Болезни легких. Врожденные аномалии. Ателектазы. Сосудистая патология. Инфекционная патология

Болезни легких, относящиеся к наиболее распространенным заболеваниям современного человека и обладающие высокими показателями летальности, могут быть объединены в следующие группы: врожденные аномалии; ателектазы; сосудистая патология легких; инфекционные заболевания легких; бронхиальная астма; хронические обструктивные заболевания легких; интерстициальные болезни легких; опухоли легких.

Морфо-функциональные особенности бронхолегочной системы. Легкие представляют собой парный орган. Средний вес каждого легкого достигает 850 г у мужчин и 750 г у женщин. Поверхность легкого покрыта висцеральной плеврой, которая разделяет их на доли. Правое легкое состоит из 3-х долей, а левое — из 2-х, так как средняя доля в нем редуцирована и представлена двумя язычковыми сегментами, относящимися к верхней доле. Каждая доля состоит из бронхо-легочных сегментов, определяемых как структурные единицы легочной ткани, берущие свое начало от субсегментарных бронхов первой генерации. Бронхо-легочные сегменты имеют форму пирамиды, вершина которой ориентирована по направлению к воротам органа, а основание — на висцеральную плевру. Каждый сегмент состоит из долек размерами около 1 см полигональной формы, разделенных фиброзной тканью.

В структуре легких выделяют две основные части: воздухопроводящую и респираторную, где собственно и осуществляется газообмен.

Воздухопроводящая часть легких состоит из трахеи, бронхов и бронхиол. Трахея на уровне Т4-5 делится на два главных бронха, каждый из которых дихотомически делится от 8 до 25 раз в зависимости от региона легкого, при этом калибр формирующихся бронхов прогрессивно уменьшается, становится в конце концов микроскопических размеров, и бронхи переходят в бронхиолы. Наименьшей структурной единицей воздухопроводящих путей является терминальная бронхиола, связывающая их с респираторной частью легкого.

В бронхах выделяют слизистый, подслизистый слой с бронхиальными железами, мышечный слой и фиброзно-хрящевую ткань, поддерживающую упругость их стенок. Бронхи отличаются от бронхиол не только калибром, но и строением стенок. В бронхах имеются хрящевая ткань и слизистые железы, отсутствующие в бронхиолах. Эпителиальная выстилка слизистой оболочки бронхов содержит реснитчатые, слизистые и базальные клетки. Последние считаются клетками-предшественницами первых двух типов клеток. В терминальных бронхиолах по сравнению с бронхами изменяется клеточный состав эпителиальной выстилки и появляются безреснитчатые клетки Клара, участвующие в выработке сурфактанта, а также в процессах регенерации легочной ткани, так как они несут на своей поверхности маркеры костномозговой клетки-предшественницы и обладают способностью делиться и дифференцироваться в пневмоциты.

Респираторная часть легкого называется ацинусом, структурными компонентами которого являются респираторная бронхиола (2—3 генерации), альвеолярные протоки (2—6 генераций) и альвеолярные мешочки. Стенки респираторных бронхиол имеют участки, аналогичные по строению терминальным бронхиолам и содержащие гладкомышечные клетки, которые чередуются с альвеолами. Альвеолярные протоки — трубчатые структуры, полностью образованные альвеолярными структурами и заканчивающиеся скоплением альвеол в виде слепых, гроздеподобных структур, называемых альвеолярными мешочками. В каждой дольке имеется по 3—5 ацинусов, а в легком их более 300 млн.

Респираторная часть легкого имеет эпителиальную выстилку и интерстициальную ткань, которые тесно взаимодействуют и совместно участвуют в патологических процессах, развивающихся в этой части легких. Эпителиальные клетки альвеол располагаются на базальной мембране и представлены пневмоцитами II порядка, синтезирующими сурфактант и способными делиться и дифференцироваться в тупиковые клетки — пневмоциты I порядка, выстилающие большую часть поверхности альвеол и участвующие в газообмене.

Интерстиций респираторных отделов легкого — это капилляры легочной артерии, различные типы фибробластов и внеклеточный матрикс, содержащий коллагеновые (построенные преимущественно из коллагена первого типа) и эластические волокна, протеогликаны и гликопротеины.

Нейроэндокринные клетки, или клетки типа Кульчицкого, осуществляющие нейроэндокринную регуляцию в легких, сконцентрированы в основном в бронхах между базальными эпителиальными клетками, как правило, в области расположения нервных окончаний, в строме органа, вблизи сосудов, а также среди альвеолярного эпителия, где они получили название пневмоцитов III порядка.

Газообмен происходит в области аэрогематического барьера, разположенного на уровне альвеол и представляющего собой полупроницаемую мембрану, состоящую из 4-х слоев: пневмоцитов I порядка, эпителиальной базальной мембраны, эндотелиальной базальной мембраны и эндотелиальных клеток капилляров легочной артерии.

Функции легкого могут быть разделены на респираторную, являющуюся основной, и нереспираторные (синоним — метаболические) функции, связанные с инактивацией ангиотензинконвертазы, адреналина, норадреналина, серотонина, гистамина, брадикинина, простагландинов, утилизации липидов, генерации и инактивации активных форм кислорода.

При заболеваниях легких, как правило, патологический процесс, развивающийся на территории легких, оказывает системное действие на организм, поскольку нарушается как респираторная, так и метаболическая функции легких. Патологические процессы в легких приводят к развитию дыхательной гипоксии, что вызывает дистрофические, атрофические и склеротические процессы во многих внутренних органах.

Механизмы защиты бронхо-легочной системы. Возникновение патологических процессов в легких во многом связано с повреждениями, а также врожденным и генетическим дефектами структур, осуществляющих защиту брохо-легочной системы от внешних и внутренних воздействий. Механизмы защиты бронхо-легочной системы действуют на уровне проводящих и респираторных отделов легкого и осуществляются путем кондиционирования воздуха, механической очистки, эндоцитоза бронхиальным эпителием, гуморальной неспецифической защиты, клеточной неспецифической защиты, иммунной специфической защиты.

Кондиционирование воздуха происходит в верхних дыхательных путях и в крупных бронхах и связано с доведением его температуры до 37° путем его обогревания или охлаждения, а также с увлажнением.

Механическая очистка воздуха начинается с его фильтрации при прохождении полости носа. При этом происходит осаждение ингалированных частиц на слизистых оболочках носа, трахеи и бронхов с последующим удалением их при чихании и кашле. Осаждение частиц зависит от их диаметра. Так, в носовой полости задерживаются частицы диаметром более 50 мкм, трахее — 30—50 мкм, в бронхах — 10—30 мкм, в бронхиолах — 3—10 мкм, в альвеолах — 1—3 мкм. Частицы, диаметр которых меньше 0,5 мкм, в легких практически не задерживаются.

Наиболее важную часть механической очистки воздуха от микроорганизмов и других повреждающих агентов составляет мукоцилиарный клиренс, действующий на уровне бронхов и бронхиол. Последний обеспечивается выработкой секрета слизистыми железами бронхов, бокаловидными клетками и клетками Клара покровного эпителия, а также биением ресничек реснитчатых клеток. В состав слизистого секрета, помимо слизи, входят различные гликопротеины, протеазы, сурфактант и IgA.

Слизистый покров имеет толщину 5—7 мкм и разделен на два слоя: на уровне ресничек он представлен жидкой фазой (золем), что обеспечивает благоприятные условия для их движения, на поверхности эпителия — плотной фазой (гелем).

Функционирование мукоцилиарной системы связано с задержкой вдыхаемых частиц слизью с последующим перемещением их за счет биения ресничек по направлению к трахее и удалением их при кашлевом рефлексе.

Известно множество состояний, при которых происходит повреждение мукоцилиарного клиренса, способствующее развитию острых пневмоний: первичная цилиарная дискинезия (синдром Картагенера), холодный или горячий воздух, наркотические препараты, табачный дым, аллергены, медленно реагирующая субстанция анафилаксии, ПГЕ1, ПГЕ2 и лейкотриен (ускоряют биение ресничек).

Неспецифические защитные факторы продуцируются в основном полиморфноядерными лейкоцитами и макрофагами, постоянно присутствующими в дыхательных путях, а также серозными клетками желез (интерферон, лизоцим, лактоферрин, протеазы, антипротеазы, секреторный иммуноглобулин и др.).

Клеточные механизмы неспецифической защиты наибольшее значение имеют в респираторных отделах легочной ткани, где нет мукоцилиарной системы и секрета, содержащего гуморальные факторы неспецифической защиты. Важнейшими клетками этой системы являются: альвеолярный макрофаг, полиморфноядерный лейкоцит, лаброцит и эозинофил.

Иммунные механизмы специфической защиты бронхов и легочной паренхимы осуществляются лимфоидными и макрофагальными клетками бронхоассоциированной лимфоидной ткани и лимфатических узлов.Особое значение имеет секреция IgA и IgG. В большом количестве IgA содержится в секрете и защищает легкие от вирусной инфекции, обеспечивает агглютинацию бактерий и нейтрализацию их токсинов. IgG сыворотки и нижних отделов дыхательных путей агглютинирует и опсонизирует бактерии, активирует комплемент, ускоряя хемотаксис гранулоцитов и макрофагов, нейтрализует бактериальные токсины и вирусы, лизирует грам-отрицательные бактерии.

Все перечисленные механизмы защиты обеспечивают дренажную функцию бронхов, при нарушении которой возникают благоприятные условия для развития острых пневмоний.

Врожденные аномалии легких.

Важнейшие врожденные аномалии легких, как правило, диагностируются в детском возрасте, в связи с чем более подробно разбираются в курсе детских болезней и представлены: врожденными кистами; бронхолегочной секвестрацией; агенезией или гипоплазией двух или одного легкого /сегмента легкого; аномалиями трахеи и бронхов; аномалиями сосудов; врожденной лобарной эмфиземой.

Врожденные кисты легкого развиваются вследствие отделения фрагментов от первичной кишки в ходе эмбриогенеза. Наиболее частым вариантом являются бронхогенные кисты, выстланные бронхиальным эпителием. Кисты осложняются развитием гнойного воспаления с формированием абсцессов, а в случае деструктивных изменений тканей — пиотораксом, пневмотораксом, а также легочным кровотечением.

Бронхолегочная секвестрация — порок развития с формированием легочного сегмента, не связанного с бронхиальным деревом и легочной артерией и получающего артериальную кровь из аорты или ее ветвей. Выделяют экстралобарную и интралобарную секвестрацию. При экстралобарной секвестрации аномальный легочный сегмент локализуется в средостении. Данная патология обнаруживается, как правило, у новорожденных и сочетается с другими пороками развития. Интралобарная секвестрация характерна для взрослых, выявляется как очаг внутри легочной паренхимы и манифестирует повторными инфекционными осложнениями.