Фиброз печени

Фиброз печени - заболевание, характеризующееся разрастанием соединительной (коллагеновой) ткани в печени без изменения ее структуры. При фиброзе в печени можно обнаружить неизмененные печеночные дольки, окруженные широкими тяжами фиброзной соединительной (коллагеновой) ткани.
  • Что надо знать о фиброзе печени?

Фиброз печени развивается при хроническом поражении этого органа (например, при вирусных гепатитах), при шистосоматозе. Заболевание также бывает врожденным.

Патологический процесс при фиброзе печени может быть обратимым или стать необратимым, приводя к циррозу печени.

На начальных стадиях фиброза у пациентов может не быть никаких проявлений этой болезни. На поздней стадии прогрессирующего фиброза у пациента выявляются признаки портальной гипертензии (повышение давления в системе венозных сосудов печени с появлением варикозно-расширенных вен пищевода, желудка и кишечника). При этом возникают желудочно-кишечные кровотечения. У больных также часто обнаруживаются признаки поражения селезенки: этот орган увеличивается; снижаются уровни эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, что приводит к анемии, кровотечениям и склонности к инфекциям.

Печеночная недостаточность (тяжелое нарушение функции печени) и высокая вероятность возникновения рака печени (гепатоцеллюлярная карцинома ) наблюдаются при тяжелом течении фиброза (при переходе в цирроз печени).

Диагноз фиброза печени можно установить на основании результатов биохимических анализов крови и данных визуализирующих методов исследования (например, ультразвукового), свидетельствующих о хроническом поражении печени. Важно установить вид фиброза и выяснить причину, которая привела к образованию соединительной (коллагеновой) ткани в печени. Наиболее информативным и подтверждающим диагноз методом диагностики фиброза печени является биопсия печени.

Лечение заключается в устранении причины, которая привела к фиброзу, и направлено на предотвращение прогрессирования этого заболевания.

  • Строение печени и ее функции в организме человека

    Печень - это самый крупный орган человеческого организма. Его масса достигает 1500 г, что составляет примерно 1/50 часть от массы всего тела.

    Строение печени и ее расположение в брюшной полости человека.

    В печени выделяют две доли - левую и правую (которая почти в 6 раз больше).

    Печень выполняет множество функций: синтезирует белки, факторы свертывающей системы крови, гемоглобин, компоненты иммунной системы; участвует в обмене жиров, углеводов, витаминов; вырабатывает и выделяет желчь для осуществления процесса пищеварения; является местом накопления и хранения жиров, микроэлементов.

    Кроме того, печень обезвреживает различные соединения, поступающие в организм из окружающей среды (в том числе - лекарства), а также токсичные вещества (например, аммиак), поступающие к ней с кровью из желудочно-кишечного тракта.

    Кровь от органов ЖКТ и селезенки поступает в печень через воротную (портальную) вену. Воротная (портальная) вена, разветвляясь внутри печени, подходит к долькам печени.

    Структурной и функциональной единицей печени является печеночная долька. В печени человека примерно 500 000 печёночных долек. Долька имеет форму призмы с максимальным диаметром поперечного сечения от 1,0 до 2,5 мм. Пространство между дольками заполнено небольшой массой соединительной ткани. В ней располагаются междольковые жёлчные протоки, и вены. Каждая долька оплетена густой сетью капилляров из систем печеночной артерии и воротной вены, проникающих внутрь дольки. Обычно междольковые артерия, вена и проток расположены рядом, образуют печёночную триаду.

    В течение одной минуты через печень протекает более полутора литров крови.

    Портальная (венозная) система печени.

    Портальная система печени и, расположение органов в брюшной полости.

    Строение печеночной дольки.

    Окрашенный микропрепарат печеночной дольки.

    При выходе из долек формируются центральные вены, которые, сливаясь между собой, образуют печеночные вены, впадающие в нижнюю полую вену. Таким образом, венозная кровь, идущая из органов ЖКТ к сердцу, проходит систему воротной (портальной) вены печени.

  • Причины развития фиброза печени

    Фиброз печени - заболевание, характеризующееся разрастанием соединительной (коллагеновой волокнистой) ткани в печени без изменения ее структуры. Сами дольки печени не изменены, но вокруг них возникают широкие тяжи фиброзной соединительной ткани.

    Звездчатая клетка печени или клетки Ито - клетки, содержащиеся в печеночной дольке, способные функционировать в двух различных состояниях - спокойном и активированном. Активированные клетки Ито играют главную роль в фиброгенезе - формировании рубцовой ткани при повреждениях печени.

    В неповрежденной печени, звездчатые клетки находятся в спокойном состоянии. Спокойные клетки Ито составляют 5-8% численности всех клеток печени и являются депо витамина А.

    Пусковым моментом для начала фиброза печения является повреждение гепатоцитов, после чего активируются звездчатые клетки. Активация свидетельствует о начале ранней стадии фиброза печени.

    Тромбоциты и лейкоциты также участвуют в этом процессе и (наряду со звездчатыми клетками) начинают вырабатывать многочисленные факторы, ускоряющие образование соединительной (коллагеновой) ткани в печени.

    Разрастание соединительной (коллагеновой) ткани в печени препятствует осуществлению нормального кровотока в этом органе. Внутрипеченочные сосуды суживаются (склерозируются). В результате замедляется кровоток в системе воротной (портальной) вены. Может возникать сужение просвета не только внутрипеченочных сосудов, но и просвета воротной (портальной) и селезеночной вен.

    Давление в воротной (портальной) вене повышается: возникает портальная гипертензия. Формируется система коллатерального (обходного) кровообращения. Кровь поступает в кровеносные сосуды желудка, пищевода.

    Вены вдоль пищевода и верхней трети желудка, вены вокруг пупка и прямой кишки оказываются переполненными кровью, в них значительно повышается давление. Постоянное повышение давления в этих сосудах приводит к их варикозному расширению, истончению стенок. Поэтому часто возникают разрывы варикозных вен и развиваются кровотечения.

    Механизм возникновения фиброза печени.

    Таким образом, при фиброзе печени нарушается функция гепатоцитов и возникает повышение давления в системе воротной вены (портальная гипертензия). Фиброз печени развивается при хроническом поражении печени, при шистосоматозе, а также бывает врожденным.

    • Нецирротический портальный фиброз.

    При этом виде фиброза печени наблюдается сужение просвета (склероз) или закупорка тромбами просвета внутрипеченочных вен, воротной (портальной) вены, селезеночной вены (все указанные сосуды входят в портальную систему печени).

    Нецирротический портальный фиброз печени может возникать у пациентов с хронической сердечной недостаточностью, с синдромом Бадда-Киари (характеризуется прогрессирующим сужением или закрытием печеночных вен), при паразитарных и инфекционных заболеваниях (эхинококкоз, бруцеллез).

    Возникновению фиброза печени способствуют: злоупотребление алкоголем, хронические вирусные гепатиты В и С, аутоиммунные гепатиты, воздействие токсинов (мышьяка, железа, меди), прием лекарственных препаратов ( амиодарона. хлорпромазина ( Аминазин ), изониазида. метотрексата. метилдопы ( Допегит ), толбутамида ).
  • "Перипортальный фиброз.

    Перипортальный фиброз имеет наиболее тяжелое течение и всегда сопровождается развитием портальной гипертензии (повышение давления в системе воротной (портальной) вены). Этот вид фиброза возникает вследствие заражения шистосоматозом.

    Внешний вид шистосомы.

    Шистосоматоз - заболевание человека и животных, вызываемые гельминтами (паразитическими червями) семейства шистосоматид из класса трематод. Возбудители шистосоматоза относятся к роду шистосом. Самки гельминта откладывают яйца в мелких кровеносных сосудах мочевого пузыря и кишечника больного человека. Поступая затем в полость этих органов, яйца выделяются наружу с мочой или калом. При попадании в воду из них выходят личинки, проникающие в моллюсков, в которых происходит их размножение и развитие, завершающееся выходом в воду хвостатых личинок (церкариев). Последние проникают в тело человека через кожу и слизистые оболочки. Заражение шистосоматозом происходит при работе и купании в водоемах, загрязненных мочой и калом больных, а также при питье воды из этих водоемов.

    Самое тяжелое осложнение шистосоматозов - перипортальный фиброз, который может возникать обычно через 10-15 лет после заражения гельминтом.

    Географическое распространение шистосоматоза.

    Жизненный цикл гельминта (паразитического червя) семейства шистосоматид.

  • Врожденный фиброз печени.

    Существует целый ряд болезней обмена веществ, которые имеют наследственную природу и могут приводить к развитию врожденного фиброза печени.

    При этих заболеваниях различные соединения (например, медь, железо, ферменты) накапливаются в избыточных количествах в организме человека и откладываются во внутренних органах (в частности в печени), приводя к нарушениям их функций и возникновению различных патологических проявлений. Заболевания могут сочетаться с пороками развития почек (кисты). В печени пациентов наблюдаются кистозные расширения желчевыводящих протоков.

  • Эпидемиология фиброза печени

    Нецирротический портальный фиброз печени встречается в клинической практике значительно чаще, чем диагностируется. Поэтому точных цифровых данных о его распространенности нет.

    Частота возникновения врожденного фиброза печени в общей популяции составляет 1-20 тыс. населения. Причинами смертности от этого заболевания являются почечная недостаточность и холангит.

    Шистосоматоз, вызывающий перипортальный фиброз с развитием портальной гипертензии, зарегистрирован в США у 400 тыс. человек. Эта страна не является эндемичной по шистосоматозу; все случаи заболевания были случайными находками. Шистосоматоз, вызываемый возбудителями S. mansoni, S. intercalatum, S. japonicum и S. mekongi, распространен в странах Южной Америки, Африки, Юго-Восточной Азии. Заболевание также распространено в Египте, Греции, Китае, Португалии, на Кипре. Заражение шистосоматозом происходит при работе и купании в водоемах, загрязненных мочой и калом больных, а также при питье воды из этих водоемов.

  • Как проявляется фиброз печени?

    Патологический процесс начинается в печени и в системе воротной вены. Фиброз печени прогрессирует медленно. Патологический процесс в печени при фиброзе может быть обратимым. Например, удаление или ослабление активности вирусов хронического гепатита В и С (при эффективном лечении) способствуют обратному развитию фиброза. Подтверждена обратимость фиброза у пациентов с гемохроматозами при снижении уровня железа в печени.

    Клинические симптомы возникают через 6-8 лет после начала формирования фиброза печени. Клинические проявления фиброза опосредованы возникновением спленомегалии, гиперспленизма (анемии, лейкопении, тромбоцитопении), развитием портальной гипертензии. При неблагоприятном течении заболевания и прогрессировании фиброза заболевание может завершиться развитием цирроза печени в течение 6 месяцев.

    • Клинические проявления нецирротического фиброза печени

    В клинической картине часто преобладают симптомы поражения не печени, а селезенки, что способствует диагностическим ошибкам.

    Когда появляются симптомы портальной гипертензии, в частности, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, то подобное состояние часто рассматривают как проявление цирроза печени.

    Диагностические трудности обусловлены и тем, что в первые 5-8 лет болезнь может протекать при отсутствии жалоб больного и без клинических симптомов заболевания. По мере прогрессирования заболевания у пациентов могут выявляться признаки поражения селезенки: обнаруживается увеличение этого органа, снижаются уровни эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, что приводит к анемии, кровотечениям и склонности к инфекциям. В дальнейшем возникают проявления портальной гипертензии, в частности, кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода. Но даже после развития признаков заболевания (при периодически наступающих кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода и при поражении селезенки), фиброз печени долго проходит на фоне относительного благополучия

  • Клинические проявления перипортального фиброза, вызванного шистосоматозом

    Перипортальный фиброз, вызванный шистосоматозом, сопровождается развитием портальной гипертензии, которая может возникать через 10-15 лет после заражения Schistosoma mansoni. В дальнейшем возникают проявления портальной гипертензии, в частности, кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода. При перипортальном фиброзе наблюдается рвота свежей кровью. Несмотря на приступы рвоты кровью, больные могут чувствовать себя удовлетворительно. У больных отмечается значительное увеличение печени и селезенки.

    При развитии заболеваня печень становится маленькой, плотной, узловатой, с гипертрофией левой доли. Ветви воротной вены и портальные тракты склерозируются, что ведет к пресинусоидальной блокаде портального кровотока, портальной гипертензии, спленомегалии, варикозному расширению вен пищевода и желудка.

    Увеличение печени и селезенки у взрослого больного шистосоматозом.

    Шистосоматоз у детей.

    При перипортальном фиброзе наблюдается рвота свежей кровью. Несмотря на приступы рвоты кровью, больные могут чувствовать себя удовлетворительно.

    Асцит, печеночная кома, отеки, сосудистые звездочки, гинекомастия и другие признаки печеночной недостаточности отмечаются редко.

    Заболевание может сочетаться с поликистозом печени и почек. Наблюдается спелномегалия. Портальная гипертензия может появляться в различном возрасте (от 6 месяцев до взрослого). Давление в синусоидах остается в пределах нормы, и функция печени, как правило, сохранена. Характерны пищеводно-желудочные кровотечения вследствие разрыва варикозных вен пищевода, которые наблюдаются чаще у детей старше 3 лет и могут быть причиной смерти. Может развиваться асцит.