Внезапная смерть [ править ]

Внезапная смерть редко встречается у спортсменов, но каждый такой случай доставляет тяжелые переживания. Среди причин преобладают сердечно-сосудистые (85% из 185 случаев гибели спортсменов в США с 1985 по 1995 г.). Самая частая причина — гипертрофическая кардиомиопатия (примерно 36% всех внезапных смертей у спортсменов). Гипертрофическая кардиомиопатия — это наследственная патология кардиомиоцита на уровне саркомера, приводящая к гипертрофии левого желудочка без расширения его полости. Течение заболевания крайне вариабельно: от полного отсутствия симптомов до тяжелой сердечной недостаточности или преждевременной смерти. Проявления могут включать одышку, стенокардию, аритмии или обмороки, однако для детей и молодых людей очень характерна внезапная смерть во время тяжелой физической нагрузки. Осмотр и обычные инструментальные исследования ненадежны для диагностики гипертрофической кардиомиопатии и определения риска внезапной смерти. Среди физикальных признаков необходимо отметить грубый мезосистолический веретенообразный шум, усиливающийся при уменьшении преднагрузки (например, при пробе Вальсальвы). На ЭКГ можно обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка и увеличения левого предсердия или нарушения проводимости. Диагноз ставят с помощью ЭхоКГ, обычно по асимметричной гипертрофии более 15 мм. Важно отметить, что у детей младше 15 лет может не быть выраженной гипертрофии и заболевание может остаться недиагностированным. К тому же только с помощью ЭхоКГ невозможно точно оценить риск внезапной смерти. Вопрос о возможности занятий спортом решают индивидуально с учетом факторов риска, перечисленных в табл. 1.3. Состязательные виды спорта при гипертрофической кардиомиопатии обычно противопоказаны.

Таблица 1.3. Факторы риска внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии

  • Желудочковая тахикардия
  • Отягощенный семейный анамнез: внезапная смерть родственников, страдавших гипертрофической кардиомиопатией
  • Обмороки
  • Тяжелые гемодинамические нарушения: динамическая обструкция (внутрижелудочковый градиент давления > 50 мм рт. ст.), снижение АД при физической нагрузке, умеренная или тяжелая митральная недостаточность
  • Размер левого предсердия > 50 мм
  • Пароксизмы мерцательной аритмии
  • Признаки ишемии миокарда

Врожденные аномалии коронарных артерий — вторая по частоте причина внезапной смерти спортсменов моложе 30 лет. Врожденные аномалии коронарных артерий обычно никак не проявляются, хотя возможны неприятные ощущения в груди или обмороки. При подозрении на врожденную аномалию коронарных артерий показаны пробы с физической нагрузкой для выявления ишемии миокарда. Если подтвердилась ишемия, ограничивают спортивные нагрузки и проводят операцию. К соревнованиям допускаются только те спортсмены, которым успешно проведено хирургическое лечение и у которых подтверждено отсутствие ишемии при физической нагрузке.

Ишемия миокарда вследствие коронарного атеросклероза служит основной причиной внезапной смерти при физической нагрузке у спортсменов старше 30 лет. В большинстве случаев у них есть факторы риска ИБС (гиперхолестеринемия, сахарный диабет. заболевания сердца в семье, курение ) и нередко отмечается боль в груди. В каждом случае острой сердечно-сосудистой недостаточности у спортсмена 35 лет и старше следует заподозрить инфаркт миокарда. Проявления его те же, что и у людей, не занимающихся спортом: боль или стеснение в груди, потливость, тошнота, одышка, страх смерти. Неотложные меры включают ингаляцию кислорода, аспирин, нитроглицерин, вызов реанимационной бригады и госпитализацию во избежание осложнений и летального исхода. Немедленно начатый мониторинг ЭКГ и проведение на месте реанимационных мероприятий и автоматической дефибрилляции позволяют спасти жизнь спортсмена. Врачи должны быть по возможности готовы к такому развитию событий. Важно отметить, что отсутствие симптомов у тренированных людей не означает отсутствие коронарного атеросклероза. Поэтому при наличии факторов риска показано обследование. При подтвержденной ИБС не рекомендуются состязательные виды спорта с большой нагрузкой независимо от наличия или отсутствия симптомов, инфаркта миокарда или полной реваскуляризации. Допускаются менее интенсивные физические нагрузки, однако в каждом случае вопрос должен решаться индивидуально после обследования и оценки риска.

Редкое, но крайне опасное повреждение при тупой травме груди — сотрясение сердца. Оно проявляется внезапной потерей сознания и остановкой кровообращения. Почти две трети всех случаев приходятся на бейсболистов, получивших удар мячом в грудь. Считается, что у детей и подростков риск сотрясения сердца выше вследствие большей податливости грудной клетки. Профилактика заключается в использовании надежных защитных средств, особенно игроками, всегда находящимися «под ударом»: принимающими в бейсболе, хоккейными вратарями. Причиной внезапной смерти, вероятно, служит фибрилляция желудочков или острая брадикардия; таким образом, при сотрясении сердца могли бы помочь своевременная диагностика, сердечно-легочная реанимация и автоматическая дефибрилляция непосредственно на игровом поле, хотя на сегодняшний день не доказана польза ни одного из этих вмешательств. Другие причины внезапной смерти перечислены в табл. 1.4.

Таблица 1.4. Причины внезапной смерти спортсменов

  • Кардиомиопатии: гипертрофическая, дилатационная, миокардит, аритмогенная дисплазии правого желудочка
  • Врожденные аномалии коронарных артерий ИБС
  • Разрыв аорты: синдром Марфана, коарктация аорты
  • Клапанные пороки сердца: аортальный стеноз, пролапс митрального клапана
  • Нарушения ритма сердца и проводимости: синдром WPW, врожденное удлинение интервала QT, идиопатическая желудочковая тахикардия
  • Сотрясение сердца
  • Допинг: анаболические стероиды. амфетамины, кокаин. эфедрин (Ephedra sinica, ма-хуан)

Аритмии [ править ]

Аритмия буквально означает отсутствие ритма, а дисритмия — это аномальный ритм. На практике оба термина взаимозаменяемы и обозначают аномальное или нерегулярное сердцебиение, причем в США отдают предпочтение термину «аритмия». Существует множество видов аритмии, связанной с патологическими процессами, например острым инфарктом миокарда (ОИМ). Кроме того, аритмии могут возникать как побочный эффект при использовании лекарственных средств, причем парадоксально, что в их число входят многие антиаритмические препараты. Аритмии при ишемии/инфаркте могут иметь характерное временное течение (рис. 13.9).

Рис. 13.9

Рис. 13.9 Развитие аритмии во время острого инфаркта миокарда (ОИМ). Характеристики аритмий при ОИМ у человека очевидны. Течение желудочковой аритмии, приводящей к летальному исходу, после ОИМ показано в часах в сравнении с экспериментальными данными, полученными на животных.

Причины сердечных аритмий

  • Острый инфаркт миокарда (острая ишемия и последующий некроз/апоптоз)
  • Сердечная недостаточность (гипертрофия, высокая преднагрузка и диастолическое растяжение миокарда)
  • Гипертиреоз (аритмия полностью обратима при нормализации функции щитовидной железы)
  • Гипокалиемия (особенно при анорексии)
  • Вегетативная дисфункция (включая феохромоцитому)
  • Лекарственные средства (включая многие антиаритмические средства)
  • Наследуемые мутации ионных каналов сердца (например, наследственный синдром удлиненного интервала QT)
  • Лихорадка

Аритмии можно классифицировать соответственно их анатомическому происхождению:

  • наджелудочковая аритмия (источник возникновения — СА- или АВ-узлы или предсердия);
  • желудочковая аритмия (возникает в желудочках). Аритмии варьируют по своей значимости.

В недавно проведенном исследовании, ученые из Монако обнаружили, что чрезмерное потребление кока-колы увеличивает риск развития аритмии, тахикардии и отмиранию мышц. Как объясняют авторы исследования, кукурузный сироп, содержащийся в коле, может затруднять всасывание воды в пищеварительной системе и при этом вызывать диарею, что ведет к большим потерям жидкости, «вымывающей» калий из организма. Кроме того, кофеин. содержащийся в коле, вероятно, уменьшает количество калия, всасываемого почками. Калий необходим для нормального сокращения сердечной мышцы, и его недостаток может тормозить работу желудочков, приводя к аритмии. [1]

Они могут быть как неопасными (некоторые наджелудочковые аритмии), так и приводящими к летальному исходу (например, асистолия и некоторые быстро возникающие желудочковые аритмии). Желудочковые аритмии — наиболее распространенная причина летального исхода в США и других экономически развитых странах: только в США от аритмии ежегодно умирают около 350 000 человек.

Внезапная сердечная смерть (летальный исход в отсутствие предшествующих симптомов или при наличии симптомов продолжительностью < 30 мин) обусловлена главным образом желудочковыми аритмиями: фибрилляцией желудочков (чаще всего) или асистолией (в редких случаях). Внезапная сердечная смерть часто наступает без предвестников и почти всегда вне больницы.

Острый инфаркт миокарда — важная причина тяжелых желудочковых аритмий

Острый инфаркт миокарда представляет собой клинический синдром, включающий ишемию миокарда (прекращение кровотока в участке сердца), приводящую к некрозу (инфаркту) миоцитов или апоптозу. ОИМ происходит, в частности, при закрытии просвета коронарной артерии сгустком крови (тромбом) или при расслоении аневризмы аорты. В результате закупорки сосуда миокард получает недостаточное количество крови, чтобы покрыть потребности тканей в кислороде и питательных веществах и удалить продукты метаболизма. Причина аритмий при ОИМ неясна. Возможно, что аритмию вызывает накопление внеклеточного К+ (вызывающего диастолическую деполяризацию и аномальную реполяризацию) и циклического аденозинмонофосфата, способного вызывать спонтанные потенциалы действия.

Реперфузия (возобновление кровоснабжения области ишемии) крайне важна, чтобы восстановить кровоснабжение ткани и избежать инфаркта. Ранняя реперфузия, особенно после короткого периода ишемии, сама по себе может вызвать аритмию, и это явление иногда расценивают как показатель удачной терапевтической реперфузии.

Аритмию диагностируют по характеристикам ЭКГ

Аритмии (см. рис. 13.8) диагностируют по ЭКГ:

  • ЭКГ в виде ровной линии указывает на асистолию;
  • СА-аритмии ассоциированы с нормальной конфигурацией ЭКГ, однако изменяется частота сердцебиений (тахи- или брадикардия) и симптомы часто отсутствуют;
  • предсердные экстрасистолы проявляются на ЭКГ как несвоевременно появляющиеся зубцы Р; они часто бессимптомны;
  • в случае трепетания предсердий частота сокращений повышена (> 300 в мин) и наблюдается частичная АВ-блокада (вследствие неспособности нормального АВ-узла проводить каждый импульс от предсердия), поэтому не каждый предсердный импульс поступает в желудочки. На ЭКГ зубцы Р повторяются. Трепетание предсердий относительно часто встречается у пожилых людей;
  • при фибрилляции предсердий они сокращаются асинхронно, в связи с чем нарушается активная насосная функция. На ЭКГ обычно отсутствует зубец Р. Фибрилляция предсердий часто встречается у лиц пожилого возраста и людей, страдающих заболеванием митрального клапана;
  • пароксизмальная наджелудочковая тахикардия — это аритмия, возникающая в АВ-узле. Она может появиться в результате ретроградного проведения возбуждения в узле и вызвать предсердную тахикардию. Сама по себе она не является жизнеугрожающей, однако может стать таковой, если сохраняется высокая частота возбуждений желудочков;
  • желудочковые экстрасистолы (ЖЭС) (см. рис. 13.86) иногда относят к эктопическому возбуждению желудочков. На ЭКГ их идентифицируют как дискретное преждевременное появление измененных комплексов QRS. Они часто возникают при ОИМ;
  • желудочковую тахикардию (ЖТ) (см. рис. 13.8в) определяют как последовательные ЖЭС (как минимум две). Продолжающаяся тахикардия может вызвать у некоторых пациентов заметные гемо-динамические эффекты, например гипотензию. Встречается при многих заболеваниях;
  • фибрилляция желудочков (см. рис. 13.8г) обычно заканчивается летально, поскольку координированных сокращений желудочков нет и сердечный выброс отсутствует. На ЭКГ отдельные зубцы время от времени варьируют по амплитуде и форме. Вероятно, эта аритмия является главной причиной летального исхода у пациентов с ОИМ;
  • ЖТ torsades de pointes проявляется на ЭКГ характерной картиной — «пляской пиков» (пируэтная тахикардия). Эта серьезная аритмия подобна фибрилляции желудочков — с быстрыми асинхронными комплексами и ундулирующей базовой линией на ЭКГ. Как правило, эта аритмия спонтанно обратима, поэтому не обязательно будет летальной (в отличие от фибрилляции желудочков). Фактором риска ЖТ torsades de pointes является удлиненный интервал QJ, который может быть врожденным (при наследственном синдроме удлиненного QT) или лекарственно индуцированным (например, антиаритмическими средствами классов 1а и III; см. табл. 13.3). Развитию torsades de pointes способствуют различные предрасполагающие факторы, включая гипокалиемию, брадикардию и многочисленные лекарства;
  • синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта обусловлен врожденным дополнительным анатомическим путем проведения между предсердием и желудочком (пучок Кента). Этот путь дает возможность быстрой передачи импульсов от предсердий желудочкам в обход АВ-узла. На ЭКГ это проявляется в виде короткого интервала PR, за которым следует дельта-волна на широком комплексе QRS. Может возникнуть фибрилляция предсердий.

Ишемия

  • Ишемию, возникающую в результате уменьшения кровотока, диагностируют в связи с недостаточностью сократимости, аномалиями ЭКГ и болью в груди
  • Бессимптомная ишемия характеризуется недостаточностью сократимости и аномалиями ЭКГ при отсутствии боли в груди
  • Инфаркт миокарда возникает, если длящаяся ишемия приводит к гибели клеток миокарда
  • «Оглушение» представляет собой обратимое нарушение функций сердца или сосудов, определяемое в течение нескольких часов или суток после начала реперфузии
  • «Спящий» миокард возникает вследствие супрессии его функции при относительной ишемии. При этом сохраняются энергетические субстраты, что способствует восстановлению при проведении реперфузии
  • Короткий период ишемии обусловливает прекондиционирование, т.е. состояние защиты сердца от эффектов более длительного периода ишемии (т.е. аритмии, инфаркта и нарушения сократительной функции)

Механизмы возникновения и поддержания аритмий

Аритмии инициируются и поддерживаются комбинацией возникновения аномального импульса (потенциала действия) и проведения аномального импульса. Генерация нормального и аномального импульсов известна как автоматизм. Проведение импульса называют нормальным или аномальным в зависимости от пути его передачи: ортоградный путь — нормальное проведение; по механизму reentry — аномальное, или блокированное, проведение (рис. 13.10). Автоматизм может инициировать аритмию, если он возникает эктопически (вне места обычной локализации, т.е. не в СА-узле).

Рис. 13.10

Рис. 13.10 Основные механизмы аритмогенеза. (а) Ранняя постдеполяризация (РПД) возникает во время фазы реполяризации потенциала действия. Пунктирная линия обозначает повторную РПД. (б) Замедленная постдеполяризация (ЗПД) возникает после реполяризации потенциала действия во время фазы диастолы. Пунктирная линия показывает потенциал действия, генерированный в результате ЗПД.(в) Однонаправленная блокада. Возбуждение поступает в волокна Пуркинье, откуда оно должно передаваться в желудочковую ткань. Однако проведение в определенном участке однонаправленно блокировано, импульс идет ретроградно из желудочка обратно в волокна Пуркинье и повторно возбуждает ткань, которая уже не рефрактерна, а является вновь возбудимой.

Примерами аритмий, вызываемых, по всей видимости, автоматизмом, могут служить:

  • узловая тахикардия.
  • ЖЭС, ассоциированные с развивающимся инфарктом миокарда.

Таблица 13.1 Механизмы аритмогенеза

  • Возникновение аномального импульса
    • Автоматизм
    • Усиленный нормальный автоматизм
    • Аномальный автоматизм
    • Триггерный автоматизм
    • Ранняя постдеполяризация
    • Замедленная постдеполяризация
  • Проведение аномального импульса
    • Блокада проведения
    • Блокады I-III степени
    • Механизм re-entry
    • Циркуляция волны возбуждения
    • Отражение

Существует три типа автоматизма, которые могут привести к аритмии (табл. 13.1):

  • усиленный нормальный автоматизм встречается в тканях (АВ-узле и пучке Гиса), способных к медленной автоматической генерации импульсов, которая в нормальных условиях перекрывается более частыми импульсами из СА-узла. Нормальный автоматизм может усиливаться под влиянием лекарственных средств и заболеваний;
  • аномальный автоматизм возникает в тканях, неспособных в нормальных условиях к автоматической генерации импульсов (т.е. предсердной или желудочковой). В ходе патологических процессов (например, при инфаркте миокарда) аномальный автоматизм часто возникает в волокнах Пуркинье. Катехоламины могут усиливать автоматизм этого типа;
  • триггерный автоматизм (известный как триггерная активность) подобен аномальному автоматизму, однако здесь аберрантные импульсы генерируются предшествующим нормальным импульсом. Существуют два типа триггерной активности. Ранняя постдеполяризация (РПД) возникает во время фазы реполяризации потенциала действия (т.е. в течение фазы 2 или 3). РПД усиливается под влиянием брадикардии и лекарственных средств, увеличивающих продолжительность потенциала действия (например, антиаритмических средств класса III). Механизм, лежащий в основе РПД, неизвестен. Замедленная постдеполяризация (ЗПД) (см. рис.13.10) возникает после окончания потенциала действия (т.е. во время фазы 4). В типичных случаях ЗПД появляется как результат внутриклеточной перегрузки ионами Са2+, что может произойти в течение ОИМ, реперфузии или интоксикации дигиталисом. Перегрузка Са2+ приводит к пульсирующему высвобождению Са2+ из саркоплазматического ретикулума и генерации входящего тока (что и ведет к ЗПД), переносимого Ка+/Са2+-обменником.

Механизм re-entry и блокада проведения — условия возникновения аритмий

Чаще всего местом сердечной блокады является АВ-узел:

  • при АВ-блокаде I степени проведение через АВ-узел замедлено, что проявляется на ЭКГ в виде удлинения интервала PR;
  • для АВ-блокады II степени характерно отсутствие проведения некоторых импульсов в желудочки (т.е. их сокращения не происходит). На ЭКГ комплекс QRS не всегда следует за зубцом Р;
  • АВ-блокада III степени (полная) клинически протекает наиболее тяжело. Полностью прекращается проведение импульсов на уровне АВ-узла. Это ведет к замедлению (запаздыванию) ритма сокращений желудочков, не обеспечивающего адекватного сердечного выброса. Аберрантное проведение этого типа может демаскировать ЖЭС.

Механизм re-entry поддерживает (и может инициировать) желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков

Механизм re-entry — это циркуляция проведения с многократным повторным возбуждением ткани в отсутствие диастолического интервала. В 1914 г. Майне выявил условия возникновения re-entry: наличие участка однонаправленной блокады импульса, что дает возможность обратного (ретроградного) проведения с повторным возбуждением ткани в обход блока. На существование механизма reentry указывают следующие критерии:

  • длина проводящего пути больше, чем длина волны (со), определяемая эффективным рефрактерным периодом (ERP) и скоростью проведения (CV), т.е. (О = ERP X CV;
  • наличие однонаправленной блокады проведения.

Однонаправленная блокада проведения может быть анатомической (как при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта) или функциональной (например, удлиненная рефрактерность, возникшая в результате ишемии); оба фактора могут быть одновременно. Re-entry может быть прервана преждевременной активацией, искусственным ускорением сердечного ритма и введением лекарственных средств. Механизм re-entry играет роль в поддержании, а возможно, и в инициации предсердной тахикардии, фибрилляции предсердий, АВ-узловой тахикардии, синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков.

Существуют и другие аритмогенные механизмы (детальнее с ними можно ознакомиться, обратившись к списку литературы в конце главы).

Лечение аритмий [ править ]

Автоматизм и проведение — мишени антиаритмической терапии

Цели лечения аритмий:

  • восстановление ритма сердцебиений до нормы;
  • предотвращение рецидива аритмии;
  • устранение гемодинамические последствий аритмий;
  • снижение риска возникновения более тяжелых аритмий, таких как фибрилляция желудочков.

Хотя наиболее желательной целью является восстановление нормального синусового ритма, это не всегда необходимо. Так, при фибрилляции предсердий контроль частоты сокращений желудочков — такая же важная цель лекарственной терапии, как и восстановление нормального синусового ритма. Терапию аритмий проводят лекарствами, а также используют нефармакологические методы: электрическую дефибрилляцию, хирургическое вмешательство и имплантацию искусственного водителя ритма. Значение нефармакологических способов лечения возрастает. Главная цель лекарственной терапии — восстановить синусовый ритм, не вызывая побочных эффектов. Многие лекарственные средства не отвечают полностью этой цели. Стандартные антиаритмические средства, используемые в США, перечислены в табл. 13.2. При назначении многих из этих препаратов необходим мониторинг их концентрации в плазме (см. табл. 13.2).

Классификация антиаритмических средств, разработанная Воганом Уильямсом [ править ]

Теоретически антиаритмические лекарственные средства можно классифицировать по механизму их действия на молекулярном, клеточном и тканевом уровнях. Со времени открытия первого антиаритмического препарата Венкебахом в 1914 г. перечень антиаритмических средств значительно расширился, однако система классификации долгое время оставалась несовершенной. Первая система классификации, разработанная Воганом Уильямсом в 1970 г. (табл. 13.3), описывает отличительные свойства лекарственных средств, используемых в качестве антиаритмических препаратов, хотя эти свойства не обязательно соответствуют механизму действия.

Предполагается, что классификация антиаритмических средств поможет выбрать необходимый для лечения препарат. Однако лишь для небольшого числа аритмий средством выбора являются лекарственные средства только одного класса. Отчасти это обусловлено тем, что лекарственные средства не всегда эффективны. Для наджелудочковых аритмий это не так существенно, поскольку если препарат неэффективен, то можно применить другой. Выбор эффективного лекарственного средства становится более сложной проблемой в случае желудочковых аритмий, т.к. они могут серьезно осложнять состояние пациента или приводить к летальному исходу. Антиаритмические средства особенно неэффективны при желудочковых аритмиях, поэтому выбор препарата часто основывается на данных последовательного тестирования способности лекарственных средств подавлять аритмии, индуцированные «запрограммированной» электростимуляцией желудочков у данного пациента в условиях клиники. Проведенные исследования показывают, что этот метод — не очень хороший предиктор улучшения выживаемости в отдаленном периоде. Тем не менее его продолжают использовать как ориентир при выборе терапии. Для профилактики желудочковых аритмий часто используют комбинацию антиаритмических средств разных классов. Наиболее важный нефармакологический метод лечения жизнеугрожающих желудочковых аритмий — применение автоматического имплантируемого дефибриллятора (АИД).

Таблица 13.2 Средняя концентрация в плазме и пути введения антиаритмических средств, используемых в США