Виды цирроза печени

Цирроз печени — хроническое заболевание, при котором в печени происходит диффузное разрастание соединительной ткани, приводящее к нарушению строения физиологической структурной единицы — дольки, и перестройка органа (образование новых структур — ложных долек). Термин "цирроз" введен был в 1819 г. РЛаэннеком. Имелось в виду нарушение внешнего вида печени — плотная, бугристая, рыжая печень.

Этиология. Руководствуясь этиологическими факторами, выделяют инфекционный, токсический и токсико-аллергический, билиарный, обменно-алиментарный, циркуляторный и криптогенный цирроз печени. Наиболее часто встречаются вирусный, алкогольный и билиарный цирроз печени. Вирусный цирроз развивается в исходе гепатита В и особенно часто после гепатита С.

Среди билиарных циррозов различают первичный и вторичный. Первичный билиарный цирроз — самостоятельное заболевание, при котором первично поражаются мелкие желчные протоки. Вторичный билиарный цирроз возникает в исходе воспаления вне- и внутрипеченочных желчных протоков. Токсический, токсико-аллергический, обменно-алиментарный и криптогенный цирроз развиваются реже.

Патологическая анатомия. Характерными изменениями печени при циррозе являются диффузное разрастание соединительной ткани, наличие ложных долек, в которых наблюдается дистрофия, некроз гепатоцитов, извращенная регенерация. Все эти процессы приводят к деформации органа. Поверхность печени становится неровной, бугристой. На основании макроскопической картины различают мелко- и крупноузловой, смешанный и неполный септальный; на основании микроскопической — моно- и мультилобулярный цирроз.

Морфогенез. Позволяет различать портальный, постнекротический и смешанный цирроз.

Портальный цирроз. Ему предшествует хроническое воспаление в ткани печени. На месте воспалительного инфильтрата в портальном тракте и перипортально формируется соединительная ткань, септы которой внедряются в дольки и дробят их на части. В каждой из этих частей долек появляются дистрофия гепатоцитов, очаги некроза, а также признаки регенераторных процессов — большие двуядерные гепатоциты. Так формируется ложная долька монолобулярного строения.

Постнекротический цирроз. Ему предшествуют массивные очаги некроза, на месте которых после резорбции макрофагами детрита развивается коллапс стромы с приближением всех оставшихся структур друг к другу. Участки соединительной ткани, которые развиваются на месте коллапса стромы, различной толщины, окружают оставшиеся части нескольких долек. Так формируется ложная долька мультилобулярного строен и я. В широких прослойках соединительной ткани наблюдается феномен сближения триад.

В ложных дольках нарушается гемоциркуляция, в результате значительно извращается метаболизм гепатоцитов, что отражается на их функции: снижаются синтетическая и дезинтоксикационная их функции.

В клинической картине при циррозах печени наблюдается печеночно-клеточная недостаточность той или иной степени. Кроме того, у таких больных развивается синдром портальной гипертензии. Своим появлением он обязан диффузному разрастанию соединительной ткани в органе, что приводит к нарушению обычной циркуляции в дольках и повышению давления в системе vena porta. Этот синдром проявляется спленомегалией, включением портокавальных анастомозов (вены нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка, средние и нижние геморроидальные вены, вены на передней брюшной стенке) и асцитом. Сброс крови по портокавальным анастомозам увеличивает состояние интоксикации за счет того, что многие токсичные вещества минуют печень. Они циркулируют в крови, попадают в ткань головного мозга и другие органы. У больных циррозом печени всегда имеется энцефалопатия той или иной степени тяжести.

Следует отметить, что гепатоциты ложных долек теряют многие свои рецепторы; так, в частности, они не могут инактивировать эстрогены, что приводит к повышению уровня этих гормонов в крови и соответствующей клинической картине, особенно у мужчин. Нарушение циркуляции в ложной дольке увеличивает состояние гипоксии, что активирует фибробласты и способствует развитию соединительной ткани в печени.

Смешанный цирроз. Обладает признаками портального и постнекротического цирроза. Формирование смешанного цирроза связано с возникновением больших очагов некроза в ложных дольках монолобулярного строения при портальном циррозе. При наличии постнекротического цирроза вокруг очагов некроза возникают значительные лимфомакрофагальные инфильтраты, на месте которых развивается склероз, и септы разделяют мультилобулярные дольки.

Первичный билиарный цирроз. Развивается подобно портальному. Заболевание возникает в основном у женщин среднего возраста. В начале болезни появляется длительный холестаз при отсутствии обтурации вне- и внутрипеченочных желчных протоков. В патогенезе отмечены иммунные нарушения, часто генетически детерминированные, что морфологически выражается в реакции гиперчувствительности замедленного типа, которая представлена цитотоксическим действием лимфоцитов против эпителия желчных протоков. Началом процесса служат деструктивный холангит и холангиолит. Вокруг протоков и в их стенках выявляется выраженная лимфомакрофагальная инфильтрация, которая причастна к деструкции стенки протока. Иногда рядом со стенкой протока образуются саркоидоподобные гранулемы из эпителиоидных клеток, лимфоцитов, плазматических клеток и эозинофилов. В ответ на деструкцию происходит пролиферация эпителия протоков, клеточный инфильтрат проникает за пограничную пластинку в дольки, гепатоциты периферии и долек погибают, разрастается соединительная ткань с образованием септ, разделяющих дольки, в итоге развиваются ложные дольки монолобулярного строения.

Первичный склерозирующий холангит. Хроническое, медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся воспалением и фиброзом внутри- и внепеченочных желчных протоков, приводящее к билиарному циррозу печени. Болезнь поражает мужчин молодого возраста и часто сочетается с неспецифическим язвенным колитом, некоторыми семейными иммунодефицитными синдромами, гистиоцитозом X. Течение болезни имеет медленно прогрессирующий характер от бессимптомной стадии к холестазу с исходом в цирроз. Определенная роль в его развитии отводится иммунным механизмам и генетическим нарушениям под возможным влиянием вирусных, токсичных и бактериальных факторов. При этом заболевании обнаруживаются антилейкоцитарные антитела в высоких титрах. В морфогенезе отмечается нарастающий фиброз стенок протоков и стромы внутри долек вследствие активации синтеза коллагена различных типов, воспалительные изменения выражены незначительно. Прогрессирующий фиброз стромы сопровождается очаговой деструкцией стенок протоков и компенсаторной пролиферацией эпителия. Описанные изменения позволяют отнести это заболевание к группе фиброзитов.

Клииико-функциональная характеристика. В характеристике цирроза учитывают активность процесса, которая морфологически представлена увеличением клеточной инфильтрации и проникновением ее в паренхиму ложных долек, а также появлением очагов некроза гепатоцитов. Учитывают стадии компенсации и декомпенсации — в основе выделения этих стадий лежат выраженность синдромов печеночной недостаточности и портальной гипертензии.

Смерть при циррозе наступает от печеночной комы, печеночно-почечной недостаточности. Последняя возможна вследствие того, что при большой печеночной недостаточности может возникнуть острый желтушный нефроз. Причиной смерти может быть кровотечение из варикозно-расширенных вен портокавальных анастомозов.

Цирроз печени в настоящее время рассматривается как предопухолевый процесс в связи с диффузным склерозом, при котором извращается регенерация в ложных дольках, и появляется дисплазия гепатоцитов.