Портальная гипертензия

Портальная гипертензия — повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление — 7 мм рт.ст.), развивающееся в результате затруднения кровотока на любом участке этой вены.

Повышение свыше 12—20 мм рт.ст. приводит к расширению воротной вены. Варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению.

Причины

Внутрипеченочные причины портальной гипертензии

  • Цирроз печени
  • Узловое разрастание (при ревматоидном артрите. синдроме Фелти)
  • Острый алкогольный гепатит
  • Прием цитостатиков (метотрексат, азатиоприн, меркаптопурин)
  • Интоксикация витамином А
  • Шистосомоз
  • Саркоидоз
  • Альвеококкоз
  • Болезнь Кароли
  • Болезнь Уилсона
  • Врожденный фиброз печени (печеночно-портальный склероз)
  • Болезнь Гоше
  • Поликистоз печени
  • Опухоли печени
  • Гемохроматоз
  • Миелопролиферативные заболевания
  • Воздействие токсичных веществ (винилхлорид, мышьяк, медь)

Предпеченочные причины

  • Сдавление ствола воротной или селезеночной вены
  • Хирургические вмешательства на печени, желчных путях; удаление сеоезенки
  • Повреждение воротной вены в результате травмы или ранения
  • Увеличение селезнки при полицитемии, остеомиелофиброзе, геморрагической тромбоцитемии
  • Врожденные аномалии воротной вены

Постпеченочные причины портальной гипертензии

  • Синдром Бадда—Киари
  • Констриктивный перикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени
  • Тромбоз или сдавление нижней полой вены.

С какой целью интересуетесь данной болезнью?

Врач поставил такой диагноз, ищу подробности или сомневаюсь

Подозреваю у себя или знакомого эту болезнь, ищу подтверждения/опровержения

Я врач/ординатор, уточняю для себя детали

Я студент медвуза или парамедик, уточняю для себя детали

Основное значение имеет расширение вен нижней трети пищевода и дна желудка, т.к. варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению.

Проявления портальной гипертензии

  • Расширение подкожных вен передней брюшной стенки ("голова Медузы"), вен нижних 2/3 пищевода, желудка, геморроидальных вен
  • Кровотечение из варикозно расширенных вен — пищеводно-желудочные кровотечения (рвота «кофейной гущей», черный кал), геморроидальные кровотечения
  • Боли в подложечной области, чувство тяжести в подреберье, тошнота, запоры и т.д.
  • Отеки
  • Может быть желтуха

Обследование

  • В общем анализе крови — снижение тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов
  • В функциональных пробах печени — изменения, характерные для гепатита и цирроза печени
  • Определение маркеров вирусных гепатитов
  • Выявление аутоантител
  • Определение концентрации железа в сыворотке крови и в печени
  • Определение активности альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови
  • Определение содержания церуллоплазмина и суточной экскреции меди с мочой и количественное определение содержания меди в ткани печени.
  • Эзофагография
  • Фиброгастродуоденоскопия позволяет выявить варикозно-расширенные вены пищевода и желудка
  • Ректороманоскопия: под слизистой оболочкой прямой и сигмовидной кишок отчетливо видны варикозно-расширенные вены
  • УЗИ позволяет оценить диаметр портальной и селезеночной вен, диагностировать тромбоз воротной вены.
  • Допплерография
  • Венография
  • Ангиография

Лечение портальной гипертензии

При лечении портальной гипертензии важно устранение причин основного заболевания. Также применяется:

  • Пропранолол 20—180 мг 2 раза в сутки в сочетании со склеротерапией или перевязкой варикозных сосудов
  • Остановка кровотечения: терлипрессин 1 мг в/в струйно, затем 1 мг каждые 4 часа в течение 24 часов — действует более стабильно и длительно, чем вазопрессин. Соматостатин при портальной гипертензии по 250 мг внутривенно болюсно, далее 250 мг внутривенно капельно в течение часа (инфузии можно продолжать до 5 дней) уменьшает частоту повторных кровотечений в 2 раза. Соматостатин ухудшает кровообращение в почках и водно-солевой обмен, поэтому при асците его следует назначать осторожно.
  • Эндоскопическая склеротерапия («золотой стандарт» лечения): предварительно проводят тампонаду и вводят соматостатин. Склерозирующий препарат, введенный в варикозно расширенные вены, приводит к их закупорке. Манипуляция эффективна в 80% случаев.
  • Тампонада пищевода с помощью зонда Сенгстейкена—Блэйкмора. После введения зонда в желудок в манжеты нагнетают воздух, прижимая вены желудка и нижней трети пищевода. Пищеводный баллон не следует держать в надутом состоянии более 24 часов.
  • Эндоскопическая перевязка варикозно-расширенных вен пищевода и желудка эластичными кольцами. Эффективность такая же, как при склеротерапии, но процедура сложна в условиях продолжающегося кровотечения. Предотвращает повторные кровотечения, но не влияет на выживаемость.
  • Плановое хирургическое лечение варикозно-расширенных вен пишевода и желудка выполняют для предупреждения повторных кровотечений в случае неэффективности профилактики кровотечений пропранололом или склеротерапией. Выживаемость определяется функциональным состоянием печени. После операции снижается вероятность асцита, перитонита. гепаторенального синдрома
  • Трансплантация печени показана больным с циррозом, перенесшим не менее 2 эпизодов кровотечений, потребовавших проведения переливания крови

Прогноз

Прогноз при портальной гипертензии зависит от основного заболевания. При циррозе он определяется выраженностью печеночной недостаточности. Смертность при каждом кровотечении составляет 40%.