Лечение гипофизарного нанизма

Лечение нанизма зависит от причины заболевания. При выявленной опухоли гипофиза показано хирургическое вмешательство (удаление опухоли), иногда лучевая терапия.

При гипофизарном нанизме назначают соматотропин - препарат гормона роста человека. Его назначают больным с дифференцировкой скелета, не превышающей возраста, соответствующего 13-14 годам, так как при этой дифференцировке скелета наблюдается более выраженное увеличение роста больных. Соматотропин не ускоряет окостенения скелета. Перед началом лечения соматотропином целесообразно определить чувствительность больного к нему. С этой целью после введения соматотропина определяют содержание соматомедина С в крови (инсулиноподобный ростовой фактор первого типа - ИРФ). Если после внутримышечного введения соматотропина содержание соматомедина С в крови повышается, то это дает основание прогнозировать положительный эффект лечения. Соматотропин вводят по 2-4 ЕД внутримышечно 3 раза в неделю курсами по 2-3 мес с перерывами в 2-3 мес. При прерывистых курсах лечения эффективность терапии соматотропином сохраняется в течение 3-4 лет, при непрерывном лечении - резко снижается у большинства больных через 1-1,5 года. Это обусловлено появлением у больного антител к соматотропину, в результате чего снижается чувствительность организма к препарату и прекращается рост.

При гипофизарном нанизме, обусловленном патологией гипоталамуса, эффективно лечение соматолиберином.

В лечении гипофизарного нанизма широко используют синтетические анаболические стероиды (метандростенолон, ретаболил и др.). Эти препараты стимулируют рост и физическое развитие путем усиления синтеза белка и повышения содержания в крови эндогенного гормона роста. Лечение анаболическими стероидами целесообразно начинать в возрасте 5-7 лет, не позднее 18 лет (при окостенении скелета, соответствующем возрасту не старше 14 лет). Анаболические стероиды назначают длительно (до 16-18 лет, а иногда и позднее), пока сохраняется их ростовой эффект. Эти препараты применяют прерывистыми курсами в течение 2-3 мес с перерывами в 2-4 нед. Лечение анаболическими стероидами начинают с минимальных эффективных доз с постепенным их повышением при необходимости. Наибольший эффект (наибольшая интенсивность роста) наблюдается обычно в первые 1,5 года. При снижении ростового эффекта (через 2-3 года) менее активные препараты заменяют более активными, что приводит к дополнительному усилению роста. При одномоментном лечении используют только один препарат. Одновременное применение нескольких анаболических стероидов не усиливает их ростового эффекта.

Назначают перорально метандростенолон (неробол, дианобол) в суточной дозе 0,5-0,15 мг/кг массы тела или внутримышечно нероболил (дураболин) по 1 мг/кг в месяц. Месячная доза нероболила вводится за 2-3 приема, соответственно через 15 или 10 дней. Ретаболил назначают по 1 мг/кг массы тела 1 раз в месяц.

При симптомах гипотиреоза используют тиреоидные препараты: L-тироксин, трийодтиронина гидрохлорид, тиреотом или тиреокомб в индивидуально подобранных дозах. Для стимуляции развития и функции половых желез при отсутствии ростового эффекта от применения анаболических стероидов, начиная с 16 лет, а нередко и позже назначают хорионический гонадотропин в дозе от 1000 до 1500 ЕД 1-2 раза в неделю внутримышечно курсами по 2 мес не более 2-3 раз в год.

При недостаточном эффекте лечение хорионическим гонадотропином у мальчиков 16 лет и старше чередуют с введением малых доз андрогенов (метилтестостерон по 5-10 мг в сутки сублингвально). Девочкам старше 16 лет назначают лечение малыми дозами эстрогенов, имитируя нормальный половой цикл. С этой целью в течение первых 3 нед каждого месяца (первая фаза цикла) назначают синэстрол по 0,001 или микрофоллин по 20 мкг в день. Во второй фазе цикла применяют хорионический гонадотропин по 1000-1500 ЕД 3-5 раз в неделю или препараты гестагенного действия, например 1 % раствор прогестерона по 1 мл внутримышечно. После закрытия зон роста лечение препаратами половых гормонов соответственно половой принадлежности проводят в обычных терапевтических дозах.

Питание больных нанизмом должно быть полноценным, с увеличенным содержанием животного белка, овощей, фруктов и достаточным количеством витаминов (А, Е, С, D и группы В), кальция и фосфора.