Статьи

Современные методы диагностики и подходы к лечению эпилепсии у детей

Эпилепсия представляет собой хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов. Частота в популяции достигает 0,5-0,8 %, а среди детей – до 1%. У 85% пациентов эпилепсия дебютирует в детском и подростковом возрасте.

В основе заболевания лежит патологическое пароксизмальное возбуждение нейронов головного мозга, склонное к разрядам, которые клинически проявляются в виде эпилептических приступов. В обществе наиболее известным типом приступов являются генерализованные судорожные приступы, однако они составляют лишь малую часть всех известных на сегодняшний день приступов. Выделяют более 30 различных видов эпилептических приступов, которые по своим клиническим проявлениям можно объединить в группы «судорожных» приступов (тонические, клонические, миоклонические, гипермоторные, миатонические и др.) и «безсудорожных» (абсансы, диалептические с автоматизмами, височные синкопы). По механизму возникновения приступы подразделяются на фокальные, то есть возникающие вследствие раздражения определенного фокуса (части) головного мозга, и генерализованные, при которых эпилептический разряд мгновенно распространяется на оба полушария головного мозга.

Следует отметить, что эпилепсия является гетерогенным заболеванием, то есть эпилептические приступы могут вызываться различными причинами. Всвязи с этим, принято подразделять эпилепсию на формы и синдромы. Всего описано более 40 форм эпилепсии, которые характеризуются различными специфичными для определенного синдрома причиной возникновения, возрастом дебюта, набором приступов, течением, прогнозом, а также подходами к терапии.

Согласно современной классификации выделяют симптоматические, криптогенные и идиопатические формы эпилепсии. Под симптоматическими подразумеваются эпилептические синдромы с известной причиной. Как видно из названия, симптоматическая эпилепсия является одним из симптомов другого заболевания нервной системы, например, кислородного голодания во время беременности, патологии родов, внутриутробной инфекции (перинатальные энцефалопатии), опухолей головного мозга, менингоэнцефалита, редких наследственных заболеваний и др. Симптоматические формы эпилепсии, нередко сочетаются с умственной отсталостью и детским церебральным параличом; тяжелее поддаются лечению.

Криптогенными (от греческого criptos – скрытый) формами эпилепсии называют синдромы с неутонченной, неясной причиной. Подразумевается, что криптогенные формы являются симптоматическими, однако на современном этапе при применении всех методов диагностики не удается выявить их причину. На сегодняшний день большинство неврологов склоняются к мнению, что более правильно трактовать криптогенные формы эпилепсии как «вероятно симптоматические».

Отдельно выделяют идиопатические формы эпилепсии – наиболее благоприятные. Понятие идиопатическая эпилепсия происходит от греческих слов “idios” (собственный) и “patos” (болезненный) и означает, что данная форма эпилепсии обусловлена нарушением функции собственно головного мозга. По мнению Delasiauve, одному из первых предложившему термин идиопатическая эпилепсия в начале XIX века, к этой группе необходимо относить случаи с отсутствием признаков органического повреждения мозга. Tissot в 1770 году высказал предположение, что при идиопатической эпилепсии «имеется предрасположенность головного мозга к судорогам». Как правило, при идиопатических формах нормальный интеллект, отсутствуют параличи и эпилепсия хорошо поддается лечению.

В структуре форм эпилепсии также существует подразделение на фокальные и генерализованные, в зависимости от типов эпилептических приступов.

В настоящее время диагноз эпилепсия определяется как совокупность клинических (характер приступов), электроэнцефалографических (особенности изменений на ЭЭГ) и анатомических данных (результаты магнитно – резонансной томографии). В большинстве эпилептологических клиник во всем мире сформулированы стандарты диагностики эпилепсии. Диагностика эпилепсии включает в себя наряду с анализом истории болезни, исследование неврологического статуса при осмотре пациента, а также обязательное применение методов электроэнцефалографии, МРТ, определение концентрации антиэпилептических препаратов в крови в динамике. Для выявления возможных побочных эффектов применяют УЗИ органов брюшной полости, общий и биохимический анализы крови с исследованием свертывающей системы крови и определением ферментов печени.

Наиболее информативным методом определения причины заболевания на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография (МРТ). Современные аппараты МРТ с мощностью магнитного поля 1,5 Тс с применением специальных эпилептологических программ позволяют выявлять наряду с крупными поражениями головного мозга, мельчайшие фокальные кортикальные дисплазии, которые вызывают наиболее резистентные к лечению формы эпилепсии.

В арсенале специализированных эпилептологических центров имеется несколько разновидностей методики электроэнцефалографии: рутинное (обычное) ЭЭГ - исследование, полисомнография, видео-ЭЭГ мониторинг, холтеровский ЭЭГ мониторинг. На сегодняшний день видео-ЭЭГ мониторинг является наиболее качественным и информативным функциональным методом диагностики самой эпилепсии, а также ее форм и позволяет регистрировать клинико - электроэнцефалографический коррелят эпилептического приступа, что дает возможность установить более точный диагноз и назначить наиболее правильную схему антиэпилептической терапии. Видео-ЭЭГ мониторинг (ВЭМ) – синхронная регистрация записи биоэлектрической активности головного мозга (электроэнцефалография) и видеоизображения пациента. В мировой практике используется более 20 лет. Цель видео-ЭЭГ мониторинга – регистрация пароксизмального события и проведение дифференциального диагноза между эпилептическими и неэпилептическими состояниями, такими как нарушения сна, обморочные состояния, истерические приступы, стереотипии, дистонические атаки и другие. Современная техника позволяет полностью проводить ВЭМ даже на дому у пациента в течение 5-24 часов.

Долгое время эпилепсия считалась неизлечимым заболеванием. На протяжении веков предлагались различные методы лечения: кровопускание, изгнание духов, фитотерапия, однако эффективность этих методов была крайне низка.

В последние годы, благодаря применению современных антиэпилептических препаратов, многие формы эпилепсии стали излечимыми. Согласно мировой статистики и по нашим данным, у 65% всех больных эпилепсией удается добиться полной ликвидации приступов. Причем, у многих из них препараты постепенно отменяются через 3-5 лет и приступы не возобновляются никогда. Однако в некоторых случаях (например, при тяжелом органическом поражении головного мозга, особенно, врожденном) вылечить заболевание не удается; в других случаях применение некоторых лекарств вызывает непереносимые побочные эффекты и их приходится отменять. Все это диктует необходимость поиска новых высокоэффективных антиэпилептических препаратов (АЭП), удовлетворяющих основным требованиям: широкий спектр действия, высокая эффективность, низкий риск возникновения побочных эффектов, максимально возможная безопасность для плода при приеме во время беременности.

Среди основных АЭП следует отметить вальпроаты (Депакин, Конвульсофин, Конвулекс) и производные карбамазепина (Финлепсин, Тегретол). Предпочтительнее применение препаратов длительного действия (прием 2 раза в сутки) - Депакин – хроно, Финлепсин – ретард и др. К дополнительным препаратам, которые обычно применяются только в комбинации с основными, относятся Суксилеп и Клоназепам. В ряду самых старых препаратов – отечественные производные барбитуровой кислоты (Фенобарбитал, Гексамидин, Бензонал) и Дифенин. Международная Противоэпилептическая Лига в 1997 году призвала врачей сократить назначение старых препаратов, а также бензодиазепинов (Клоназепам) ввиду большого количества побочных эффектов, особенно у детей: снижение школьной успеваемости, невнимательность, гиперактивность, сонливость, шаткость, эндокринные нарушения.

В последние годы были синтезированы и внедрены в практику новые высокоэффективные антиэпилептические препараты. К ним можно отнести Топамакс (топирамат), Ламиктал (ламотриджин), Кеппру (леветирацетам), Трилептал (окскарбазепин) и некоторые другие. Все они зарегистрированы в России и могут применяться, как у детей, так и у взрослых пациентов.

Одним из наиболее перспективных новых АЭП на сегодняшний день является Топамакс. Его эффективность была доказана в ходе многочисленных исследований, проводимых во всем мире. В настоящее время более 3 миллионов пациентов во всем мире принимают топамакс, главным образом при эпилепсии, а также при мигрени, некоторых психических заболеваниях и ожирении. Достоинства Топамакса: высокая эффективность, широта терапевтического воздействия (практически все виды приступов и формы эпилепсии), хорошая переносимость с практически полным отсутствием аллергических реакций. Показано, что Топамакс эффективен в отношении всех типов приступов: генерализованных судорожных (Whelles J.M. 2000; Glauser T.A. Levisohn P.M. Ritter F. Sachdeo R.C. 2000), миоклонических (Whelles et al; Villeneuve N. Portilla P. Ferrari A.R. et al. 2002), абсансов (Shmueli D.2002.; Cross J.H. 2002), фокальных (Ritter F. Glauser T.A. Elterman R.D. Willie E.2000; Abou-Khail B. 2000). В большинстве работ Топамакс применялся в лечении тяжелых симптоматических генерализованных и фокальных форм эпилепсии. Полученные нами результаты показывают, что эффективность Топамакса достигает 60% случаев эпилепсии, в том числе при тяжелых резистентных к другим антиэпилептическим препаратам формах (К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, М.Б. Миронов, 2004). Препарат обладает линейной фармакокинетикой (не требует определение содержание в крови), выпускается в различных дозировках, в результате чего удобен для приема детьми и взрослыми. Топамакс – пролонгированный препарат с возможностью приема 2 раза в сутки.

В настоящее время Топирамат может применяться как базовый препарат для лечения различных форм генерализованной и фокальной эпилепсии у детей и взрослых. Среди редких побочных эффектов препарата отмечается преходящая вялость, инертность мышления и речи, «мурашки» в конечностях, которые обычно исчезают после постепенного набора дозы через 2-4 недели. Не более, чем у 3% больных длительное применение высоких доз Топамакса приводит к образованию камней в почках. В связи с этим, желательно при приеме Топамакса употреблять щелочную минеральную воду (типа «Боржоми») и проводить анализы мочи 1 раз в 3-6 мес. Препарат практически не влияет на функцию печени и кроветворение.

Отмена любых антиэпилептических препаратов осуществляется не ранее, чем через 3-5 лет полного отсутствия приступов и блокирования эпилептиформных изменений на ЭЭГ. Препараты отменяются очень медленно (сначала один, затем другой и т.д.), обычно в течение 1 года и всегда под наблюдением врача и контролем видео – ЭЭГ мониторинга. Решение о начале отмены терапии, темпы снижения препаратов, частоту проведения видео – ЭЭГ мониторинга определяет только лечащий врач, невролог или психиатр - специалист в области эпилепсии.