НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ПРЕДШЕСТВЕННИКИ И МАРКЕРЫ ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТИ К ШИЗОФРЕНИИ

Актуальность проблемы

На протяжении последнего десятилетия поиск биологических маркеров шизофрении и предрасположенности к ней стал одним из приоритетных направлений научных исследований в области психиатрии. Большинство таких исследований проводится в рамках отдельных медицинских дисциплин. Среди клинических предшественников, претендующих на роль маркера, анализировались различные признаки эмоциональной, поведенческой и когнитивной сфер, а также неврологические симптомы. Большинство этих исследований проводилось на основе обследования лиц из групп с высоким риском возникновения (ГВР) шизофрении во взрослом и школьном возрасте. Упоминания о неврологических расстройствах как маркерах предрасположенности к шизофрении у детей можно найти в работах В. Fish (1977, 1984), R. Marcus (1968, 1985), E. E. Walker (1994), но в этих исследованиях не представлены результаты целенаправленного и полного неврологического обследования. Следует также отметить, что большинство подобного рода наблюдений получены в ретроспективных исследованиях после верификации диагноза шизофрении, обычно в школьном возрасте. Поэтому данные о неврологическом статусе детей, особенно раннего возраста, получаемые врачом при непосредственном обследовании пациентов, практически отсутствуют.

Приступая к изучению неврологических отклонений у детей ГВР в раннем возрасте, пришлось столкнуться, во-первых, с практической неразработанностью этой темы в психиатрии, во-вторых, с трудностью диагностики психических заболеваний в раннем детском возрасте.

В общей картине психических заболеваний у детей раннего возраста заметное место занимают неврологические, в том числе и двигательные нарушения. По наблюдениям многих исследователей-психиатров двигательные расстройства обнаруживаются у 65%-80% больных шизофренией, в том числе и в преморбидном периоде (Г. E. Сухарева, 1955, 1959, 1965; Т. П. Симсон, 1948; О. Н. Чехова, 1963; M. Ш. Вроно, 1971, 1986; И.А. Козлова, 1967, 1986; О. П. Юрьева, 1971; B. M. Башина, 1980, 1989; Fish В. 1987; Marcus J. 1968, 1985; Walker E. 1991, 1994 и др.). Многолетние наблюдения показали, что у детей из ГВР по шизофрении, также как и у больных, страдающих шизофренией, с детства обнаруживаются отклонения в развитии нервно-психических и моторных функций. Тем не менее несмотря на большое количество работ по психопатологии шизофрении в детском возрасте, неврологические аспекты шизофрении практически не были предметом специального изучения. Поэтому изучение неврологических симптомов у детей из ГВР по шизофрении имеет значение не только для уточнения участия различных мозговых структур в эндогенном процессе, но и для выявления возможности оценки значения отдельных неврологических симптомов, в том числе и двигательных нарушений, в качестве его предшественников и возможных генетических маркеров.

В основу настоящей работы положена гипотеза о принципиальной выявляемости в раннем онтогенезе генетически детерминированных отклонений в формировании локомоторных функций и нарушений интегративных связей в ходе этого развития с другими функциями. Основное внимание в первые годы жизни было сосредоточено на исследовании двигательной сферы, так как между созреванием моторных функций и психическим развитием имеется, как правило, прямая связь, поэтому раннее выявление отклонений в двигательном развитии может служить индикатором имеющейся или формирующейся патологии психики младенца.

Особенности локомоторного развития детей из ГВР по шизофрении.

Формирование локомоторики в раннем онтогенезе изучено нами у 46 детей основной группы и 30 детей первой группы сравнения. В качестве критериев оценки созревания головного мозга ребенка первого года жизни были взяты степень выраженности врожденных двигательных автоматизмов, сроки редукции безусловных рефлексов и формирования цепных установочных реакций, реакции выпрямления, равновесия, зрительно-моторной координации. Запаздывание в угасании этих врожденных двигательных автоматизмов, также как и отсутствие своевременного появления новых движений головы, туловища, конечностей, мимического выражения эмоций, расценивалось как нарушение в созревании нервной системы и регистрировалось в карте динамического неврологического наблюдения. За опорные признаки включения новых уровней регуляции мы взяли: для стриарного - появление мимических синергий, смеха; для пирамидного - появление рефлекса схватывания; первые целевые движения, навыки свидетельствовали о включении корковых компонентов регуляции движений.

В результате выполненного исследования у детей из ГВР по шизофрении мы установили 3 типа локомоторного развития. 1-й тип - своевременное локомоторное развитие, т. е. нормальный вариант, установлено у 17%.

2-ой тип развития, характеризовался искажением двигательной формулы развития с перестановкой или выпадением отдельных этапов становления моторики при своевременном становлении ходьбы или незначительном ее отставании. Этот вариант развития наблюдался у 47% детей. Незначительное запаздывание в сроках приобретения статических и моторных функций сопровождалось их несовершенством, нарушением равновесия в виде неуверенности при стоянии и ходьбе, легкостью утраты приобретенных навыков после падений или соматических болезней. У 76,2% детей двигательные отклонения в развитии сочетались с негрубыми неврологическими симптомами, вегетативно-висцеральными расстройствами и диссоциацией психического развития.

3-й вариант моторного развития отличала значительная дисгармония темпов созревания уровней регуляции локомоторных функций, выраженная скачкообразность моторного развития, искажение в последовательности приобретения и смены цепных установочных реакций и значительная задержка статических и локомоторных функций. Сроки становления ходьбы у этих детей соответствовали 18-24 мес. Этот вариант развития наблюдался у 36% детей из ГВР по шизофрении.

У детей со 2-ым и 3-им типом моторного развития нам удалось проследить с первого месяца жизни замедленное угасание примитивных рефлекторных механизмов мезенцефально-стволового уровня с одновременной задержкой формирования постуральных рефлексов. Имели место также отклонения в безусловных рефлексах: тонических шейных и лабиринтных, лабиринтном установочном рефлексе на голову, выпрямляющих рефлексов и реакции равновесия, реакции опоры, которые тормозили развитие цепных симметричных рефлексов, направленных на приспособление туловища к вертикальному положению, установку шеи, головы, плечевого пояса, конечностей ребенка к различным положениям. В результате этого искажалась последовательная формула постуральномоторного развития: например, сначала формировался поворот туловища, а затем удержание головы, овладение ходьбой предшествовало ползанию и т.д. У двух третей детей ГВР реакции равновесия и выпрямления, в норме составляющие единый постуральный механизм для выполнения общих двигательных актов, оказались рассогласованными. Страдала функция приобретения и фиксации различных поз, необходимых для активного перемещения в пространстве или просто смены положения тела. Дети в возрасте 10-12 месяцев не могли самостоятельно садиться, вставать, ползать, перейти из горизонтального положения в вертикальное, хотя хорошо удерживали приданное им положение. При овладении ходьбой, другими двигательными навыками локомоции оставались неловкими, дети не могли стоять на одной ноге, прыгать, плохо удерживали равновесие. Парезы обнаруживались лишь в единичных случаях. Длительно сохранялся пропульсивный бег, латеропульсии при поворотах. Значительно искаженная задержка моторного развития у детей с З-им типом развития постоянно сочеталась с неврологическими симптомами, нарушением формирования интегративных связей двигательного анализатора со зрительным, слуховым, вестибулярным, кинестетическим, а также с незрелостью и неравномерностью созревания основных психических функций, своеобразием речевого развития и нередким возникновением эпизодических психопатологических симптомов.

На следующем этапе работы, в возрасте 1-4 лет, состояние двигательных функций оценивалось уже более детально по специально разработанным тестам, ориентированным, главным образом, на регуляцию движений. Было установлено, что достаточно большое число детей основной группы, преимущественно дети с 1-м и 2-м типом развития, правильно выполняли тесты на статическую, хуже на динамическую координацию и скорость движений. В то же время выполнение тестов на ритмичность, содружественнотсть, одновременность движений было более нарушенным. При этом количество детей, правильно выполнявших тесты, с возрастом увеличивалось, что свидетельствовало об улучшении функциональных двигательных возможностей. Все дети с 3-м типом локомоторного развития не смогли выполнить задания на тонкую моторику. Нередко исследование в полном объеме провести не удавалось из-за трудностей установления контакта, а в ряде случаев из-за непонимания или нежелания ребенка выполнять задания. В таких случаях оценка состояния двигательных функций проводилась в процессе наблюдения за спонтанной двигательной деятельностью ребенка или с помощью матери, предлагавшей ему те или иные двигательные задачи. Кроме того у всех детей с 3-м типом формирования локомоторики и у большинства детей со 2-м типом были выявлены не только неврологические отклонения, но и отклонения в психическом и физическом развитии, а также изменения в соматической сфере.

3-ий тип локомоторного развития обнаруживал постоянную связь с ранней детской шизофренией и ранним детским аутизмом. У здоровых детей данный тип развития не установлен ни в одном из наблюдений.

В некоторых случаях возникают трудности в дифференциальной диагностике при разграничении обнаруженных у детей ГВР двигательных нарушений и атонически-астатической формы детского церебрального паралича, реже спастических форм, врожденной патологии обмена с поражением ЦНС и рядом других заболеваний. Это сходство связано прежде всего со значительным отставанием в приобретении двигательных навыков, диффузной мышечной гипотонией, общим двигательным статусом, напоминающим неспецифический синдром "вялого ребенка". При отсутствии парезов, при формальной сформированности эфферентного звена моторики, первичного мотонейрона, "бездеятельными" оказываются высшие системы интеграции, анализа, афферентного синтеза поступающей афферентной и эфферентной информации, что в результате приводит к двигательным нарушениям, симулирующим органическую неврологическую патологию. Внутри функциональной двигательной системы вследствие неравномерного созревания и интегрирования ее звеньев обнаруживается феномен расщепления в виде переслаивания отдельных элементарных движений и в то же время отсутствия организации своевременных кинетических "мелодий", т. е. серийно организованных движений.

Как показал анализ перинатальных факторов риска, тип нарушений локомоторного развития у детей из ГВР по шизофрении не связан с тяжестью интранатальных воздействий. Более того, исследование показало, что третий тип развития был обнаружен у некоторых детей при отсутствии перинатальных осложнений. Последнее говорит о ведущей роли генетически детерминированных механизмов нарушения формирования локомоторики.

Отклонения в моторном развитии протекали на фоне ряда особенностей общего развития и поведения детей с первых дней жизни, среди которых обращали на себя внимание изменение общей реакции на окружающее, расстройства пищевого поведения, вегетативно-адаптационных, сенсорных реакций и т. д. Изменение общей реакции на окружающее и вегетативно-инстинктивных реакций проявлялось прежде всего в неспособности к адекватному и своевременному приспособлению новорожденного и ребенка грудного возраста к существованию вне организма матери. Это выражалось то в гипоактивности и гиподинамии ребенка, то, наоборот, в гипервозбудимости с двигательным беспокойством, повышенной чувствительности к внешним раздражителям, искажении ритма сна и бодрствования, нарушениях пищевого поведения и других вегетативных дисфункциях. Среди нарушений пищевого поведения доминировали слабое или прерывистое сосание, беспокойное поведение у груди, отсутствие удобной позы у груди, вскрикивания во время кормления, инверсия кормления, ранний отказ от груди в сочетании с желудочно-кишечными дискинезиями, дисбактериозом. На 2-ом году жизни такого рода отклонения у ряда детей трансформировались в слабость жевания, избирательность в еде, прием только протертой пищи, запоры.

Расстройства сна доминировали среди вегетативных дисфункций у детей ГВР в раннем возрасте. Они касались периода засыпания, глубины и продолжительности сна. У большинства детей ночной сон был прерывистый с частыми просыпаниями с плачем, а старше года с ночными криками. Реже наблюдалась гиперсомния.

Частой формой реагирования детей первого года жизни был немотивированный беспричинный крик. Причину его обычно не удавалось установить, и он не прекращался ни при взятии на руки, ни при укачивании. Такой крик мог неожиданно возникнуть при общем купании, мытье головы, стрижке ногтей и т.д.

Мы обратили внимание на особенности сенсорных функций в первый год жизни. Общим признаком являлось снижение, повышение или извращение различных видов чувствительности, а также непредсказуемость и амбивалентность ответных реакций на те или иные раздражители. К их числу относится зрительная избирательность и застывание взгляда на необычных предметах или явлениях, части целого объекта или предмета. Ряд особенностей был обнаружен нами и при формировании функции слуха: пальпебро-кохлеарный рефлекс регистрировался обычно своевременно, но способность к локализации звука у многих детей появлялась позже возрастных сроков. В 7-9 месяцев дети непостоянно реагировали поворотом головы на речь, свое имя, звуки при отсутстви глухоты. На 2-м году жизни эти дети могли не реагировать на громкое обращение к ним. В отдельных случаях отмечались архаичные или регрессивные формы изучения предметов: обнюхивание, облизывание, ощупывание; неприятие новых игрушек, новой обстановки; патологическая привязанность к хорошо известным и знакомым вещам, игрушкам. Как показало дальнейшее наблюдение, эти формы реагирования оказались свойственными заболевшим детям.

Дисфункция созревания нервной системы подтверждалась также отклонениями в формировании и редукции комплекса оживления, в котором двигательный, вокальный и мимический компонент представлены разлаженно; бедностью мимики; поздним возникновением улыбки, смеха, редкостью его появления, иногда насильственным характером.

Таким образом, в обобщенном виде обнаруженные нарушения развития у детей ГВР на первом году жизни можно представить в виде 4 симптомокомплексов, отражающих следующие особенности созревания ЦНС:

1) изменение общей реакции на окружающее со снижением витального, вегетативно-инстинктивного и общего психического тонуса;

2) дезорганизацию постурально-моторного развития на фоне низкого мышечного тонуса: 3) преходящую неврологическую патологию с симптомами вегетативной дисфункции, сенсорными, вестибулярными и проприоцептивными отклонениями; нарушение созревания межанализаторных связей с задержкой подкорковой регуляции нервной деятельности.

4) психический дизонтогенез с дисгармонией, неравномерностью, диссоциацией развития аффективной, когнитивной, социально-коммуникативной нередко на фоне общей дефицитарности психической организации в целом.

По нашему мнению, эти симптомокомплексы, степень выраженности каждого из которых может быть индивидуально различной, составляют структуру нервно-психической дезинтеграции и представляют собой клиническое выражение шизофренического генотипа в первые годы жизни. В подгруппах детей ГВР при проспективном наблюдении установлен континуум симптомов нервно-психической дезинтеграциии, степень выраженности которых коррелировала прежде всего с ранним началом шизофренического процесса.

При проспективном наблюдении мы выявили различную динамику нервно-психической дезинтеграции. В первом случае симптомы ее по мере созревания головного мозга уменьшались и к 3 годам практически не выявлялись. Во втором случае признаки диссоциации развития сохранялись, главным образом, в моторике, эмоциональной, вегетативно-инстинктивной, социально-коммуникативной и, в меньшей степени, когнитивной сферах. При третьем варианте нервно-психическая дезинтеграция была выражена в большинстве сфер как внутри каждой, так и между собой, и привела к специфическому шизофреническому дизонтогенезу. Такой дизонтогенез выражается 3-им типом локомоторного развития, выраженной диссоциацией, дисгармонией и дефицитарностью развития психических функций и эпизодами психопатологических расстройств, которые, как мы думаем, свидетельствуют в пользу дебюта текущего эндогенного процесса с ранним началом, т. е. детского типа шизофрении или синдрома раннего детского аутизма. Выделенные в основной группе особенности развития выступили особенно явно при сопоставлении с развитием детей, перенесшими гипоксически-ишемическое поражение ЦНС. При формировании локомоторики этих детей мы выделили следующие особенности:

1) отставание в формированиия двигательных функций наблюдалась в первые 6-9 месяцев, к 12-14 месяцам двигательные навыки соответствовали по качеству нормальным параметрам.

2) задержка развития преимущественно касалась общей и меньше тонкой моторики.

3) задержка развития при перинатальной энцефалопатии возникала на фоне мышечной гипертонии или дистонии, имевшей регредиентный характер.

4) задержка формирования локомоторики не сопровождалась признаками диссоциации, дисгармонии развития психических функций и особенностями сенсорных функций. Повышение нервно-рефлекторной возбудимости и вегетативные дисфункции, которые часто сопровождали гипоксическое поражение ЦНС, как правило, были выраженными в первые полгода, постепенно регрессируя в течение первых 6-8 месяцев.

Использование выделенных характеристик в дальнейшей работе позволяло выделять на первом году жизни психически больных детей и угрожаемых по развитию психического заболевания. Как показал ретроспективный анализ, 2-ой и 3-ий типы локомоторики были отмечены у 17 из 18 заболевших шизофренией детей (94%). В группах детей с шизоидной психопатией и другими психическими расстройствами эти типы формирования локомоторики наблюдались в 80% и 78%, однако 2-ой тип встречался в два раза чаще. На 1-м году жизни в общей картине отклонений нервно-психического развития ребенка более наглядно выступали как РАССТРОЙСТВА симптомокомплексы преходящих неврологических и вегетативно-инстинктивных дисфункций, дезорганизация постурально-моторного развития, тогда как нарушения психических функций чаще оставались незамеченными. Они становились очевидными и выступами на первый план обычно после 2-х лет. Неврологическое обследование в динамике на протяжении 7-10 лет было проведено у всех 103 детей основной группы и у 38 детей второй группы сравнения в соответствии с традиционной методикой, применяемой в детской неврологии с учетом особенностей возрастного развития нервной системы. Различные неврологические отклонения были обнаружены у 81,6% детей из ГВР по шизофрении. Анализ распределения частоты неврологических симптомов у обследуемых детей ГВР показал, что в подгруппе заболевших они выявлялись в 100 %, у детей с формированием шизоидной психопатии - в 81,8%, у пациентов с другими психическими расстройствами - в 66,7%, у психически здоровых детей -в 28%. Неврологические симптомы у больных шизофренией торой группы сравнения встречались в 89,5%.

Среди обнаруженных неврологических симптомов у детей из ГВР по шизофрении наиболее распространенными оказались симптомы поражения глазодвигательных, лицевого, языкоглоточного и подъязычного нервов, расстройства в системе иннервации взора, двигательные расстройства вследствие подкорковой и корковой недостаточности регуляции движений, вегетативные дисфункции. Расстройства в системе движений взора отмечались уже с первого года жизни и свидетельствовали об отклонениях в формировании системы иннервации взора как целостного акта. У 28 из 46 детей отмечалась поздняя фиксация взгляда. У части детей в период до 6-8 мес. мы наблюдали задержку зрительно-моторной координации и симптом "кукольных глаз", который обычно исчезает к концу периода новорожденности. С 2-3 лет обнаруживались нарушения плавного прослеживания предмета в виде толчкообразных движений глазных яблок - саккадированные движения, а также неустойчивость при слежении по типу "шатания" глазных яблок в стороны. Данный феномен мы обозначили как "атаксию" взора. Эти расстройства, обнаруженные на первом и втором году жизни, у части детей с возрастом исчезали. Сохранившиеся в возрасте старше 3 лет эти симптомы обычно обнаруживались и в последующие годы. Из других аномалий глазодвигательных расстройств обнаружены нарушения содружественных движений глазных яблок, брадикинезия взора, окулогирные кризы, возможность изолированных движений глазного яблока. В процессе развития у детей, особенно до года, мы отмечали ограничение взора вверх, редко симптом Гертвига-Мажанди. У ряда детей эти феномены сохранялись и в старшем возрасте. Брадикинезия взора обнаруживалась преимущественно у больных шизофренией в периоды ухудшений. У детей основной группы с раннего возраста наблюдались симптомы нарушения симпатической иннервации глаза: анизокория, "игра зрачков", транзиторное изменение ширины глазных щелей, создающих впечатление птоза. Расстройства ассоциированных движений и нарушения в системе взора в раннем возрасте встречались у большинства психически заболевших детей (83,3%). Примерно с такой же частотой эти расстройства наблюдались у психически больных детей из второй группы сравнения (81,6%). У детей с шизоидной психопатией, с другими психическими расстройствами и психически здоровых они отмечены в 58,8%, 26,6% и 24%. Возрастная динамика зрительно-двигательных отклонений при шизофрении была незначительной, что позволяет считать обнаруженные симптомы достаточно стойкими проявлениями данного заболевания.

Симптомокомплекс двигательных расстройств, наступающих в результате поражения IX, X, XI 1 пар черепных нервов, мы обнаружили с первого года жизни у 55% детей ГВР в виде слабости сосания, поперхивания при сосании, дисфагических явлений, срыгивания, рвоты, икоты, задерживании пищи во рту, особенностей фонации. У детей старше года нередко сохранялись нарушения жевания при отсутствии типичных бульбарных симптомов. Создается впечатление, что дети быстро устают жевать, предпочитают до 3 лет есть из бутылки с соской протертую пищу, хотя могут откусить яблоко, сухарь. В то же время при попадании кусочков твердой пищи рефлекторно возникает поперхивание, рвотные движения, но глотание не нарушено. Эти явления не укладываются только в картину бульбарных или псевдобульбарных поражений и позволяют нам высказать предположение, что такой симптомокомплекс скорей всего обусловлен двусторонним надъядерным поражением этих нервов и нарушением их связей с корковыми отделами и лимбической системой, играющей особую роль в мотивациях. Отсутствие атрофий языка также служит доказательством в пользу двусторонней надъядерной локализации поражения XI 1 нервов. У детей старше года эта локализация подтверждается также наличием рефлексов орального автоматизма, а у детей в возрасте до 1-го года задержкой редукции ладонно-ротового рефлекса. Мы отметили положительную динамику этих расстройств в течение 1,5—2 лет, однако у детей, которые впоследствие оказались больными, до 4—5 лет сохранялись отсутствие или недостаточность жевания, поперхивание при еде твердой пищи, слюнотечение. Данные расстройства длительное время сосуществовали со слабостью мотивации к самой двигательной деятельности в процессе еды. Описанная динамика симптомокомплекса двигательных нарушений бульбарной группы черепных нервов позволяет высказать гипотезу о функциональных нарушениях созревания кортико-бульбарных связей и сохраняющейся функциональной недостаточностью у заболевших шизофренией детей основной группы.

Таким образом, обнаруженные симптомы поражения I I 1,IY глазодвигательных нервов, нарушения симпатической иннервации глаз, расстройства содружественности и ассоциированности движений глазных яблок, симптомы недостаточности YII, IX, X, XII черепных нервов указывают на различные очаги поражения головного мозга как у детей ГВР, так и у больных из второй группы сравнения: область верхнего и нижнего ствола, задний продольный пучок, адверсивные поля лобной и височной областей, префронтальные отделы, а также на нарушение связей этих отделов мозга с подкорковыми структурами.

Двигательные расстройства обнаружены у большинства детей из ГВР по шизофрении независимо от психического состояния. Они были разделены наследующие группы: 1) нарушения локомоторного развития; 2) изменения общей двигательной активности; 3) расстройства мышечного тонуса; 4) синдромы пирамидных расстройств; 5) синдромы экстрапирамидных нарушений; 6) речедвигательные отклонения, 7) другие двигательные расстройства. He смотря на условность разделения некоторых нарушений дифференциация их позволила сделать неврологическое обследование более систематичным и последовательным.

Измененная двигательная активность ребенка отмечена нами у 80% детей из ГВР. Малая двигательная активность на первом году жизни, так называемый "удобный" ребенок, имела место в 60% наблюдений. Другой вариант - двигательная гиперактивность, встретился в 20% случаев. Часто наблюдалось сочетание этих форм двигательных проявлений, когда при ограничении общей подвижности отмечалась избыточность движений в конечностях. К моменту становления ходьбы малая активность нередко сменялась гиперактивностью, т. е. гипердинамическим синдромом. В последующие годы двигательное поведение ребенка определялось его общим психическим состоянием.

Мышечная гипотония как исходное состояние мышечного тонуса была наиболее типичной как для детей основной группы, так и больных шизофренией из 2-й группы сравнения. Реже мышечная гипотония встречалась в группах здоровых детей и у детей с другими психическими расстройствами. Мышечная гипотония в большинстве случаев сосуществовала с мышечной дистонией, которая появлялась при движениях или повторных исследованиях. Мы обнаружили, что для детей ГВР характерно неравномерное распределение мышечного тонуса, которое приводило к формированию особенностей позы и положений конечностей в покое (выраженная разгибательная установка нижних конечностей, опора на "носочки" при вертикализации, ходьба на "цыпочках", гиперэкстензия пальцев кисти, тенденция к тыльному сгибанию пальцев стопы, рекурвация коленных суставов и т. д.). Особенностью состояния мышечного тонуса и его расстройств в раннем детском возрастеявляется транзиторность, нестабильность и изменчивость в зависимости от психического состояния. У заболевших шизофренией детей ГВР и 2-ой группы сравнения мы выявляли постуральные рефлексы Вестфаля, Гордона и др. Особенно наглядно динамика расстройств мышечного тонуса представлена у больных шизофренией в периоде обострения. В 60,5 % наблюдался пластический мышечный тонус в сочетании с каталептическими симптомами. У остальных детей отмечалась мышечная гипотония в сочетании с мышечной дистонией. В это время у больных нередко обнаруживалась асимметрия мышечного тонуса с большей выраженностью гипотонии справа. С наступлением ремиссии гипотония выравнивалась. Кроме того в этот период наблюдалась диссоциация мышечного тонуса с повышением его в руках и гипотонией в ногах. Мышечная гипотония в горизонтальном положении сменялась мышечной дистонией при ходьбе, что отражалось в характерных позах.

При исследовании двигательной сферы помимо неврологического обследования мы провели оценку состояния регуляции подкорковых и корковых отделов с помощью ряда тестов на скорость, гармоничность, координацию, содружественность, одновременность движений. Тестовое исследование движений показало снижение способности к выполнению одновременных и содружественных двигательных актов, снижение быстроты двигательных установок, выработки моторных формул, недостаточную динамическую координацию и ручную умелость, более выраженные у детей, которые в будущем заболели шизофренией или у которых появлялись черты шизоидной психопатии.

Обнаруженные экстрапирамидные расстройства представлены широким диапазоном от мягких проявлений экстрапирамидной недостаточности до очерченных экстрапирамидных синдромов. В общем комплексе этих нарушений наиболее ранними признаками были миоклонии лицевой мускулатуры или оро-фациальные гиперкинезы, гипомимия, парциальная мимика, парамимия, неумение смеяться, насильственный смех, задержка подкорковой регуляции движений. Своего рода диагностическим маркером поражения экстрапирамидной системы служили в наших наблюдениях рефлексы орального автоматизма: ладонно-ротовой, хоботковый, дистанс-оральный, ладонно-подбородочный, назо-лабиальный, рефлекс Моро, которые не угасали до 9-10 месяцев. Особенно измененным был дистанс-оральный рефлекс, который нередко сопровождался реакцией испуга, защитными движениями рук и головы (оборонительный рефлекс). Мы считаем, что этот рефлекс наряду с ладонно-ротовым и рефлексом Моро может быть использован в качестве критериев не только созревания нервной системы, но и теста на состояние эмоциональной сферы младенца. Транзиторные рудиментарные кататонические и каталептические феномены прослеживались у детей с возникшей позднее психической патологией и указывали на незрелость или, вернее, отставание и созревании экстрапирамидных структур. У психически здоровых детей из ГВР эти симптомы практически не встречались. При манифестации шизофрении симптомы поражения экстрапирамидной системы становятся облигатными, множественными, более сложными, достигали патологической степени выраженности, отражаясь на общей двигательной активности, речи, мимке и поведении больных в целом. Мы отметили среди них изменение мышечного тонуса по пластическому типу с симптомами "зубчатого колеса", восковой ригидности, гиперкинезы лицевой мускулатуры, хореиформные и гемибаллические гиперкинезы, двигательные стереотипии, изменение общей двигательной активности со сменой периодов гипокинезии и гипердинамии.

В ходе динамического неврологического обследования мы установили, что неврологическим симптомам шизофрении присущ диффузный и двусторонний характер поражений, однако в период ухудшения состояния нередко имеет место асимметрия неврологической патологии — ее большая выраженность справа. Несмотря на общность клинической неврологической симптоматики у детей различных подгрупп, выраженность их в подгруппах была не одинаковой и зависела также от психического состояния ребенка. Появление ряда патологических двигательных феноменов или углубление имеющихся указывало на обострение эндогенного процесса. Одним из таких патологических синдромов является кататонический синдром - симптомокомплекс двигательных и психических расстройств. Двигательный компонент кататонии представляется возможным расценить кактранзиторный гипокинетико-ригидный или гипотонически-гиперкинетический синдромы. Таким образом, мы показали, что обнаруживаемые у детей из ГВР по шизофрении двигательные расстройства укладываются в клиническую картину поражения экстрапирамидных структур, а также высших двигательных центров, участвующих в регуляции и координации позных двигательных актов с целенаправленными движениями и формирующих программы движений.

В общем комплексе динамического наблюдения за развитием детей из ГВР по шизофрении мы провели анализ становления начальных этапов речи и речедвигательных расстройств в первые годы жизни. В формировании моторного компонента речи, который формируется параллельно с общим моторным развитием и опережает импрессивную сторону речи, был выделен ряд особенностей и патологических симптомов. Сравнивая динамику доречевых проявлений и речевого развития у детей в подгруппах потомства больных, мы отметили, что предречевые этапы особенно нарушены у детей, в будущем заболевших шизофренией или с формированием шизоидной психопатии (81,3% и 76,6%). У психически здоровых детей и детей с другими психическими расстройствами отклонения в формировании речи встречались редко (в 29% и 10% наблюдений).

Эти отклонения касались сроков возникновения предречевых этапов, которые более чем в половине наблюдений были запоздалыми. Часто отсутствовала стадия напевного гуления,"лепета-монолога", отмечалась также бедность артикуляционных звуков, интонирования, отсутствовала фаза закрепления вокализаций, т.е. тренировки двигательной функции речевых органов в первый год. Начиная с 3-месячного возраста, достаточно характерным для этих детей была слабость ответной реакции на речь взрослого и отсутствие звукоподражания. В этом возрасте у детей отсутствовали первичные ориентировочные реакции на обращение взрослого - "комплекс внимания" и "комплекс подражания". О неблагополучии коммуникативной функции речи свидетельствовало отсутствие интонационного плача, жеста, ответного лепета. Эта "нечувствительность" к речи взрослого расценивалась нами как симптом псевдоглухоты и один из начальных признаков нарушения общения. Формирование первых слов у 40% детей запаздывало до 18-24 мес. У 10% отмечалось раннее формирование первых слов и фразовой речи. В возрасте от 1 года до 2-х лет отмечались особенности накопления словаря употребляемых слов. Почти у половины детей в словаре преобладали слова, необычные для данного возраста.

Средний возраст появления фразовой речи у 53% детей составил 2 года 1 мес. у 37% - речь появилась к 3 годам, причем у 13 детей старше 3 лет со злокачественным течением детской шизофрении обнаруживалось парциальное, диссоциированное недоразвитие речи. При этом наблюдались следующие речевые особенности: склонность к вербализации ритмических звучных слогов, навязчивое повторение вопросов, любимых фонематически звучных слов, образование неологизмов. После 3 лет обнаруживались аграмматизмы, неправильное согласование глаголов, неправильное употребление личных местоимений и т.д. В подгруппе детей с формированием шизоидной психопатии речевые нарушения касались в основном экспрессивной стороны речи, расстройств фонематического различения звуков, склонность к вербализации, иногда к резонерству, изменение темпа и общей выразительности речи. Довольно часто наблюдался элективный мутизм, снижение коммуникативной функции речи. Для 76,7% детей из группы высокого риска, заболевших шизофренией, и 49,5% больных из 2-ой группы сравнения бы
  • Печать

Поделиться