Рак ворот печени.

При данном заболевании, часто ещё именуемом опухолью Клатскина, злокачественные клетки развиваются в эпителии жёлчных путей на участке между местом впадения протока пузырного в общий печёночный проток и началом сегментарных печеночных протоков второго порядка. Этот вид новообразования является медленнорастущим, метастазирование происходит только на поздних стадиях заболевания (в 21,4% случаев).

Какие причины развития этого вида холангиокарциномы?

С помощью многочисленных наблюдений было выяснено, что частота развития опухоли Клатскина увеличивается у пациентов в возрасте 55-65 лет:

  • с синдромом Кароли;
  • с язвенным колитом;
  • инфицированных описторхозом (Opisthorchis viverrini) и клонорхозом (Clonorchis sinensis);
  • с врождённым фиброзом и поликистозом печени;
  • с первичным билиарным циррозом;
  • с дефицитом a-1-антитрипсина.

Как проявляется заболевание?

Рак ворот печени на поздних стадиях характеризуется наличием следующих симптомов:

  • обструктивной желтухой с отсутствием болевого абдоминального синдрома;
  • кожным зудом;
  • холангитом (примерно у половины пациентов);
  • похуданием (встречается у 20% пациентов);
  • болью в эпигастрии и правом подреберье (встречается у 15,6% пациентов).

Как диагностируют опухоль Клатскина?

После обращение пациента за медицинской помощью доктор производит оценку клинических проявлений заболевания и назначает:

  • лабораторные методы исследования – а анализе крови присутствуют нарушения, свидетельствующие о холестазе и механической желтухе. Также отмечаются изменения в факторах коагуляции, системе свёртывания крови. Онкомаркер СА – 19-9 отличается наибольшей чувствительностью;
  • УЗИ (ультразвуковое исследование) – данный вид опухоли очень труден для выявления, к его эхографическим особенностям относят: наличие спавшегося жёлчного пузыря, отсутствие визуализации ниже структуры участков протоковой системы, расширение внутрипечёночных протоков;
  • ЦДК (цветное допплеровское картирование) – в связи с распространением злокачественного процесса на печеночно-двенадцатиперстную связку выявляется экстравазальная компрессия печёночной артерии и портальная внепечёночная гипертензия;
  • спиральную КТ (компьютерную томографию) с внутривенным болюсным усилением – наблюдаются те же признаки, что и при УЗИ; также может служить косвенным свидетельством прорастания новообразования в ветви воротной вены наличие атрофии одной из долей печени и гипертрофии контралатеральной;
  • прямое контрастирование жёлчных протоков (ЭРХПГ - эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию, ЧЧХС - чрескожную чреспеченочную холангио¬стомию);
  • МРТ (магнитно-резонансную томографию), которая позволяет чётко визуализировать новообразование, протоковую систему, сосудистые структуры.

При диагностировании исключают:

  • доброкачественные структуры;
  • склерозирующий холангит;
  • рак желчного пузыря;
  • метастатическое поражение ворот печени;
  • синдром Мириззи.

Какое применяют лечение?

При отсутствии поражения сосудов и лимфоузлов наиболее актуальным является хирургический метод. Для лечения  пациентов с неоперабельными новообразованиями применяют сочетание химеотерапии с лучевым облучением, что позволяет повысить выживаемость более чем на 10 месяцев. В качестве паллиативной терапии в 50-90% случаев используют стентирование жёлчных протоков (увеличивается риск развития холангита).

Какой прогноз?

При своевременно проведённой операции пятилетняя выживаемость отмечается у 10-30% пациентов; при отсутствии хирургического вмешательства – у 5-10%.