Фокальная нодулярная гиперплазия печени в сочетании с внепеченочной портальной гипертензией у девочки 14 лет

Разумовский А. Ю. Батаев С-Х.М. Рачков В.Е. Алхасов А.Б. Фатеев Ю.Е. РГМУ, кафедра детской хирургии (зав. кафедрой академик РАМН, профессор Ю.Ф.Исаков)

Фокальная нодулярная гиперплазия печени (ФНГП) - доброкачественная опухоль, не имеющая капсулы. Морфологически представлена округлой формы гиперпластическим образованием вокруг центрально расположенной фиброзной ткани. В мировой литературе имеется около 100 описанных и гистологически подтвержденных случаев ФНГП. В этом сообщении мы представляем опыт лечения девочки 14 лет с ФНГП, которая находилась в ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова г. Москвы.

Наблюдение

Впервые ребенок поступил в нашу клинику в 1989 году, в возрасте 6 лет. При обследовании по поводу кровотечения из верхних отделов ЖКТ была выявлена внепеченочная портальная гипертензия. Выполнена операция - мезо-кавальное Н-шунтирование с использованием аутовенозной вставки из внутренней яремной вены. Через 2 года после операции ребенок находился на контрольном обследовании в нашей больнице. Была подтверждена состоятельность сосудистого шунта. Варикозных вен в пищеводе и желудке не обнаружено. Патологии в печени при УЗ исследовании и ангиографии выявлено не было.

В 1995 году впервые при плановом УЗ исследовании обнаружено опухолевидное гиперэхогенное образование, без капсулы, в проекции 7-8 сегмента печени, размерами 3Х4 см. Изменений в клиническом и биохимическом анализах крови не выявлено. Учитывая отсутствие жалоб и изменений в анализах крови, было решено проводить периодическое УЗ исследование печени каждые 6 месяцев. Через 1 год отмечена тенденция к увеличению размеров образования с 3Х4 см. до 5Х5 см. Девочка была госпитализирована в отделение торакальной хирургии нашей клиники. При поступлении состояние ребенка удовлетворительное. Жалоб нет. Печень и селезенка не увеличены.

Выполнена ФЭГДС - варикозных вен пищевода и желудка не выявлено. При доплерографическом исследовании подтверждена проходимость мезокавального шунта. На УЗИ печени - в правой доле в 7-8 сегменте определяется округлой формы образование размером 5Х4,6 см. Эхогенность образования повышена. При ангиографии выявлено гиперваскулярное образование в правой доле печени в проекции 7-8 сегмента. На основании вышеперечисленных данных был установлен диагноз - аденома печени. Учитывая прогрессирующий рост опухолевидного образования, было решено ребенка оперировать.

Операция (25.04.97г.) - Энуклеация объемного образования печени

Доступ - торакофренолапаротомия в 10 межреберье справа. Рассечен правый купол диафрагмы. Печень имеет обычную консистенцию и нормальный цвет паренхимы. В правой доле печени в проекции 7-8 сегмента в толще ткани пальпировалось опухолевидное образование 5Х5 см. Правая доля печени была мобилизована и выведена в рану. Ткань печени вокруг образования была сжата руками ассистентов с целью уменьшения кровопотери. Разрезом паренхимы печени над образованием опухолевидное образование было вылущено пальцами хирурга и удалено. После удаления опухоли продолжалось интенсивное кровотечение из паренхимы печени. Ткань печени ушита отдельными узловыми швами (кетгут, викрил 1/0). Кровотечение остановлено. Установлены дренажи в правой плевральной и брюшной полости. Диафрагма ушита отдельными швами. Суммарная кровопотеря во время операции - 500,0 мл. Макропрепарат - опухолевидное образование коричневого цвета с неровной поверхностью без капсулы. При разрезе в центре опухоли выявлен участок фиброзной ткани 0,5 Х 0,5 см. На основании макроскопических данных установлен диагноз - ФНГП. Гистологическое исследование подтвердило диагноз. Послеоперационный период протекал удовлетворительно. На 3 сутки удалены дренажные трубки из брюшной и плевральной полостей. При ультразвуковом исследовании печени было выявлено наличие остаточной полости в месте дефекта печеночной ткани размером 0,3 Х 0,6 Х 0,2 см с жидким содержимым. Выполнена пункция полости, получено 100 мл сукровичного отделяемого. На 30 сутки после операции ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии. При повторном поступлении через 6 мес. Жалоб нет, растет и развивается соответственно возрасту. При эндоскопическом и УЗ исследовании патологии не выявлено. Показатели клинических и биохимических анализов крови в норме.

Обсуждение

В современной литературе, посвященной ФНГП, нет общепризнанной теории возникновения данной патологии. Одной из причин возникновения ФНГП считается длительное применение стероидных противозачаточных средств у женщин. Это теория объясняется тем, что большая часть случаев (75 %) приходится на женщин в возрасте от 30-50 лет, которые длительное время принимали контрацептивные препараты. Кроме того, отмечена регрессия этого процесса после менопаузы. Но эта теория не может объяснить те редкие (до 5 %) случаи обнаружения ФНГП у мужчин. А также, не объясняет причину возникновения этой патологии у нашей больной, у которой впервые наличие гиперэхогенного образования в печени было выявлено в возрасте 11 лет. В этой связи больший интерес представляет теория возникновения ФНГП - как результат гиперпластического процесса в следствии артериальной мальформации. Об этом свидетельствуют нередкие сочетания ФНГП с гемангиомой печени. Сочетание ФНГП с гемангиомами отмечено в 25 % случаев. Размеры гемангиом варьируют от 1,5 до 4 см. Кроме того, имеют место публикации, в которых отмечено, что в 14 % случаев встречаются множественные ФНГП различных размеров (от 2 до 3 см). Wanless с соавторами описал случай множественных очагов ФНГП в сочетании со сходными поражениями в других органах и головном мозгу.

В представленном случае, первично у девочки была внепеченочная портальная гипертензия в следствии кавернозной трансформации печеночной вены в сочетании с ФНГП. Это указывает на роль сосудистой мальформации в патогенезе двух патологий в нашем наблюдении. В отечественной и зарубежной литературе, сочетания ФНГП и внепеченочной портальной гипертензии нами не обнаружено.

Макроскопически ФНГП - это всегда округлое образование, не окруженное капсулой, размеры которой могут достигать 10 см. Каждый узел имеет специфичный для этой патологии звездчатый, центрально расположенный фиброзный рубец, от которого отходят фиброзные перегородки к периферии, что в точности соответствовало нашему наблюдению. В 75% случаев при ФНГП пациенты не предъявляют каких-либо жалоб. Жалобы на боли в правом подреберье отмечаются у пациентов, у которых размеры ФНГП превышают 5 см. Чаше всего диагноз устанавливают при случайном УЗ исследовании, пальпации или обнаруживается случайно при лапаротомии, выполненной по поводу другого заболевания. Биохимические показатели крови и функция печени практически всегда соответствует норме. Это может явится одним из существенных дифдиагностических признаков между ФНГП и злокачественным поражением печени.

Характерными признаками ФНГП при ультразвуковом исследовании является наличие гиперэхогенного образования округлой формы, не имеющего капсулы. Иногда можно выявить расположенную в центе рубцовую ткань. Наиболее ценными методами исследованиями является компьютерная и магнитно-резонансная томография, которая более отчетливо позволяет выявить наличие округлого образования с четкими контурами и центрально расположенную плотную, фиброзную ткань. Ангиография показывает на наличие гиперваскулярного образования во всех случаях. Кроме того, позволяет определить центральную артерию узла. Тем не менее, провести дифференциальную диагностику фокальной нодулярной гиперплазии печени и печеночно-клеточной аденомой удается только после гистологического исследования.

В литературе нами не обнаружены упоминания о случаях малигнизации или кровотечения из ФНГП. В этой связи, вопрос о методах лечения фокальной нодулярной гиперплазии остается предметом дискуссии. Ряд авторов считает, что при отсутствии клинических симптомов заболевания необходимо только наблюдение за пациентом. Хирургические вмешательства показаны в случаях появления жалоб на боли в правом подреберье, и при прогрессирующем росте образования. Операция также показана, когда невозможно провести дифференциальную диагностику с другими объемными заболеваниями печени. В нашем случае опухолевидное образование, которое было нами расценено до операции как аденома печени, имела тенденцию к увеличению. Это и послужило показанием к оперативному вмешательству. Целью данного сообщения является демонстрация клинического случая достаточно редкой патологии (ФНГП) в еще более редком сочетании с внепеченочной портальной гипертензией.

Литература

  1. Aldinger K, Ben-Menachem Y, Whalem G.- Focal nodular hyperplasia of the liver associated with high dosage estrogens. - Arch Intern Med 1977; 137: 357-9
  2. Belghiti J. And Vilgrain V. - Pitfalls and Complications in the Diagnosis and Management of Hepatobiliary and Pancreatic Diseases-. In: Ligidakis N.J. Makuuchi M. editor. Georg Thieme Verlag Stuttgart-New York 1993:71-77
  3. Benz EJ, Baggenstoss AH. - Focal cirrhosis of the liver: its relation to the so-called hamartoma (adenoma, benign hepatoma).- Cancer 1953; 6: 743-55
  4. Beighiti J, Pateron D, Panis Y, Vilgrain V, Fl&jou JF, Benhamou JP - Resection of presumed benign liver tumors.- Br J Surg 1993; 80: 380-3
  5. Christopherson WM, Mays ET, Barrows G. -A clinicopathologic study of steroid-related liver tumors. - Am J Surg Pathol 1977; 1: 31-41
  6. Ishak KG. - Hepatic neoplasms associated with contraceptive and anabolic steroids in carcinogenic hormones. - In: Ligneman CH, ed. Recent results in cancer research. New York: Springer Veriag, 1979:73-128
  7. lwatsuki S, Todo S, Starzl TE.- Excisional therapy for benign hepatic lesions.- Surg Gynecol Obstet 1990; 171: 240-6
  8. Kerlin P, Davis GL, McGill DB, Weiland LH, Adson MA, Sheedy PF. - Hepatic adenoma and focal nodular hyperplasia: clinical, pathologic and radiologic features.- Gastroenterology 1983; 84: 994 1200
  9. Kudo M, Tomita S, Tochio H, Kashida H, Hirasa M. - Hepatic focal nodular hyperplasia: specific findings at dynamic contrast-enhanced US with carbon dioxide microbubbles. - Radiology 1991; 179: 377-82
  10. Mathieu D, Bruneton JN, Drouillard J, Caron Pointreau C, Vasile N.- Hepatic adenomas and focal nodular hyperplasia: dynamic CT study. - Radiology, 1986; 160:53-8
  11. Mathieu D, Rahmouni A, Anglade MC, Falis6 B, Beges C, Gheung P, Mollet JJ, Vasile N. - Focal nodular hyperplasia of the liver: assessment with contrast-enhanced turbiflash MR imaging. - Radiology 1991; 180: 25-30
  12. Mathieu D, Zafrani ES, Anglade MC, Dhumeaux D.- Association of focal nodular hyperplasia and hepatic hemangioma. - Gastroenterology 1989; 97: 154-7
  13. Nokes SR, Baker ME, Spritzer CE, Meyers W, Herfkens RJ. - Hepatic adenoma: MR appearance mimicking focal nodular hyperplasia. - J Comput Assist Tomogr 1988; 12:885-7
  14. Nime F, Pickren JW, Vana J, Aronoff BL, Baker HW, Murphy GP. - The histology of liver tumors in oral contraceptive users observed during a national survey by the American College of Surgeons Commission on Cancer. - Cancer 1979; 44:1481-9
  15. Scott SH, Titelbaum DS, Gansier TS, et al. - The fibrolamellar variant of bepatocellular carcinoma. Its association with focal nodular hyperplasia. - Cancer 1987; 60: 3049-55
  16. Waniess IR, Mawdsley C, Adams R. - On the pathogenesis of focal nodular hyperplasia of the liver. - Hepatology 1985; 5: 1194-1200
  17. Welch TJ, Sheedy PF, Johnson CM, Stephens DH, Charboneau JW, Brown ML, May GR, Adson MA, McGill DB. - Focal nodular hyperplasia and hepatic adenomas: comparison of angiography, CT, US and scintigraphy.- Radiology 1985; 156: 593-5
  18. Wanless IR, Albrecht S, Bilbao J, Frei JV, Heathcote EJ, Roberts EA, Chiasson D. - Multiple focal nodular hyperplasia of the liver associated with vascular malformations of various organs and neoplasia of the brain: a new syndrome. - Modern Pathology 1989; 2: 456-62

Вы можете высказать своё мнение о статье и задать вопросы авторам, включившись в работу дискуссионного e-mail клуба Русская Хирургическая Сеть. [подробнее ]

© 2001-2002 HXA; ISSN 1626-0376; Том 2, номера: | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 |