Аномалии положения и пороки развития сердца и крупных присердечных сосудов

Сердце, cor (греч. – cardia), является центральным органом сердечно-сосудистой системы. Посредством ритмических сокращений оно осуществляет движение крови по сосудам.

Сердце вместе с крупными присердечными сосудами и околосердечной сумкой является органом переднего средостения.

Средняя масса сердца у мужчин в возрасте от 20 до 40 лет составляет 300 грамм у женщин она на 50 грамм меньше – 250 грамм. Наибольший поперечный размер сердца колеблется от 9 до 11 см, вертикальный – от 12 до 15 см, переднезадний – от 6 до 8 см.

Сердце находится в переднем средостении в перикарде между листками медиастинальной плевры. Оно имеет форму неправильного конуса с основанием вверху и обращенной книзу, влево и кпереди верхушкой. Размеры С. индивидуально различны. Длина С. взрослого человека колеблется от 10 до 15 см (чаще 12—13 см), ширина в основании 8—11 см (чаще 9—10 см) и переднезадний размер 6—8,5 см (чаще 6, 5—7 см). Масса С. в среднем составляет у мужчин 332 г (от 274 до 385 г), у женщин — 253 г (от 203 до 302 г).

По отношению к средней линии тела сердца располагается несимметрично — около 2/3 слева от нее и около 1/3 — справа. В зависимости от направления проекции продольной оси (от середины его основания до верхушки) на переднюю грудную стенку различают поперечное, косое и вертикальное положение сердца. Вертикальное положение чаще встречается у людей с узкой и длинной грудной клеткой, поперечное — у лиц с широкой и короткой грудной клеткой.

Сердце состоит из четырех камер: двух (правого и левого) предсердий и двух (правого и левого) желудочков. Предсердия находятся в основании сердца. Спереди из сердца выходят аорта и легочный ствол, в правой части в него впадают верхняя полая вена, в задненижней — нижняя полая вена, сзади и слева — левые легочные вены, а несколько правее — правые легочные вены. Различают переднюю (грудинореберную), нижнюю (диафрагмальную), которую в клинике иногда называют задней, и левую боковую (легочную) поверхности сердца. Выделяют также правый край сердца, образованный в основном правым предсердием и примыкающий к правому легкому. Передняя поверхность, прилежащая к грудине и хрящам левых III—V ребер, на большем протяжении представлена правым желудочком, на меньшем — левым желудочком и предсердиями. Границе между желудочками соответствует передняя межжелудочковая борозда, а между желудочками и предсердиями — венечная борозда. В передней межжелудочковой борозде располагаются передняя межжелудочковая ветвь левой венечной артерии, большая вена сердца, нервное сплетение и отводящие лимфатические сосуды; в венечной борозде правая венечная артерия, нервное сплетение и лимфатические сосуды. Диафрагмальная поверхность сердца обращена вниз и прилежит к диафрагме. Она составлена левым желудочком, частично правым желудочком и участками правого и левого предсердий. На диафрагмальной поверхности оба желудочка граничат друг с другом по задней межжелудочковой борозде, в которой проходят задняя межжелудочковая ветвь правой венечной артерии, средняя вена сердца, нервы и лимфатические сосуды. Задняя межжелудочковая борозда вблизи верхушки сердца соединяется с передней, образуя вырезку верхушки сердца. Силуэт фронтальной проекции сердца на пере днюю грудную стенку имеет правую, нижнюю и левую границы. Правая граница образуется вверху (II—III ребро) краем верхней полой вены, внизу (III—V ребро) — краем правого предсердия. На уровне V ребра правая граница переходит в нижнюю, которая образована краем правого и частично левого желудочков и идет косо вниз и влево, пересекая грудину над основанием мечевидного отростка, к межреберному промежутку слева и далее, пересекая хрящ VI ребра, достигает V межреберного промежутка на 1,5 см внутри от среднеключичной линии. Левая граница образована дугой аорты, легочным стволом, левым ушком сердца и левым желудочком. Места выхода аорты и легочного ствола проецируются на уровне III межреберного промежутка: устье аорты — позади левой половины грудины, а устье легочного ствола — у левого ее края.

Аномалии положения сердца возникают на 4–6 неделе при остановке или задержке развития его зачатков, среди них различаются:

1. Шейная эктопия – сердце остается на шее т.е. на месте своей закладки. A

2. Грудная эктопия – сердце располагается впереди грудины, которая не сформировалась.

3. Брюшная эктопия – сердце находится в брюшной полости в результате нарушения развития диафрагмы. При врожденных аномалиях положение очень часто нарушено и развитие самой присердечной трубки: не дифференцированы камеры, не сформированы перегородки.

Транспозиция сердца

Среди врожденных пороков сердца и крупных присердечных сосудов наиболее часто встречаются:

1. Дефект межпредсердной перегородки. Овальное отверстие не закрывается и не зарастает после рождения. При сокращении предсердий часть венозной крови поступает, как и в период внутриутробного развития, из правого предсердия в левое, происходит смешивание венозной и артериальной крови.

2. Дефект межжелудочковой перегородки возникает в связи с тем, что не происходит соединение двух частей межжелудочковой перегородки – мышечной и перепончатой. При сокращении желудочков часть крови поступает из левого желудочка в правый. Этот дефект может быть самостоятельным пороком развития, или составной частью более сложных комбинированных пороков.

3. Нарушение развития аорто-легочной перегородки. При этом наблюдается неполное разделение артериального конуса на восходящую аорту и легочный ствол или сужение легочного ствола до полной его атрезии.

4. Транспозиция сосудов, при которой аорта выходит из правого желудочка, а легочный ствол – из левого желудочка.

5. Незаращение артериального порока, соединяющего легочный ствол плода с вогнутой частью дуги аорты после отхождения от нее крупных сосудов, питающих голову, шею и верхние конечности. Этот порок получил название Боталло в 1564 г. При нарушении процесса облитерации протока кровь из аорты, где давление выше, поступает обратно в легочный ствол и правый желудочек. Что приводит к его расширению. Как изолированный порок развития, он встречается в 9 – 12% случаев от общего числа пороков, чаще у девочек.

6. Сложные комбинированные пороки развития сердца и сосудов – триады, тетрады, пентады Фалло

Триада Фалло: общий артериальный ствол, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок. При этом происходит смешение артериальной и венозной крови, «сброс» крови в правую половину сердца, гипертрофия правого желудочка.

Тетрада Фалло: сужение легочного ствола, дефект межжелудочковой перегородки, правосторонне положение аорты, гипертрофия стенки правого желудочка.

Пентада Фалло: кроме сужения легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, правостороннего положения аорты, гипертрофии стенки правого желудочка, присоединяется еще дефект межпредсердной перегородки.

Фонокардиограмма нормальных и патологических шумов сердца