Фиброз
Описание
Фиброз (fibrosis; фибр- + -оз) — разрастание, волокнистой соединительной ткани, происходящее, например, в исходе воспаления.
Фиброз лёгких (Пневмосклероз) — разрастание соединительной ткани в легких вследствие воспалительного или дистрофического процесса, ведущее к нарушению эластичности и газообменной функции пораженных участков. По распространенности может быть локальным (ограниченным) или диффузным. В зависимости от преимущественного поражения отдельных структурных элементов легких выделяют интерстициальный, альвеолярный, периваскулярный, перибронхиальный и перилобулярвый пневмосклероз. Как правило, фиброз легких является исходом различных заболеваний легких.
Локальный фиброз легких существенно не влияет на газообменные функции и механические свойства легких. При диффузном фиброзе легкие становятся ригидными, что резко снижает возможности адекватной вентиляции и перфузии. Утолщение и уплотнение межальвеолярных перегородок, облитерация сосудов, образование прекапиллярных бронхолегочных анастомозов проявляются нарушением вентиляционно-перфузионных отношений, артериальной гипоксемией, редукцией сосудистого русла легких, что предрасполагает к развитию легочного сердца.
Фиброз печени — фиброз паренхимы печени, характеризующийся в отличие от цирроза отсутствием ее регенерации и обусловленный нарушением оттока крови по печеночным венам. Неизмененные печеночные дольки окружены широкими полями фиброзной соединительной ткани. Она распространяется из портальных пространств, образуя картину портального и септального фиброза печени. В большинстве случаев он сопутствует гепатитам, циррозу и другим поражениям печени, возникает при некоторых интоксикациях (например, отравлении винилхлоридом), может иметь врожденный характер. Первичный врожденный фиброз печени — наследственное заболевание.
Считается, что в основном развитие фиброза печени связано с бактериальным и вирусным воздействием, которое приводит к повреждению сосудистых стенок внутрипеченочных ветвей воротной вены с последующим развитием иммуновоспалительного процесса в перипортальном пространстве. Выделяют три вида нецирротического фиброза печени:
- идиопатическая портальная гипертензия (нецирротический портальный фиброз, синдром Банти), который встречается в трех вариантах
а. внутрипеченочный флебосклероз и фиброз,
b. склероз воротной и селезеночной вен,
с. тромбоз воротной и селезеночной вен;
- шистоматоз с пресинусоидальной портальной гипертензией;
- врожденный фиброз печени.
Они практически все имеют одинаковую клиническую картину, хотя патогенез их несколько различен.
Симптомы
Фиброз легких.
Локальный фиброз представляет собой участок более плотной легочной ткани, объем пораженной части легкого при этом уменьшен. При диффузном фиброзе легкие плотные, уменьшены в объеме. Нормальная структура их утрачивается. В участках, где происходит активная пролиферация фибробластов, определяются обширные поля коллагеновых волокон.
Локальный фиброз клинически может не проявляться. Постоянным признаком диффузного фиброза является одышка. нередко имеющая тенденцию к прогрессированию. Часто одышка сопровождается сухим упорным кашлем. усиливающимся при форсированном дыхании. Возможны боли в груди ноющего характера, похудание, общая слабость, быстрая утомляемость. У больных с преимущественным поражением базальных отделов легких, как правило, формируются так называемые пальцы Гиппократа (в виде барабанных палочек).
Физикальные симптомы в значительной мере зависят от локализации пневмосклеротических изменений. Преимущественное поражение нижних долей легких аускультативно может проявляться нежной крепитацией на высоте вдоха (ее следует отличать от более грубой, слышимой во время вдоха и продолжающейся на выдохе). По-видимому этот аускультативный феномен указывает на вовлечение в патологический процесс мелких бронхов и бронхиол. У больных фиброзом в далеко зашедших стадиях (при выраженных плевро-пневмосклеротических изменениях, аускультативно может выявляться так называемое попискивание, напоминающее звук трения пробки. Чаще оно выслушивается на вдохе, преимущественно над областью передней поверхности грудной клетки.
Фиброз печени. Клинически может проявиться в любом возрасте в основном симптомами внутрипеченочной портальной гипертензии .
Заболевание прогрессирует медленно. Считается, что клинические симптомы возникают через 6-8 лет после начала формирования фиброза печени. Хотя патологический процесс начинается в печени и в системе воротной вены, клинические симптомы обычно развиваются в следующей последовательности:
1) значительное увеличение селезенки (спленомегалия);
2) проявления портальной гипертензии (варикоз вен пищевода и кровотечения из них);
3) возникновение гиперспленизма (анемия, лейкопения, тромбоцитопения). При этом симптомы цирроза печени отсутствуют и функциональные пробы печени не изменены или изменены незначительно. Несмотря на отсутствие морфологических изменений отмечается значительно повышенное портальное и селезеночное давление. Возможно периодическое появление небольшого асцита, который затем спонтанно исчезает.
Лечение
Фиброз легких.
Эффективных методов лечения фиброза легких нет. Локальный фиброз, не проявляющийся клинически не требует каких либо лечебных воздействий. В тех случаях, когда локальный фиброз, являющийся исходом воспалительно-деструктивного процесса и легких, протекает с периодическими обострениями инфекционного процесса, назначают противомикробные и противовоспалительные препараты, проводят мероприятия, направленные на улучшение дренажной функции бронхов пораженного участка. Бронхологическое исследование позволяет решить вопрос о целесообразности оперативного вмешательства.
При диффузном фиброзе, обусловленном экзогенными факторами, необходимо в первую очередь устранить их воздействие на больного. Назначение больших доз глюкокортикостероидов при выявлении диффузного фиброза является широко распространенной ошибкой, т.к. способствует старению коллагена, т.е. более быстрому переходу растворимой фазы коллагена в нерастворимую и тем самым прогрессированию патологического процесса в легких. В связи с этим при диффузном фиброзе рекомендуются небольшие дозы глюкокортикостероидов (10—15 мг/сут из расчета на преднизолон) курс лечения должен быть длительным (6—12 мес.), одновременно следует назначать 125—150 мг пеницилламина в сутки.
Активное лечение больных альвеолитами, облитерирующими бронхиолитами, гранулематозами неизвестной природы с использованием более высоких доз глюкокортикостероидов, пеницилламина должно проводиться на ранних стадиях, до формирования диффузного фиброза. В комплекс лечения при диффузном фиброзе легких включают также препараты калия. анаболические гормоны, ангиопротекторы. витамины Е, В6. Проводится также лечение дыхательной недостаточности.
Фиброз печени.
В диагностике решающее значение имеет морфологическое исследование биоптатов фиброза. Специфическое лечение отсутствует. лечебные мероприятия носят симптоматический характер и направлены на борьбу с осложнениями (желудочно-кишечными кровотечениями и др.). В последние годы большое внимание уделено поиску препаратов, которые способны тормозить образование в печени коллагена или обеспечивать рассасывание уже синтезированного коллагена. Пока же обсуждают возможность применения при фиброзе печени таких уже известных препаратов как кортикостероиды, интерфероны, простагландины, колхицин. Однако в настоящее время фиброз печени трудно поддается лечению. Обычно консервативное лечение направлено на коррекцию отдельных синдромов заболевания.
При выраженном гиперспленизме производят спленэктомию с наложением спленоренального анастомоза. С целью остановки кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка осуществляют эндоскопическое склерозирование варикозно расширенных вен или гастротомию с прошиванием этих вен. Заболевание протекает значительно доброкачественнее, чем цирроз печени, причем прогноз во многом зависит от вида фиброза. Наиболее тяжелое течение наблюдается при шистосомозе. наиболее легкое - при врожденном фиброзе печени. Продолжительность жизни у 70% больных составляет более 10 лет и у 35% - более 20 лет.
Профилактика
Профилактика фиброза легких включает своевременное выявление и адекватное лечение заболеваний, приводящих к развитию фиброза; соблюдение правил техники безопасности при работе с пневмотоксическими веществами; регулярный контроль, направленный на установление пневмотоксического действия лекарственных препаратов, и своевременное проведение мероприятий, способствующих устранению возникших в легких патологических изменений.