Сердечно-сосудистые заболевания детского возраста на рубеже XXI века

М.А. Школьникова

Федеральный детский центр диагностики и лечения нарушений ритма сердца при Московском НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ

В России болезни системы кровообращения ежегодно уносят жизни более миллиона людей, лидируя на протяжении последних двух десятилетий среди причин смерти. Все чаще, обсуждая эту ситуацию, специалисты называют ее "эпидемией смертности от сердечно-сосудистых заболеваний конца XX века". В 1997 г. стандартизованный коэффициент смертности от болезней системы кровообращения составил 11,8 на 1000 у мужчин и 8,1 на 1000 у женщин, что более чем в 2 раза превысило аналогичные показатели в США и Великобритании и более чем в 3 раза - во Франции и Японии [1, 2]. Такое положение явилось результатом разнонаправленных тенденций изменения смертности от сердечно-сосудистых заболеваний: ее увеличения в России и долговременного (с начала 70-х годов) снижения в западных странах (рис.1). В последние годы в России наблюдается особенно резкое увеличение смертности от ишемической болезни сердца среди лиц трудоспособного возраста.

Рисунок 1. Тенденции изменения смертности от болезней системы кровообращения в России, Великобритании, Франции и Финляндии в 1970 - 1996 гг. (на 100 000 жителей).

Несмотря на то, что структура сердечно-сосудистых заболеваний и основные патологические состояния, послужившие причиной смерти у детей и взрослых, различны, очевидно, что формирование так называемых взрослых типов патологии начинается именно в детском возрасте. Поздняя диагностика и неадекватная оценка прогноза у детей лежат в основе высокой заболеваемости и смертности в старших возрастных группах, а успех профилактических программ напрямую зависит от их ранней реализации. Гипертоническая и ишемическая болезни сердца, нарушения ритма, кардиомиопатии и даже атеросклероз нередко начинаются в детстве, прогрессируют и часто становятся причиной нетрудоспособности в более старшем возрасте. Положительный опыт стран с низким уровнем смертности от сердечно-сосудистых заболеваний показывает, что на успешность борьбы с этой патологией огромное влияние оказывают ее раннее выявление, лечение и профилактика в детстве. Принимая эту точку зрения, нельзя не отметить, что при определенном внимании к медицинским и социальным аспектам проблемы сердечно-сосудистой патологии, в нашей стране до настоящего времени явно недооценивается возможный эффект педиатрических программ.

Ситуация в детском здравоохранении по сердечно-сосудистой патологии в течение последних двадцати лет характеризуется следующими тенденциями. Наряду со снижением смертности от всех причин у детей до 14 лет смертность от болезней системы кровообращения остается практически на прежнем уровне. Большинство случаев смерти приходится на органические поражения сердца и сосудов, а также жизнеугрожающие аритмии. Анализ пространственных закономерностей показал, что в России имеется ряд кластеров - областей повышенной смертности, среди которых Сибирь, Дальний Восток, Красноярский край, Северо-Кавказский регион. Данное распределение достаточно устойчиво во времени, т.е. одни и те же регионы постоянно, из года в год занимают неблагоприятные позиции по детской смертности от сердечно-сосудистых заболеваний.

Для последнего десятилетия характерен особый подъем заболеваемости в детском возрасте. Так, с 1990 г. в России в 1,5 раза возросло общее число детей с болезнями системы кровообращения (рис. 2 а ), заболеваемость за этот же период увеличилась в 2,5 раза (рис. 2 б ). Интерпретация этих данных неоднозначна, так как определенное влияние на рост заболеваемости оказывает улучшение выявляемости ряда патологических состояний, в том числе ранее практически не диагностируемых.

Рис. 2а. Динамика общего числа больных (до 14 лет) с сердечно-сосудистой патологией за 1991 - 1997 гг.

Рис. 2б. Динамика числа больных (до 14 лет) с впервые установленным диагнозом сердечно-сосудистой патологии за 1991 - 1997 гг.

В целом тенденция пространственного распределения показателей заболеваемости по территории России сходна с таковой для показателей смертности. В то же время выявляется ряд областей, в которых высокая заболеваемость сочетается со средним или низким уровнем смертности (Рязанская, Тамбовская, Воронежская, Тульская, Смоленская, Курская области, республика Коми), что может свидетельствовать о неплохой работе детского здравоохранения в выявлении и лечении сердечно-сосудистых заболеваний. С 1990 г. как минимум в 1,5 раза повысилось число детей с хроническими формами патологии. При этом многие области России, где заболеваемость и смертность высоки, имеют низкие показатели диспансерного учета, что, видимо, говорит о недостаточном внимании к вопросам лечения и реабилитации детей с сердечно-сосудистой патологией. Это особенно характерно для Дальнего Востока и Северного Кавказа [3].

В последние десятилетия произошли существенные изменения в структуре кардиоревматологической патологии у детей. Если раньше основными заболеваниями были ревматизм и врожденные пороки сердца, то в настоящее время на одно из первых мест выходят так называемые функциональные болезни сердца и сосудов, среди которых ведущая роль принадлежит нарушениям сердечного ритма и артериальной гипертензии. Значительно возросла частота вирусных поражений миокарда - кардитов, кардиомиопатий, кардионейропатий. Среди болезней ревматического круга на первое место вышли ревматоидный артрит, диффузные болезни соединительной ткани. Большая группа спондилоартропатий, включая болезнь Бехтерева, болезнь Рейтера, реактивные артриты, а также остеоартрозы, которые традиционно считались уделом исключительно взрослых, в настоящее время все чаще диагностируются в детском возрасте.

На изменение структуры заболеваемости оказало влияние, с одной стороны, широкое внедрение методов лечения воспалительных поражений сердца, с другой - улучшение диагностики функциональной патологии.

Нарушения сердечного ритма

Ведущее место в структуре сердечно-сосудистых заболеваний у детей в конце XX века занимают нарушения сердечного ритма. Значение аритмий определяется их распространенностью, склонностью к хроническому течению, высоким риском внезапной смерти. Интерес к проблеме сердечных аритмий со стороны клиницистов с начала 80-х годов постоянно поддерживался неудовлетворенностью существующими методами лечения на фоне неуклонного повышения удельного веса нарушений ритма среди кардиологической патологии у детей. Интенсивному развитию этой области детской кардиологии способствовали разработка и внедрение в клиническую практику новых высокоинформативных методов исследования: холтеровского мониторирования, электрокардиографии высокого разрешения, поверхностного картирования и инвазивных электрофизиологических исследований сердца. Среди всего многообразия нарушений ритма наибольшее клиническое значение имеют хронические тахиаритмии (пароксизмальная и непароксизмальная тахикардии) и брадиаритмии (синдром слабости синусового узла, высокие степени атриовентрикулярных блокад) [4, 5]. Именно они служат причиной ранней инвалидизации и наиболее часто сопряжены с риском внезапной сердечной смерти. За последние годы улучшились осведомленность педиатров о нарушениях ритма и методы их диагностики, чем отчасти и объясняется повышение частоты их выявления.

Те или иные нарушения ритма или проводимости с определенной частотой могут обнаруживаться и среди здоровых детей. Проведенное нами в 1997 г. стандартное скрининговое электрокардиографическое обследование 370 школьников Москвы показало, что наиболее часто у считавшихся практически здоровыми детей встречаются миграция водителя ритма (13,5%), синусовая брадикардия (3,5%), ускоренный предсердный ритм (2,7%), экстрасистолия (1,9%), феномен Вольфа - Паркинсона - Уайта (0,5%), атриовентрикулярная блокада I степени (0,5%) и удлинение интервала QT (0,3%). Исследования, посвященные изучению распространения нарушений ритма сердца в детской популяции, имеют большое значение для клинической кардиологии. Они позволяют не только решить спорные вопросы нормы и патологии, но и установить возрастные периоды риска развития аритмий, сконцентрировать усилия на наиболее значимых патологических состояниях и определить направленность профилактических программ.

Большой прогресс в последнее десятилетие достигнут в области понимания патофизиологических механизмов аритмий, в том числе нарушений ритма, имеющих жизнеугрожающий характер (рис. 3). Постепенно ушла в прошлое тенденция рассматривать любое изменение электрофизиологических свойств миокарда как следствие органического процесса, что повлекло за собой поиск новых механизмов, ответственных за возникновение и поддержание нарушений ритма в детском возрасте. Большое значение в патофизиологии аритмий в настоящее время придается нарушениям нейровегетативной регуляции сердечного ритма, электролитным нарушениям, наследственной предрасположенности [6]. Одним из механизмов развития прогрессирующего нарушения функции проводящей системы сердца и формирования электрической нестабильности миокарда желудочков в детском возрасте является нарушение в системе фактора роста нервов, а именно повышенное образование аутоантител, которые связывают этот физиологически активный нейропептид, превращая его в инертный комплекс [7].

Рис. 3. Механизмы развития жизнеугрожающих аритмий у детей.

В патогенезе жизнеугрожающих состояний при аритмиях, сопряженных с наиболее высоким риском внезапной смерти, имеют значение интенсивность и длительность провоцирующей стрессовой ситуации. Роль физической нагрузки или повышенного эмоционального возбуждения особенно очевидна у детей с синдромом удлиненного интервала QT и желудочковыми тахикардиями, когда выявляется прямая связь между провоцирующим фактором и развитием жизнеугрожающей аритмии. Нередко на фоне нарушения ритма наступает различная по продолжительности потеря сознания. При этом у большей части детей отмечается преимущественное влияние на развитие симптомов физической или эмоциональной нагрузки. Особую роль играют внезапность и сила воздействия раздражителя, а также состояние стресслимитирующих систем [8]. Необходимо подчеркнуть, что перечисленные факторы способствуют формированию аритмий только у детей с особым строением и электрофизиологией проводящей системы сердца, например у детей с дополнительными путями проведения импульса (ДПП).

Разработанные концепции возникновения тахиаритмий, жизнеугрожающих желудочковых аритмий, синдрома слабости синусового узла у детей легли в основу новых подходов к лечению и прогнозированию исходов этих состояний. При этом в медикаментозной терапии преимущество отдается не классическим антиаритмическим препаратам, длительное применение которых малоэффективно в детском возрасте и сопряжено с различными осложнениями, а патогенетически обоснованной нейрометаболической, мембраностабилизирующей и антиоксидантной терапии [4].

Совершенствование медикаментозной терапии аритмий позволило значительно улучшить прогноз у детей с нарушениями ритма, ограничить показания к хирургическому лечению, которое также претерпело существенные изменения. В настоящее время большие хирургические операции на открытом сердце уступили место катетерным методам, так называемой минимально инвазивной хирургии. Актуальной задачей является внедрение этих прогрессивных методов лечения и диагностических алгоритмов, разработанных ведущими Центрами и научно-исследовательскими институтами, на всей территории России.

Важной проблемой детской кардиологии является имплантация искусственных водителей ритма. Наиболее часто в постановке электрокардиостимулятора (ЭКС) нуждаются дети с врожденной полной атриовентрикулярной блокадой и тяжелыми формами синдрома слабости синусового узла. В России число имплантаций ЭКС детям до 14 лет, по данным официальной статистики, не превышает 100 в год, что в сравнении с западными странами крайне недостаточно. В настоящее время данная манипуляция отнесена в экономически развитых странах к разряду рутинных кардиологических пособий, которыми владеют врачи-кардиологи и электрофизиологи специализированных и большинства многопрофильных стационаров. В нашей стране этот метод лечения является прерогативой кардиохирургов. В то же время после имплантации ЭКС ребенка должен наблюдать детский кардиолог, обладающий специальными знаниями в вопросах диагностики и профилактики осложнений. Учитывая возрастающее число детей с ЭКС, актуальной задачей детской кардиологии является их обязательная регистрация и, что крайне важно, обеспечение регулярного контроля работы имплантируемых водителей ритма, даже в случаях отсутствия у пациентов каких-либо проблем. Это позволит значительно уменьшить число осложнений, улучшить прогноз и повысить выживаемость больных с ЭКС.

Врожденные пороки сердца

Частота встречаемости врожденных пороков сердца (ВПС) в России с 70-х годов возросла с 6,78 до 8,00 на 1000 родившихся живыми, что примерно соответствует уровню других стран. С 1993 г. ежегодно в России регистрируется около 20 - 25 тыс детей с ВПС, многие из которых нуждаются в кардиохирургической помощи (рис. 4 а ). В то же время максимальное число операций в год не превысило 4,62 тыс (1995 г.), что для России явно недостаточно (рис. 4 б ).

Рис. 4а. Динамика числа больных (до 14 лет) с впервые установленным диагнозом врожденного порока сердца (1991 - 1997 гг.)

Рис. 4б. Динамика числа операций на сердце у детей (до 14 лет) в 1991 - 1997 гг.

Снижение смертности детей с ВПС зависит от повышения хирургической активности, а также от качества пренатальной диагностики, которая должна способствовать, с одной стороны, сокращению рождаемости детей с тяжелыми, несовместимыми с жизнью пороками, с другой - более раннему и эффективному хирургическому лечению.

Кардиомиопатии и миокардиты

Другая актуальная проблема детской кардиологии - диагностика и лечение кардиомиопатий и миокардитов. Эти заболевания характеризуются прогрессирующим течением, резистентностью к терапии и высокой смертностью. В случае позднего выявления неизбежно развиваются жизнеугрожающие осложнения, высока вероятность внезапной сердечной смерти. Известны устойчивые типы поражения сердца при кардиомиопатиях (КМП): гипертрофический, дилатационный, рестриктивный и смешанный. В последние годы достигнуты большие успехи в изучении кардиомиопатий [8]. Открыт ген, определяющий развитие гипертрофической КМП, который обозначен как FHC - 1(14q11-12). С большим основанием в качестве генов-кандидатов рассматриваются гены тяжелых цепей сердечного миозина [9]. Существует мнение, что мы стоим на пороге создания новой генетической классификации кардиомиопатий [8]. Вирусологические, иммунологические и иммуноморфологические исследования дилатационной КМП позволили выделить четыре типа поражения миокарда и вплотную подойти к патогенетической терапии данного заболевания.

В настоящее время активно изучается клиническая, морфологическая и генетическая гетерогенность как первичных, так и вторичных кардиомиопатий, к которым в настоящее время относят и аритмогенную, обусловленную изменением центральной гемодинамики и функции миокарда в результате стойких нарушений сердечного ритма.

Артериальная гипертония

Артериальная гипертония - одно из наиболее распространенных заболеваний сердечно-сосудистой системы. Недавними исследованиями было показано, что самым существенным фактором, определяющим смертность населения трудоспособного возраста, служит артериальное давление (АД). Результатом воздействия высокого давления является поражение органов-мишеней, в первую очередь - сердца [10]. В педиатрии эта проблема остается одной из приоритетных, что связано с распространенностью артериальной гипертензии, регистрируемой у 8 - 25% школьников, а также с высокой вероятностью ее трансформации в ишемическую и гипертоническую болезни. Это диктует необходимость разработки эффективных профилактических программ, включая своевременный скрининг в группах риска и предупреждение формирования устойчивых форм заболевания. Вопрос о целесообразности регулярного медикаментозного лечения при лабильном повышении давления, наиболее характерном для детей и подростков, дискутируется до настоящего времени. С этой точки зрения в педиатрии перспективно внедрение суточного мониторирования АД. Метод позволяет достоверно оценить реальную распространенность заболевания, вариабельность систолического и диастолического компонентов АД, влияние средовых факторов на систему регуляции АД и эффективность профилактических мероприятий. Экономический и социальный эффект масштабных профилактических программ должен быть очень высок, так как в настоящее время показано, что при сформировавшейся патологии значительно снижаются качество и продолжительность жизни; больные пожизненно нуждаются в комплексной терапии.

Синдром вегетососудистой дистонии

Синдром вегетососудистой дистонии широко распространен у детей и подростков. Интенсивное развитие детской вегетологии в России с середины 80-х годов происходило именно в связи с исследованиями в области кардиологической патологии [11]. Разработаны и широко внедрены стандартизированные критерии оценки состояния вегетативной нервной системы в детском возрасте. Раскрыта роль вегетативных нарушений в формировании функциональной кардиоваскулярной патологии: артериальной гипо- и гипертензии, пролапса митрального клапана, нарушений ритма и проводимости и других, что позволило разработать эффективные методы лечения этих патологических состояний. Синдром вегетососудистой дистонии нередко сочетается у детей с нарушениями метаболизма и транспорта липидов, гиперкоагуляционными изменениями в системе гемостаза. Актуальной остается разработка немедикаментозных методов профилактики и лечения вегетососудистой дистонии, и в первую очередь коррекция школьной психологической дезадаптации.

Ревматизм

Несмотря на общее снижение заболеваемости и смертности от ревматизма, достигнутое в последние три десятилетия, ревматические болезни по-прежнему занимают весомое место в структуре заболеваемости населения России. Снижение заболеваемости произошло в результате улучшения социальных условий, так как, исчезая в развитых обществах, ревматизм остается одной из важнейших проблем развивающихся стран. Кроме того, успех борьбы с этой патологией был достигнут в результате массового охвата в 70 - 80-х годах детского населения бициллинопрофилактикой [11]. В то же время последние годы участились случаи своевременно нераспознанных, тяжелых форм ревматизма, при этом заболевание нередко манифестирует с формирования пороков сердца. Отмечается ежегодный рост ревматических поражений костно-мышечной системы и заболеваний соединительной ткани у детей. К середине 90-х годов в России регистрируется более 4000 вновь выявленных больных до 14 лет с ревматической патологией ежегодно. В 30% случаев эти заболевания сопровождаются стойким нарушением функций. Ослабление внимания в отношении ревматической патологии в настоящее время недопустимо. Актуальным является усовершенствование диагностической лабораторной базы на местах, включая внедрение современных технологий вирусологических, бактериологических и иммунологических методов исследования, а также разработка и широкое внедрение новых эффективных методов лечения ревматоидного артрита, системных заболеваний соединительной ткани.

Атеросклероз

Специального внимания требует проблема раннего развития атеросклероза и возможности его предупреждения у лиц молодого возраста. В нашей стране были проведены одни из первых исследований факторов риска атеросклероза у детей [11]. Установлено, что контроль динамики артериального давления и массы тела, а также скрининг на гиперхолестеринемию у детей, как правило, не показательны. Наиболее перспективным является изучение клинического и генетического полиморфизма атеросклероза, роли аутоиммунных поражений и инфекций в запуске патологического процесса. Так, среди наиболее значимых факторов риска развития атеросклероза у лиц молодого возраста - наследственная предрасположенность: ранняя (до 40 лет) гипертоническая болезнь, инфаркты миокарда и инсульты у родителей ребенка.

Выявление групп риска крайне важно, так как наиболее эффективна именно ранняя профилактика атеросклероза - на этапе формирования факторов риска, когда они имеют нестойкий характер, и еще не сложился стереотип нездорового образа жизни. В основе профилактических программ должна лежать позитивная концепция здоровья, которая подразумевает отсутствие вредных привычек, активный образ жизни, правильное питание, развитие способности к общению, самовыражению, творчеству. Следует учесть, что неустойчивость факторов риска в детском возрасте затрудняет профилактику, а демонстрация эффективности профилактических программ, начатых в детстве, возможна лишь в ходе длительных проспективных исследований.

Синдром внезапной смерти

К сравнительно новым для нашей страны кардиологическим проблемам относится и профилактика синдрома внезапной смерти детей грудного возраста. В педиатрической практике нередко приходится сталкиваться с внезапной, неожиданной как для врача, так и для родителей смертью детей первого года жизни. Чаще всего смерть наступает в ранние утренние часы на фоне внезапно развившегося острого нарушения основных жизненно важных функций: дыхания или сердечной деятельности, а при патоморфологическом исследовании не удается обнаружить каких-либо изменений, адекватных для объяснения причин смерти. На Второй международной конвенции по внезапной младенческой смертности было принято решение регистрировать данные случаи как синдром внезапной смерти детей грудного возраста, или синдром внезапной смерти младенцев (СВСМ). Этой рекомендации в течение последних двух десятилетий следуют во всех промышленно развитых странах мира, где в настоящее время синдром занимает одно из первых мест среди причин постнеонатальной младенческой смерти. Наиболее высокие показатели (от 0,8 до 1,4 на 1000 родившихся живыми) зарегистрированы в Новой Зеландии, Австралии, Англии, США. По данным ВОЗ, доля этого синдрома в структуре младенческой смертности в указанных странах составляет от 15 до 33% [12].

Проведенные в Санкт-Петербурге и Москве исследования подтвердили свойственные другим странам закономерности распространения синдрома и позволили установить факторы риска развития кардиогенных жизнеугрожающих состояний у детей раннего возраста. Среди них нарушение вегетативной и прежде всего симпатической регуляции деятельности сердца. Это может приводить к удлинению времени электрической систолы желудочков, способствовать возникновению аритмий, угрожающих жизни. При обнаружении у ребенка первого года жизни кардиальных факторов риска необходимо его углубленное обследование и проведение курсов превентивной терапии. Опыт электрокардиографического скрининга новорожденных продемонстрировал его эффективность в ранней диагностике сердечно-сосудистой патологии и заслуживает широкого внедрения. Педиатрам России необходимо принять ряд правил, уже ставших обязательными для большинства стран. Среди них - анкетирование и установление степени риска синдрома для каждого ребенка, ознакомление родителей (в том числе будущих) с данным синдромом, введение мер по его профилактике. По мере расширения наших знаний в области патофизиологии СВСМ появится возможность распознавать и классифицировать патологические состояния, которые лежат в основе внезапной смерти ребенка.

Таким образом, за последние десятилетия современная клиническая кардиология детского возраста поднялась на качественно иной уровень. Получены существенные достижения в области фундаментальных исследований, значительно усовершенствован диагностический процесс, разработаны новые эффективные методы лечения тяжелых патологических состояний. Изменение структуры сердечно-сосудистой патологии привело к пересмотру существующих приоритетов в научно-практических медицинских программах, выдвинув на одно из первых мест исследования, посвященные разработке методов диагностики, лечения и профилактики нарушений сердечного ритма. По-прежнему актуальна проблема врожденных пороков сердца, негативная ее сторона заключается в том, что рост числа больных намного опережает рост хирургической активности, а ранняя дородовая диагностика является эксклюзивной. Ревматические болезни, кардиты и кардиомиопатии по-прежнему остаются в ряду сложных медицинских кардиологических проблем и требуют постоянного совершенствования диагностических и лечебных подходов. Появились и совершенно новые для детских кардиологов задачи, среди которых - ранняя диагностика кардиальных факторов риска синдрома внезапной смерти детей грудного возраста.

Создание специализированной детской кардиологической службы - важное достижение отечественного здравоохранения. Современными направлениями ее развития является разработка регистров хронических заболеваний с целью изучения эпидемиологии и структуры сердечно-сосудистой патологии; разработка и совершенствование стандартов лечебно-профилактической помощи детям с данной патологией, выявление групп повышенного риска по развитию жизнеугрожающих аритмий, сердечной недостаточности, хронических форм патологии и внезапной сердечной смерти.

Литература:

  1. Демографический ежегодник России. М. 1996; 557.
  2. Население России 1998. М. 1999; 144.
  3. Здоровье населения России и деятельность учреждений здравоохранения в 1994 г. М. 1995; 143.
  4. М.А. Школьникова. Жизнеугрожающие аритмии у детей. М. 231.
  5. Garson A. Arrhythmias in pediatric patients. Med. Clin. N. Amer. 1984; 68(5): 1179-10.
  6. Школьникова М.А. Патофизиологические механизмы суправентрикулярных тахиаритмий в детском возрасте. Эффективность ноотропной терапии. Росс. вестник перинатол. и педиатр. 1997; 42(2): 35-41.
  7. Клюшник Т.П. Даниловская Е.В. Ватолкина О.Е. и соавт. Бюлл. эксперимент. биол. и мед. 1988; 125(6): 677-9.
  8. В.С. Моисеев. Кардиомиопатии и миокардиты (достижения и перспективы). Кардиология. 1996; 36(8): 74-85.
  9. Saez L. Human cardiac myosin heavy chain genes and their lincage in the genome. Nucl Acids Res. 1987; 15: 5443-9.
  10. А.П. Юренев, R.B. Devereux, Л.Н. Гончарова и соавт. Оценка функционального состояния миокарда у больных с гипертонической болезнью и гиперальдостеронизмом. - Кардиология. 1997; 37(9): 22-5.
  11. Белоконь Н.А. Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. М. Медицина. 1987; т. II: 480.
  12. M. Willinger. SIDS prevention. Pediatric annals. 1995; 24(7): 358-64.