Болезнь Верльгофа: лечение и симптомы. Болезнь Верльгофа у детей: причины, диагностика, лечение

Болезнь Верльгофа, лечение и симптомы которой будут рассмотрены в этой статье, развивается на фоне высокой склонности тромбоцитов к склеиванию (агрегации), что влечет повсеместное образование микротромбов, которые, в свою очередь, закупоривают просвет артерий мелкого калибра. Кроме того, заболевание проявляется вторичным расплавлением кровяных клеток, снижением количества тромбоцитов вследствие их активного использования при тромбообразовании (тромбоцитопения потребления).

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) представляет собой наиболее яркую и частую иллюстрацию геморрагического диатеза. Недуг встречается и у новорожденных, и у детей старшего возраста, и у взрослых. При этом представительниц слабого пола в три раза чаще поражает болезнь Верльгофа. Болезни и заболевания геморрагического характера, надо сказать, - достаточно частое явление, особенно это касается тромбоцитопенической пурпуры. Поэтому узнать о таком недуге подробнее будет полезно каждому человеку.

Болезнь Верльгофа: причины

Механизм патологического процесса до сих пор полностью не изучен. Известно только, что в развитии заболевания играет роль наследственная предрасположенность. При влиянии различных неблагоприятных факторов, таких как психические и физические травмы, солнечное излучение, вакцинации, переохлаждение, инфекции, она может реализоваться в болезнь Верльгофа. У детей причины, диагностика, лечение недуга во многом такие же, как и у взрослых. Однако есть некоторые особенности, о которых мы расскажем ниже.

В настоящее время принято рассматривать эту патологию как иммуноаллергическую, когда организм вырабатывает антитела против своих же тромбоцитов (это клетки, которые отвечают за свертываемость крови), в результате чего они погибают в течение нескольких часов, хотя в норме должны выполнять свои функции на протяжении семи-десяти дней.

Формы заболевания

Выделяется несколько видов недуга в зависимости от механизма его развития:

  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – болезнь Верльгофа в ее обычном проявлении. Причина такой патологии неясна.
  • Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – возникает при повторном переливании крови.
  • Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура (неонатальная) – развивается у новорожденных при прохождении антител материнской крови через плаценту в кровяное русло ребенка.
  • Аутоиммунная тромбоцитопения – является проявлением иных иммунных недугов, таких как аутоиммунная гемолитическая анемия, системная красная волчанка и др.
  • Симптоматическая тромбоцитопения (симптомокомплекс Верльгофа) – встречается при разных состояниях и заболеваниях (апластических и гипоанемиях, лейкозах, радиационных поражениях, инфекциях) и носит неиммунный характер.

В зависимости от течения патологического процесса, болезнь Верльгофа у детей и взрослых может быть:

  • острой (продолжительность до шести месяцев);
  • хронической (протекает либо с редкими обострениями (рецидивами), либо с частыми, либо вообще имеет непрерывное рецидивирующее течение).

Периоды

Заболевание в своем развитии проходит три стадии:

  • Геморрагический криз. Недуг проявляется выраженной кровоточивостью и ощутимыми сдвигами лабораторных показателей.
  • Клиническая ремиссия. Проявления патологии прекращаются, однако изменения лабораторных показателей сохраняются.
  • Клинико-гематологическая ремиссия. В этот период нормализуются лабораторные показатели, и никакого дискомфорта уже не вызывает болезнь Верльгофа.

Симптомы болезни, профилактика и лечение будут освещены ниже в статье.

Тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте

Среди всех геморрагических патологий, встречающихся у детей, болезнь Верльгофа диагностируется чаще всего (до 50 процентов случаев). В последние годы число ребятишек с таким недугом только увеличивается. Мальчики болеют реже, чем девочки. По механизму возникновения тромбоцитопеническая пурпура у детей является приобретенной (вне зависимости от формы), даже в том случае, когда ребенок уже родился с клинической картиной болезни Верльгофа. У малышей, родившихся от матерей с аутоиммунной тромбоцитопенией, в 35-75 процентах случаев развивается трансиммунная форма недуга (за счет проникновения антител сквозь плаценту).

Если у ребенка и матери имеется несовместимость по тромбоцитарным антигенам, то и при первой, и при второй беременности возможно развитие рассматриваемого заболевания. Согласно статистике, неонатальная болезнь Верльгофа у детей встречается один-два раза за 10 тысяч рождений.

Патогенез

Главный патологический признак недуга – снижение уровня тромбоцитов в периферической крови, из-за чего развивается геморрагический синдром гематомно-петехиального вида. Вследствие тромбоцитопении уменьшаются тромбоцитарные компоненты свертывающей системы и возникает коагулопатический синдром, то есть нарушается свертываемость крови.

Если болезнь Верльгофа носит идиопатический характер (когда причинный фактор выявить не удается), в костном мозге наблюдается гиперпродукция тромбоцитов и мегакариоцитов. При иммунных формах заболевания пластинки тромбоцитов разрушаются под влиянием антител. Если имеет место наследственная тромбоцитопения, то преждевременная гибель клеток, отвечающих за свертываемость крови, обуславливается нарушением функционирования ферментов гликолиза и структуры их мембраны и снижением количества тромбопоэтинов.

Болезнь Верльгофа, симптомы которой отличаются внезапностью проявления, у детей зачастую появляется после перенесенных ОРВИ и вакцинаций. У новорожденных, как уже говорилось, патология является врожденной, но она не обусловлена генетически, а связана с трансплацентарной передачей от матери антитромбоцитарных аутоантител (если женщина страдает тромбоцитопенической пурпурой) или изоантител (если она здорова).

Болезнь Верльгофа: симптомы

Недуг начинает проявляться внезапно на фоне абсолютного здоровья или после перенесенных ОРВИ или кишечных инфекций. У больных отмечается слабость, тошнота, повышенная утомляемость, снижение аппетита, головная боль. В отдельных случаях могут возникать боли в грудной клетке и животе, рвота, лихорадка, синяки и мелкие кровоизлияния на коже, нарушения зрения. Вскоре эти симптомы сменяются геморрагическим синдромом, характеризующимся обширными кровоизлияниями, синяками, желудочно-кишечными и носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен, иногда кровохарканьем, кровоизлияниями в сетчатку. В этот период болезнь Верльгофа отличается также сложной и изменчивой неврологической симптоматикой: атаксия, односторонний паралич, дезориентация, затуманенность и нечеткость зрения, заторможенная речь, судороги, иногда глубокий патологический сон, острые психические нарушения, в тяжелых случаях – состояние комы.

У детей основными клиническими признаками считаются кровотечения из носа и кожные кровоизлияния, которые могут происходить как спонтанно, так и в результате инъекций или незначительных травм. На коже кровоизлияния зачастую располагаются на конечностях и туловище и могут быть разными по величине: от мелких до крупных кровоподтеков и пятен. В зависимости от давности, они могут иметь различную окраску (бурые, сине-зеленые, желтые).

Что касается носовых кровотечений, то они могут быть очень обильными и приводить к выраженной анемии. Также возможны легочные, желудочно-кишечные, почечные кровотечения, однако они встречаются реже. У женщин преобладают маточные потери крови, возможны кровоизлияния в яичники. Нередко болезнь Верльгофа обнаруживается у девушек при первой менструации.

В детском возрасте в 30 процентах случаев диагностируется увеличение селезенки. У взрослых такой симптом, как правило, отсутствует. При исследовании костномозгового кроветворения выявляется увеличение уровня мегакариоцитов.

Тромбоцитопения по степени выраженности может быть разной, как правило, наблюдается острая гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, снижением гемоглобина до 40-80 г/л, увеличением уровня свободного гемоглобина и непрямого билирубина в плазме. Кроме основных симптомов, часто имеют место разные абдоминальные признаки: примесь крови в кале, боли в животе, увеличение селезенки и печени, поражение почек. Может наблюдаться надпочечниковая недостаточность.

Заболевание в период беременности

Случается, что болезнь Верльгофа у женщины впервые проявляется во время вынашивания ребенка. На течение беременности и роды такой недуг обычно не оказывает серьезного влияния (за исключением острых случаев). Зачастую симптомы патологии уменьшаются или даже могут совсем исчезнуть, а кровопотеря при родах не превышает обычной. Зато прерывание беременности может повлечь обильные кровотечения. Таким образом, если у будущей мамы выявляется тромбоцитопеническая пурпура, поводов для паники нет – этот недуг не выступает противопоказанием для деторождения.

Диагностические мероприятия

Когда подозревается болезнь Верльгофа, диагностика начинается со сбора анамнеза и общего осмотра пациента. Врач обследует кожные покровы и слизистые оболочки на наличие кровоизлияний и проведет эндотелильные пробы. Кроме того, в диагностический комплекс включаются следующие процедуры:

  • Общий анализ крови. На тромбоцитопеническую пурпуру указывают такие проявления, как анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в крови), уменьшение числа тромбоцитов при нормальном или даже избыточном уровне мегакариоцитов, обнаружение антитромбоцитарных антител в крови.
  • Стернальная пункция. Это исследование представляет собой прокол грудины и получение участка костного мозга с целью изучения его клеточного состава. Посредством такой процедуры можно обнаружить увеличение числа мегакариоцитов, малое количество или отсутствие свободных тромбоцитов. Кроме того, стернальная пункция позволяет исключить другие изменения костного мозга.
  • Трепанобиопсия. Это исследование столбика костного мозга с надкостницей и костью. Забор материала осуществляется специальным прибором – трепаном - из области таза человека, которая наиболее близко расположена к коже.

Лечение

В зависимости от клинического течения недуга, терапевтические мероприятия будут различаться. Если выявлена Верльгофа болезнь, лечение проводится одним из следующих способов: прием кортикостероидных гормонов, удаление селезенки, прием иммунодепрессантов.

Сначала больному назначают курс преднизолона в дозировке 1 мг на килограмм веса в сутки. Если случай тяжелый, доза может быть увеличена в два раза через пять-семь дней после начала терапии. В результате такого лечения купируется геморрагический синдром и возрастает количество тромбоцитов. Терапия должна продолжаться вплоть до нормализации состояния.

Если стойкого и полного эффекта после четырех месяцев лечения добиться не удается, это выступает показанием к удалению селезенки. У 80 процентов пациентов с аутоиммунной тромбоцитопенией такое вмешательство приводит к полному выздоровлению. Тем не менее у отдельных больных кровоточивость может пройти, а сама болезнь остается. В таком случае назначаются иммунодепрессанты (их показано применять вместе с глюкокортикоидами). Используются, как правило, препараты «Винкристин», «Азатиоприн» курсами полтора-два месяца. Детям иммунодепрессанты назначать крайне нежелательно, так как они производят мутагенный эффект. До удаления селезенки применять иммунодепрессанты при аутоиммунной тромбоцитопении тоже нерационально.

Симптоматическая терапия геморрагического синдрома заключается в приеме общих и местных гемостатических средств (эстрогены, препараты «Гемостатическая губка», «Адроксон», «Дицинон»). В период лечения необходимо исключить любые лекарства, которые нарушают агрегацию тромбоцитов.

Прием гормонов беременным женщинам противопоказан, так как они несут опасность для плода (возможно развитие гипотрофии). Удалять селезенку в период вынашивания ребенка допускается только по жизненным показаниям.

Прогноз

При тромбоцитопенической пурпуре возможны следующие осложнения:

  • профузные кровотечения;
  • кровоизлияние в головной мозг;
  • снижение содержания в крови эритроцитов и гемоглобина (постгеморрагическая анемия).

Прогноз может быть различным. Он ухудшается при неэффективном удалении селезенки, а также при иммунологической реакции мегакариоцитарного ростка. Летальные исходы при болезни Верльгофа случаются редко.

Профилактические мероприятия

Поскольку механизм развития и причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры изучены в недостаточной степени, не разработаны и принципы первичной профилактики, которые бы препятствовали появлению заболевания. Вторичная профилактика заключается в предупреждении обострений болезни и включает такие меры, как соблюдение диеты с исключением из рациона уксуса, острых блюд, алкогольных напитков, отказ от приема нестероидных противовоспалительных средств, кофеина, барбитуратов. Также рекомендуется не находиться длительно на солнце, не применять физиотерапевтические методы лечения, такие как УВЧ, УФО. Помимо этого, следует минимизировать контакты с инфекционными больными.