Рахит

Рахит (от греч. «rhachis» - «позвоночник») - заболевание детей грудного и раннего возраста, протекающее с нарушением образования костей и недостаточностью их минерализации, обусловленное дефицитом кальция и его активных форм.

Недостаточную минерализацию зрелой кости называют остеомаляцией.

Классификация и этиология

- фосфопенический.

- без выраженных изменений уровня кальция и фосфора.

2) По течению:

- острое (преобладают явления остеомаляции и неврологические симптомы);

- подострое (преобладают явления остеоидной гиперплазии);

- рецидивирующее или волнообразное.

3) По степени тяжести:

- легкая (соответствует начальному периоду рахита);

- средней тяжести (умеренно выраженные изменения костной системы и внутренних органов);

- тяжелая (поражение нескольких отделов костной системы, тяжелое поражение внутренних органов и нервной системы, отставание в физическом и психическом развитии, появление осложнений рахита).

D-дефицитный рахит характеризуется циклическим течением и в своем течении проходит четыре стадии: начальный период, период разгара, период реконвалесценции (репарации) и период остаточных явлений.

Вторичный рахит часто возникает при синдромах мальабсорбции, хронических болезнях почек, желчевыводящих путей, обмена веществ, при длительном применении противосудорожных средств, диуретиков, глюкокортикоидов.

Витамин D-зависимый рахит :

- Тип I - генетический дефект синтеза в почках 1,25-дигидроксивитамина D;

- Тип II - генетическая резистентность рецепторов органов-мишеней к витамину D.

Витамин D-резистентный рахит :

- фосфат-диабет;

- синдром де Тони - Дебре - Фанкони;

- гипофосфатазия;

- почечный тубулярный ацидоз.

Этиология

Причины рахита:

-световая (сезонные, климатические и бытовые факторы);

- нерациональное вскармливание (вскармливание ребенка чужим молоком, питание однообразной белковой пищей или пищей с повышенным содержанием липидов, дефицит микроэлементов, витаминов группы В и витамина А);

- недоношенность ребенка;

- эндогенные причины (нарушение процессов всасывания витамина D в кишечнике, нарушение процессов гидроксилирования неактивных форм витамина D в его активные формы, отсутствие или нарушение функциональной активности рецепторов к витамину D).

Заболевание встречается во всех странах мира, но особенно часто сопряжено с климатическими особенностями регионов. Более часто и более тяжело рахитом болеют дети, рожденные поздней осенью или зимой.

Патогенез

В сложных механизмах развития рахита основное место принадлежит гиповитаминозу D. Его специфическая функция заключается в регуляции процессов всасывания кальция, фосфора в кишечнике и отложения их в костную ткань, а также реабсорбции кальция и фосфатов в почечных канальцах. Витамин D проявляет свое специфическое действие не в виде соединения, которое образуется в коже под влиянием ультрафиолета или поступает в организм с пищей, а в форме активных метаболитов, последовательное преобразование которых происходит в печени и затем в почках с участием специфических ферментов - гидроксилаз. Временное отставание любой из этих систем, участвующих в утилизации витамина D, может явиться причиной нарушения минерального обмена. Нарушения фосфорно-кальциевого обмена, связанные с гиповитаминозом D, низким уровнем тиреокальцитонина и гиперпаратиреозом, приводят к снижению окислительных процессов, развитию ацидоза в кости, углубляющего изменения клеточного метаболизма и нарушающего нормальный процесс обызвествления хрящевой и остеоидной ткани. Установлено уменьшение в крови активности фосфорилазы и увеличение активности щелочной фосфатазы. Повышенная активность щелочной фосфатазы, стимулированная гормонами паращитовидных желез, приводит к перемоделированию кости за счет остеокластов и остеобластов.

Клиническая картина

Начальный период начинает проявляться в возрасте 3-4 месяцев, однако первые симптомы могут возникать и раньше - в месяц-полтора, но они не специфичны и часто могут проходить мимо внимания родителей. На первое место выступают неврологические и вегетативные изменения. Ребенок проявляет беспокойство, капризность, нарушается сон - дети плохо засыпают и часто просыпаются, появляется пугливость, раздражительность, дети часто вздрагивают от громкого звука или яркого света. Снижается аппетит - ребенок с неохотой и на короткое время берет грудь, вяло сосет, иногда бывают запоры. Кроме того, наблюдают потливость, особенно во сне, и повышение сосудистой возбудимости кожи. Наиболее интенсивно, вызывая у ребенка сильный зуд, потеет волосистая часть головы, которой ребенок постоянно трется о подушку, это и приводит к специфичному для рахита облысению затылка. Также обращает на себя внимание характерный резкий и кислый запах пота. К этим проявлениям еще может обнаруживаться и некоторое снижение тонуса мышц ребенка. Костные изменения для начального периода рахита не характерны, однако иногда может обнаруживаться некоторая податливость краев большого родничка. Начальный период болезни длится, как правило, от 2 до 4 недель.

В период разгара прогрессируют изменения костной системы: остеомаляция грудной клетки, нижних конечностей, избыточный остеогенез (рахитические «четки», «браслетки», лобные и теменные бугры черепа). Ребенок может отставать в физическом и психическом развитии. В период выздоровления постепенно исчезают клинические и лабораторные симптомы рахита. Возникшие при рахите деформации скелета остаются и во взрослом возрасте: нарушение осанки, изменения грудной клетки, костей нижних конечностей. У женщин перенесенный в детстве рахит может быть причиной сужения малого таза.

Профилактика

Профилактика рахита необходима еще в перинатальный период и начинается с неспецифических методов. В питании беременной обращается внимание на сбалансированность ингредиентов, достаточное содержание овощей, фруктов, творога, мяса. Необходимы длительные прогулки на свежем воздухе, своевременное лечение анемии, токсикозов.

Основу неспецифической постнатальной профилактики составляют организация режима ребенка с достаточным пребыванием на свежем воздухе, закаливающие процедуры, рациональное вскармливание, стимулирование двигательной активности ребенка, проведение массажа, гимнастики.

Однако этих мер профилактики бывает недостаточно. Специфическая антенатальная профилактика рахита, включает, назначение женщинам не старше 30 лет витамина D в дозе 400-500 ME в сутки в течение двух последних месяцев беременности.

После рождения ребенка необходима постнатальная специфическая профилактика ребенка. Витамин D дается ежедневно или методом дробных доз. В случае появления нарушения аппетита, отказа от груди следует исключить повышенную чувствительность к витамину D.