Злокачественные оухоли (рак) костей и суставов

Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей (рак кости) - группа злокачественных опухолей, развивающихся из тканей скелета. Могут развиваться как самостоятельно,  так и в результате перерождения доброкачественных опухолей или процессов.

Первичные опухоли костей наблюдаются редко. Чаще возникают у лиц молодого возраста: 28-32 года и менее. Чаще поражаются длинные трубчатые кости (конечностей) и кости таза. Более половины опухолей находятся в околосуставные отделах костей, чаще вблизи коленного сустава.

Различают несколько видов опухолей скелета:

- костные - из ткани кости: остеобластома, остеосаркома.

- хрящевые- из хрящевой ткани: хондросаркома, хондробластома и их разновидности.

- опухоли из фиброзной ткани: фибросаркома, фиброзная гистиоцитома.

- ювенильные саркомы - саркома Юинга.

Причины развития опухолей костей:

- Генетические нарушения- наиболее частые причины развития костных опухолей.

- Химические факторы

- Лучевые воздействия- облучение.

- Травмы конечностей.

Симптомы опухолей костей.

Первыми симптомами, позволяющими заподозрить патологический процесс в организме, являются слабость, спонтанные подъемы температуры тела, потеря веса и аппетита.

Самый частый симптом опухолей костей, встречающийся у 70% пациентов - это боль.  По началу боли могут быть слабым и исчезать самопроизвольно. В дальнейшем характерными являются упорные, постоянные, усиливающиеся с течением времени и по ночам боли, который плохо снимаются или не снимаются обезболивающими препаратами.

Как правило, с момента появления первых болевых ощущений до установления диагноза проходит от 6 до 12 месяцев. Нередко проводимая до установки диагноза физиотерапия, может усиливать боль или снижать ее лишь на короткое время. Боль может быть различной интенсивности, но чем быстрее рост опухоли, там сильнее болевой синдром.

Кроме того,  можно обнаружить опухолевое образование различных размеров и ограничение подвижности в суставе, вблизи которого появилась опухоль.  В месте появления опухоли конечность увеличена в окружности, болезненна, кожа над ней может быть отечна и истончена, горяча на ощупь.

Так же, при развитии злокачественных опухолей нижних конечностей, одним из симптомов может явиться хромота.

В некоторых случаях первым симптомом опухолей костей могут явиться патологические переломы, то есть не связанные с травмой или повреждением, а возникающие самопроизвольно, при поднятии тяжести, поворотах, или, даже в покое. Обычно наблюдаются переломы конечностей. В этом случае прелом связан с нестабильностью костной структуры, так как в процессе роста опухоли кость теряет естественную прочность и конечность лишается опоры.

При развитии в костях и мягких тканях грудной клетки крупных массивных опухолевых процессов, в зарубежной литературе принято называть их опухолями Аскина. Такие опухоли достигают больших размеров и проникают в грудную клетку, вовлекая и прорастая внутренние органы: легкие, плевру, органы средостения. Как правило, заболевание протекает бессимптомно и лишь в поздней стадии проявляет себя с развития осложнений: сильных болей, дыхательной недостаточности и одышки, скоплением жидкости в грудной полости, подъемом температуры тела до высоких цифр и кровохарканьем.

У многих пациентов, уже при первичном обращении, могут быть отдаленные метастазы.

Саркома Юнга

Одни из самых агрессивных опухолей костей - это саркомы Юинга. Местом их возникновения может явиться любая кость, а так же мягкие ткани конечности, головы и туловища.

В возрасте до 20 лет эти опухоли чаще поражают длинные кости: бедренные, плечевые, кости голени; в более старшем возрасте - плоские кости таза и черепа, ребра, лопатки, позвонки. Большинство опухолей локализуется в области нижних конечностей и таза. Около 75% опухолей располагается вблизи коленного сустава, реже - локтевого.

Высокоагрессивный характер саркомы Юинга обусловливает наличие отдаленных метастазов у 1/3 обратившихся пациентов, многие из них обращаются непосредственно в связи с наличием беспокоящих их метастазов.

Стадии опухолей костей:

1 стадия: опухоль до или более 8 см в наибольшем измерении, степень агрессивности опухоли (дифференцировки) 1-2

2 стадия: опухоль более 8 см, степень агрессивности 3-4;

3 стадия: опухоль, осложненная патологическим переломом конечности;

4 стадия: опухоль любого размера при условии наличия метастазов в регионарных лимфатических узлах или отдаленных органах.

Опухоли костей в 10- 12% способны давать отсевы (метастазировать) в близлежащие лимфатические узлы.

Отдаленными метастазами чаще всего поражаются следующие органы:  на первом месте легкие,  другие кости и костный мозг, а так же органы брюшной полости, лимфатические узлы средостения и забрюшинного пространства, плевра, головном мозг и  мозговые оболочки.

Диагностика опухолей костей:

Рентгенологическое исследование пораженных костей позволяет выявить опухоль, степень распространения её на кость и окружающие мягкие ткани и органы.

Рентгенологическое исследование, рак кости указан стрелочкой

Компьютерная или магнотно-резонансная томография пораженных участков скелета или мягких тканей позволяют более точно определить границы распространения опухоли, а так же уточнить взаимоотношение первичного очага и окружающих мягких тканей.

Компьютерная или магнотно-резонансная томография. Рак кости указан стрелочкой

Остеосцинтиграфия – исследование скелета со специальным радиофармпрепаратом (обычно технецием 99), с последующим сканированием всего скелета. Препарат, вводимый внутривенно, накапливается пораженным участком кости и вызывает особое «свечение» этого участка на снимках. Данное исследование позволяет выявить, кроме самой опухоли, отдаленные метастазы в других участках скелета.

Биопсия пораженного опухолью участка кости, обычно используется открытая биопсия: кусочек опухоли берется посредством небольшой операции, при этом сама опухоль не удаляется. В некоторых случаях возможна трепан- биопсия: взятие кусочка опухоли на исследование с помощью специальной иглы.

Взятие на исследование костного мозга. используется биопсия костного мозга подвздошных костей.

Лечение опухолей костей.

На первом месте в лечении опухолей костей стоит хирургический метод. Объем выполняемой операции зависит от размеров и местонахождения опухоли.  Обязательно удаляется вся опухоль в пределах здоровых тканей и окружающих мышц.  При больших размеров опухоли, когда требуется удалить большой объем тканей или всю кость, используют постоянные замещающие металлоконструкции. В некоторых случаях, когда опухоль находится близко к крупным суставам, затрагивает крупные сосуды и нервы, когда сохранить конечность не представляется возможным, прибегают к удалению всей конечности: ампутации. Подобных операций в настоящее время стараются избегать, все чаще используют органосохранные и заместительные операции.

К другим методам стандартного противоопухолевого лечения, таким как лучевая терапия и химиотерапия, опухоли костей практически не чувствительны.

Лучевая терапия в самостоятельном варианте не используется, а применяется только в сочетании с химиотерапией при подготовке к операции, с целью уменьшения опухоли в размерах.

Химиотерапия как самостоятельный метод лечения, так же, не применяется.  Используют лечение химиопрепаратами в предоперационном периоде, с целью уменьшения опухоли в размерах.  В таких случаях в крупных клиниках используется локальное подведение химиопрепарата - введение в близлежащую артерию, чем создается большая концентрация препарата в опухоли и уменьшается токсическое воздействие его на организм.

Кроме того, химиотерапия используется при 4 стадии заболевания, в случае наличия отдаленных метастазов опухоли в других органах, с целью уменьшения их в размерах, продления жизни пациента. При этом, применяется сочетание 3 и более препаратов, обладающих различным механизмом действия.

С целью скорейшего выздоровления и укрепления оперированной конечности применяют раннюю активизацию больных, лечебный массаж и гимнастику.

В некоторых случаях после операций по поводу опухолей костей требуется восстановительное реабилитационное лечение, оно может заключаться в использовании лечебной гимнастики, физкультуры (ЛФК),  ношения поддерживающих приспособлений (бандажей, эластический бинтов),  применение протезов. Во всех случаях послеоперационного восстановительного лечения требуется консультация специалиста.

Применение методов самолечения, отваров трав и ядов недопустимо. Опухоли костей растут быстро и крайне агрессивно, промедление с обращением к специалисту может быть опасно и приводить к печальным последствиям .

Осложнения.

К осложнениям опухолей костей относятся: патологические переломы - перелом в области опухоли, где возникает «слабое место».

Выраженный болевой синдром в области опухолевого поражения.

Осложнения, связанные с вовлечением соседних органов: при поражении легких- развитие дыхательной недостаточности, кровохарканья; при поражении крупных сосудов- развитием отека конечности или аррозивного кровотечения.

Кроме того, при большом массиве опухоли может присоединяться инфекция: постоянные изнуряющие подъемы температуры тела, истощение.

Прогноз при опухолях кости.

При своевременном и адекватном лечении (операция с удалением всей опухоли), выживаемость пациентов достигает 60-70%, что зависит от стадии опухолевого процесса и агрессивности опухоли. Но, следует помнить, что любая злокачественна опухоль опасна возвратом заболевания: развитием рецидива и метастазов, с учетом этого, пациенту следует своевременно проходить профилактические осмотры у врача- специалиста.

При 4 стадии заболевания не выживает ни один пациент.

Профилактика опухолей кости.

Как таковой, профилактики опухолей костей не существует, так как, чаще всего, развитие их носит генетический характер. Успех лечения зависит от своевременной диагностики заболевания: обращения к врачу, выявления и лечения заболевания.