Цирроз печени. Клиника, симптомы

Цирроз печени - это диффузное, хроническое поражение паренхимы и стромы печени с узловой регенерацией печёночных клеток, диффузным развитием соединительной ткани, глубокой перестройкой архитектоники структуры печени и её сосудов, с более или менее выраженными явлениями функциональной недостаточности и вовлечением в патологический процесс ряда органов и систем.

В настоящее время в нашей стране используется старая классификация циррозов печени, принятая Панамериканским конгрессом гастроэнтерологов (Куба, 1956).

По этиологическому варианту различают цирроз вирусной природы, ассоциированный прежде всего с перенесённым гепатитом С, алкогольный, аутоиммунный, токсический, генетический, кардиальный, вследствие внутри- и внепечёночного холестаза, криптогенный. Как было сказано выше, приблизительно 10-15% лиц после перенсённого сотрого гепатита С дают развитие цирроза печени. Что касается употребления алкоголя, то в настоящее время придают большое значение и сочетание этой причины с недостаточным белково-витаминным питанием. В странах, где питание населения бедно белками (Южная Африка, Индия, Цейлон), циррозы печени встречаются часто. Недостаточное и неполноценное питание приводит к жировой дистрофии печени, которая может рассматриваться, как прецирротическое состояние. В развитии цирроза печени может иметь значение и ряд других факторов: обменные и эндокринные нарушения (при гипертиреозе, сахарном диабете, ожирении), токсические и аллергические влияния, хронические поражения желудочно-кишечного тракта и пожделудочной железы, паразитарные заболевания, токсические воздействия на печень.

Клиника. Началом изучения циррозов принято считать описание Лаэннэком в 1819 году больного, погибшего от "геморрагического левостороннего плеврита с асцитом и органическим поражением печени", а на секции была найдена резко уменьшенная (до 1/3 нормальной величины) и необычно плотная печень жёлто-коричнево-зеленоватого цвета, состоящая как бы из множества мелких зёрен. Из-за особого цвета печени Лаэннэк назвал эту болезнь циррозом (от греч. Kirros - рыжий).

По морфологическому признаку эта классификация предполагала деление циррозов на портальный, постнекротический, билиарный и смешанный.

Портальный цирроз печени. Часто встречается у мужчин в возрасте от 40 до 60 лет. Одним из основных факторов возникновения потального цирроза считается несбалансированное питание с недостаточным количеством в пище аминокислот и витаминов, а также алкоголь. Поверхность печени кажется зернистой из-за наличия мелких паренхиматозных узлов (максимально до 0, 5-1 см в диаметре), однородных, окружённых узкими перегородками из соединительной ткани.

Микроскопически отмечается разрастание соединительной ткани, деформирующее нормальную дольковую структуру печени с образованием "псевдодолек". Среди жалоб болных в начальных стадиях преобладают диспептические расстройства: рвота, потеря аппетита, поносы, особенно после приёма жирной пищи, доли в правом подреберье, чаще тупые, ноющие, усиливающиеся после обеда, обильного питья, физической работы.

Желтуха при портальном циррозе не является ранним симптомом, обычно она умеренная или слабо выраженная. Часто нарушение пигментного обмена определяется только по лабораторным данным - билирубин сыворотки повышен более 20, 5 мкмоль/л при прямой реакции, кал обычно нормальной окраски. Как правило, появление желтухи при портальном циррозе свидетельствует о тяжести заболевания. Наиболее выраженная желтуха определеяется при развитии недостаточности печени в конечной стадии цирроза.

Может отмечаться кожный зуд, причём особенно жалуются на зуд те больные, у которых желтухи не было.

Наиболее яркий и характерный признак портального цирроза печени асцит, хотя его появление обычно свидетельствует о поздней стадии болезни. Чаще асцит развивается постепенно, сначала больной отмечает вздутие живота - метеоризм (как говорят французские авторы, "ветер предшествует дождю"). В связи с развитием соединительной ткани происходит сдавление капилляров и повышение давления в системе воротной вены. В норме давление в портальное вене 5-10 мм рт. ст. При цифрах выше 15 мм рт. ст. говорят о портальной гипертензии, которая связана с внутрипечёночным блоком. В брюшной полости скапливается транссудат - асцитическая жидкость светло-серого или соломенно-жёлтого цвета, причём количество её различно. Описаны отдельные случаи, когда её количество достигало 50-60 л. Кроме портальной гипертензии, в генезе асцита играет роль и гипопротенемия, задержка натрия из-за гиперальдостеронизма, изменение активности антидиуретического гормона. У больного нередко отмечаются массивные кровотечения из расширенных вен пищевода и желудка, носовые кровотечения.

Больной имеет характерный внешний вид. истощён, с похудевшей верхней частью тела, большим животом. Кожа имеет своеобразный серый, иногда желтушный вид. Довольно характерны изменения со стороны мелких сосудов кожи. На лице, шее, плечах, предплечьях, пальцах и верхней части туловища можно видеть сосудистые звёздочки и микрогемангиомы.

Наблюдаются красные "печёночные" ладони, то есть эритема ладоней, ярко-красная брусничная окраска тёплых ладоней, разлитая или ограниченная областью тенар и гипотенар, а также подушечек пальцев. Можно увидеть увеличение живота за счёт асцита, с выпячиванием пупка и расширением вен передней брюшной стенки. У большинства больных пальпируется увеличенная печень, которая обычно плотная, безболезненная, с острым и твёрдым краем. С течением времени печень становится более плотной, и её увеличение может смениться уменьшением. Нередко уменьшается одна доля. В большинстве случаев печень остаётся увеличенной на протяжении всей болезни, особенно её правая доля, поверхность печени гладкая.

Часто наблюдается увеличение селезёнки, хотя её увеличение присоединяется позднее, чем печени. Размеры её уменьшаются после желудочно-кишечного кровотечения. Селезёнка выступает на 1-2 см из-под края рёберной дуги, в других же случаях она занимает всю брюшную полость.

В связи с затруднением обмена эстрогенов, у мужчин развивается гинекомастия, уменьшается рост волос на бороде, у женщин нарушается менструальный цикл.

Могут отмечаться изменения со стороны других органов и систем.

Так, в связи с застойными явлениями в слизистой оболочке желудка, могут развиваться язвы в желудке и 12-перстной кишке, панкреатиты.

Лабораторные данные свидетельствуют о наличии макроцитарной анемии, билирубин значительно повышается в конечной стадии болезни, изменяются печёночные пробы, снижается содержание альбуминов, гамма-глобулины повышены. Количество лейкоцитов и тромбоцитов понижено.

Постнекротический цирроз. Этот вид цирроза развивается тогда, когда под влиянием тех или иных причин образуются некротические поражения печёночных клеток. Чаще всего этиологически он связан с вирусным гепатитом С, но может иметь место и после интоксикации гепатотоксическими ядами, а также при недостатке в пище аминокислот, особенно таких как цистеин, метионин. При этом печень чаще уменьшена, имеются узлы-регенераты печёночной паренхимы, разделённые обширными соединительно-тканными перегородками.

Одним из важнейших симптомов этого цирроха является желтуха, которая сначала преходящая, а затем становится постоянной. Типична наклонность к рецидивированию процесса. В периоде обострения появляется слабость, анорексия, тошнота, рвота, боли в правом подреберье, лихорадка, нарастает желтуха. В периоде ремиссий в больинстве случаев желтуха не исчезает полностью, остаётся субиктеричность склер и лёгкая желтушность кожных покровов, уровень билирубина повышается незначительно. Асцит является поздним признаком заболевания. Отмечается также поражение других органов и систем: боли в мышцах и суставах, пальцы в виде "барабанных палочек", увеличение лимфатических узлов, сосудистые звёздочки, печёночные ладони.

Билиарные циррозы печени. Различают первичный и вторичный билиарный цирроз печени. Он характеризуется хронической желтухой в результате внутрипечёночного холестаза, причём без всяких признаков закупорки внепечёночных протоков. Болезнь развивается скрыто, чаще всего болеют женщины в возрасте от 35 до 50 лет. Заболевание начинается с мучительного кожного зуда, который может быть единственным признаком заболевания в течение нескольких месяцев и даже лет. Затем появляется устойчивая желтуха, самочувствие больных страдает мало, похудание отсутствует, не наблюдается повышения температуры и боли в животе. Кожа больных обычно не только желтушна, но и пигментирована. Желтуха при билиарном циррозе обусловлена внутрипечёночным холестазом и нарушением экскреции билирубина. Часто на коже развиваются ксантомы, которые располагаются на веках глаз. На коже видны следы расчёсов, определяются пальцы в форме "барабанных палочек". Печень увеличенная, плотная, с гладкой поверхностью. Пальпируется селезёнка. Как осложнение внутрипечёночного холестаза развиваются костные поражения. Тяжёлая деминерализция может привести к переломам позвоночника, рёбер, деформации скелета. В анализах крови отмечается умеренная анемия, гиперлипидемия, высокий уровень холестерина, повышен билирубин.

Вторичный билиарный цирроз печени развивается при желчно-каменной болезни, при сужении общего желчного протока, при его сдавлении. Длительное время больные чувствуют себя удовлетворительно, в весе не теряют. Длительность внепечёночной механической желтухи, приводящей к развитию цирроза, бывает от нескольких месяцев до нескольких лет.

Интенсивность желтухи зависит от степени закупорки внепечёночного протока. В более поздних стадиях кожа приобретает зеленоватый оттенок, который зависит от присутствия в крови биливердина. На коже определяются ксантоматозные бляшки, их появление связано с повышением липидов и холестерина в сыворотке крови. Кожный зуд является постоянным симптомом болезни. У больных пальпируется край печени на несколько см ниже края рёберной дуги.

В отличие от других циррозов не наблюдается выраженной спленомегалии, портальной гипертензии, асцита, сосудистых "звёздочек" и других проявлений. На первый план выступает желтуха при удовлетворительном сосотянии больного, с кожным зудом, иногда лихорадкой. В связи с хроническим холестазом в кишечник не поступают желчные кислоты и нарушается всасывание пищевого жира, что вызывает развитие поносов : стул неоформленный, светлый, со зловонным запахом. В связи с нарушением всасывания кальция имеет место остеомаляция и переломы костей.

Как было указано выше, в анализах крови повышен билирубин, содержание щелочной фосфатазы, липидов и холестерина. Ценным методом диагностики при этих поражениях является холангиография.

Другая классификация циррозов предполагает деление по морфологическому признаку. микронодулярный, макронодулярный и смешанный. При микронодулярном циррозе имеют место узелки регенерации не более 3 мм.

При макронодулярном узлы регенерации имеют разную величину до 5 см в диаметре.

Всемирный конгресс гастроэнтерологов в Лос-Анджелесе предлагает различать криптогенный цирроз, гепатит С цирроз и первичный билиарный цирроз.

В диагнозе следует отразить стадию печёночной недостаточности (компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная), стадию портальной гипертензии, активность и фазу процесса.