Первичный билиарный цирроз печени: жизнь продолжается

Содержание статьи

Развитие билиарного (холангитического) цирроза печени связано с хроническими воспалительными заболеваниями желчных путей в печени, протекающих в активной форме длительное время. Данному патологическому процессу чаще всего подвержены женщины в возрасте 45…50 лет и более.

Патогенез

Нередко билиарный цирроз печени начинает развиваться при холангиолите, холангиогепатите и в отдельных случаях после перенесенных либо на фоне холестатических форм болезни Боткина. Данный вид цирроза имеет две стадии развития.

Первичный билиарный цирроз печени

Основой для морфопатогенеза билиарного цирроза является поражение гепатоцитов. При этом отмечается значительное повышение и нарушение билирубинового обмена, выработки холестерина и желчных кислот.

Кроме того, поражение паренхимы и дальнейший воспалительный процесс появляется вследствие деструктивных проявлений холангиолита, который можно обнаружить на начальных стадиях при микроскопических исследованиях.

Дальнейшее течение заболевания характеризуется уменьшением выработки желчи и поступлением ее в двенадцатиперстную кишку, а также желчным тромбозом в капиллярах. Кроме того происходит сужение холангиол и сокращается в печени число протоков.

При детальном анализе можно увидеть уже ярко выраженные изменения гепатоцитов. В форме первичного билиарного цирроза не всегда можно наблюдать картину регенеративных процессов печеночной доли.

Вторичный билиарный цирроз печени

Развитие вторичной формы обусловлено затяжным течением воспалительных процессов в желчных путях. К воспалительным изменениям протоков очень часто ведет хронический часто повторяющийся холангиолит, внутрипеченочный холангит и холангиогепатит.

Характеризуется основными морфологическими особенностями:

  • возникновение внутридольковых некрозных очагов;
  • застой желчи;
  • портальные желчные протоки и канальца имеют тенденцию к сильному разрастанию и расширению;
  • нарастающий отек и фиброз в области внутрипеченочных желчных путей.

При поступлении желчи из поврежденных желчных протоков на участки с перипортальным некрозом возникают желчные «озера», окруженные псевдоксантоматозными клетками с повышенным уровнем холестерина. Дальнейшие деструктивные изменения в тканях печени способствуют более глубокой регенерации оставшейся паренхимы, что ведет к возникновению мелкоузелкового цирроза.

Клинические проявления

Основными особенностями, которыми проявляется билиарный цирроз печени, являются хронические нарушения процессов отделения желчи и периодически возникающие воспалительные обострения желчных путей. Вследствие чего имеет место интермиттирующая желтуха, озноб, лихорадка с «печеночными свечами» (температура тела доходит до 40º). Однако не всегда цирроз протекает с видимыми проявлениями.

Цирроз — серьезное заболевание, которое не терпит промедлений

Очень часто длительное время заболевание протекает бессимптомно, сопровождаясь незначительной желтушностью кожных покровов и склер (субиктеричностью).

  • сильный зуд;
  • сонливость;
  • быстрая утомляемость;
  • липоидные отложения у внутреннего края глаз (ксантелазмы);
  • участки кожи с коричневой пигментацией (спина, грудь, шея и подлопаточная область);
  • возникновение сосудистых звездочек.

Дальнейшее развитие заболевания сопровождается дистрофическими изменениями костей и болями в них. Особенно это заметно на пальцах рук, которые приобретают вид барабанных палочек, а ногти имеют форму часовых стекол.

При обследовании живота способом пальпации, выделяется в его верхней правой части чаще всего увеличенная в размерах с ровной плотной поверхностью печень. Но при дальнейшем развитии патологии орган становится меньше, и его поверхность приобретает зернистый характер.

Что касается селезенки, то она не всегда меняется в размерах, только лишь на более поздней стадии патологического процесса слегка увеличивается.

Еще одним симптомом первой стадии билиарного цирроза является значительное уменьшение массы тела на фоне ухудшения аппетита. При этом работа печени еще долгое время остается нормальной, но варикозно увеличенные вены в пищеводе уже имеются.

Диагностика заболевания

Наличие данных симптомов, а также после наружного осмотра врач ставит первичный диагноз, который требует подтверждения лабораторными исследованиями и инструментальной диагностикой.

Анализ крови

В лабораторные исследования входит: