гистологические формы и распространенность соответствуют таковым при наиболее запущенных случаях. Все это, а также немногочисленные сообщения об очагах распространения болезни позволяют думать о роли окружающей среды и/или генетических факторов в ее развитии. После сообщения о том, что в США выявлено несколько очагов болезни Ходжкина, были проведены популяционные исследования с использованием раковых регистров штатов Коннектикут и Калифорния. Результаты этих исследований свидетельствуют о том, что в этих случаях дело имели, вероятно, со случайными заболеваниями. Медицинский персонал, контактирующий с больными, заболевает не чаще, чем любой человек в популяции. Однако результатами тщательно проведенного эпидемиологического анализа доказано, что болезнь Ходжкина, возможно, представляет собой необычное проявление какой-то распространенной инфекции. Установлено, что факторы, повышающие риск раннего контакта с инфекциями (например, большие семьи, скученность проживания нескольких семей), одновременно снижают риск развития болезни Ходжкина. Эти данные свидетельствуют и о том, что, по-видимому, у лиц молодого и пожилого возраста в развитии болезни играют роль разные факторы риска, чем можно объяснить некоторые курьезные результаты эпидемиологических наблюдений, например тот факт, что пик заболеваемости в раннем возрасте в Японии не зарегистрирован. Уникальные эпидемиологические характеристики свойственны некоторым формам лимфоцитарных лимфом. Так, лимфома Беркитта распространена преимущественно среди детей в странах Центральной Африки, в то время как в США зарегистрированы единичные случаи заболевания, причем с другими клиническими проявлениями. Абдоминальные лимфомы, продуцирующие иммуноглобулины с тяжелыми цепями, регистрируются преимущественно в странах Средиземноморья, в других же регионах мира они крайне редки.

Источники лимфом. Лимфомы развиваются в лимфатических узлах или в лимфоидных тканях паренхиматозных органов (кишечник, легкие), а также в коже. У 90 % лиц с болезнью Ходжкина первично повреждаются лимфатические узлы, а у остальных 10 % источником заболевания служит внеузловой очаг. Первичная локализация процесса в паренхиматозных органах при лимфоцитарных лимфомах встречается чаще:60 % лимфом происходят из лимфатических узлов, а 40 % — из опухолевых очагов другой локализации.