Прочие дефицитные анемии

Витамин В12 –дефицитная

Впервые эту разновидность дефицитных анемий описали более 150 лет назад, назвав ее гибельной анемией. Причины, провоцирующие развитие злокачественного малокровия, допустимо разделить на две основные группы:

• недостаток витамина В12 в пищевом рационе;

• дефекты усвоения витамина В12. поступившего в организм.

Анемии, возникающие по этой причине, протекают тяжело, трудно поддаются лечению и потому назваются гибельными (пернициозными) или анемиями Аддисона – Бирмера. Витамин В12. или цианокобаламин, как правило, находится в животных продуктах питания, таких как мясо, яйца, сыр, печень, молоко, почки, где он связан с белком. При термической обработке продуктов и в желудке цианокобаламин освобождается от связи с белком и, став свободным, образует комплекс с вырабатывающимся в желудке гликопротеином, а затем уже всасывается в кровь. Недостаточное количество витамина В12 в перечисленных продуктах, вынужденное голодание или сознательный отказ от употребления в пищу продуктов животного происхождения (вегетарианство) нередко обусловливают развитие витамин В12 –дефицитной анемии.

Запасов витамина В12 в организме вполне достаточно для нормальной жизнедеятельности. В норме его около 2—5 мг, основная его часть хранится в клетках печени. Из организма ежедневно выводится с экскрементами около 2—5 мкг. В связи с подобной арифметикой дефицит витамина развивается медленно, достигая апогея лишь через четыре-шесть лет существования в условиях значительного снижении его поступления и (или) усвоения.

Дефицит витамина В12. образовавшийся по вине нарушенного его всасывания в организме, может быть следствием:

• уменьшения или прекращения синтеза внутреннего фактора Кастла (особого вещества гликопротеина, образуемого клетками желудка);

• дефекта всасывания комплекса «витамин В12 + + гликопротеин» в подвздошной кишке;

• повышенного потребления витамина;

• расходования его в кишечнике чрезмерно размножившимися паразитами или микроорганизмами во вред организму.

Недостаток любого происхождения витамина В12 в дальнейшем провоцирует нарушения производства нуклеиновых кислот в крови, обмена жирных кислот в тканях, приводя в итоге к расстройству процессов деления и созревания красных кровяных телец (эритроцитов). Эритроциты увеличиваются в размерах, трансформируясь в мегалобласты и мегалоциты, напоминая эритрокариоциты и мегалоциты эмбриона. Однако это сходство только внешнее. Дело в том, что эритроциты эмбриона полноценно обеспечивают свою транспортную функцию кислорода, а эритроциты, образующиеся в условиях дефицита витамина В12. являются результатом патологического производства. Они характеризуются малой активностью, низкой устойчивостью и короткой продолжительностью жизни. Большая их часть (до 50%, в норме около 20%) разрушается в костном мозге. В связи с этим существенно уменьшается число эритроцитов и в периферической крови. Развивается малокровие.

В12 –дефицитная анемия, как правило, характеризуется наличием внешних признаков авитаминоза и изменениями в желудочно-кишечном тракте. Развивается глоссит, стоматит, формируется «полированный» язык в результате атрофии его сосочков; наблюдается гастроэнтероколит, что усугубляет течение анемии; прогрессирует неврологический синдром. Большинство перечисленных отклонений являются следствием нарушения в организме процессов обмена жирных кислот, которые могут проявляться психическими расстройствами по типу бреда и галлюцинаций, шаткой походкой, парестезиями, болевыми ощущениями и онемением конечностей.

Фолиеводефицитные анемии

Фолиевая кислота – это сложное комплексное соединение. Соединения фолиевой кислоты называются фолаты. Наибольшее количество фолатов содержится в печени, мясе, дрожжах и шпинате. Однако при кулинарной обработке более половины их разрушается. При недостаточном поступлении запасы фолиевой кислоты в организме исчерпываются в течение трех-четырех месяцев.

Причины развития фолиеводефицитных анемий (так же как и витамин В12 –дефицитных) условно делятся на две группы:

• недостаток фолатов в пищевом рационе;

• дефекты усвоения фолиевой кислоты, поступившей в организм, и нарушение ее транспортировки к гемопоэтической ткани.

Внешние проявления данной формы анемии в большинстве совпадают с симптоматикой витамин В12 –дефицитной анемии. Однако при этом отсутствуют гастроэнтероколитический и неврологический синдромы. В12 – и фолиеводефицитные анемии развиваются, как правило, изолированно, весьма редко – сочетанно. Во многом патогенез их сходен, но вместе с тем имеет и существенные отличия. В связи с этим неверно ставить знак равенства между этими разновидностями анемий и обозначать их как одну – витамин В12 –фолиеводефицитную анемию. Эта неточность в названии и классификации в практической медицине приводит к тому, что пациентам с мегалобластической анемией нередко одновременно назначают препараты витамина В12 и фолиевой кислоты, хотя в этом нет необходимости. В связи с этим началу лечения должна предшествовать тщательная дифференциальная диагностика этих разновидностей малокровия.

Витамин В12 – и (или) фолиевонезависимые мегалобластические анемии

Развитие мегалобластических анемий возможно по следующим причинам:

• дефицит витамина В12 и (или) фолиевой кислоты;

• нарушения синтеза пуриновых или пиримидиновых оснований, необходимых для синтеза нуклеиновых кислот;

• наследственное снижение активности ферментов, участвующих в производстве фолиевой, адениловой, оротовой, гуаниловой кислот.

Суть патогенеза болезни сводится к тому, что в организме перестают вырабатываться соединения, необходимые для биосинтеза ДНК. Например, тимидинфосфат, уридинфосфат, оротовая кислота. Из-за отсутствия перечисленного строительного материала нарушается структура ДНК, теряется заключенная в генетической цепочке информация, управляющая синтезом полипептидов, что и приводит к перерождению нормобластического типа эритропоэза (кровообразования эритроцитов) в мегалобластический.

Мегалобластическое малокровие проявляется так же, как витамин В12 –дефицитная анемия.

Лечение В12 – и фолиеводефицитной анемии

Комплекс лечебных мероприятий при В12 –дефицитной анемии врачи проводят с обязательным учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологических нарушений. При этом ведущими в выборе схемы лечения являются для них следующие положения:

• непременным условием лечения В12 –дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника);

• при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом);

• нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии;

• сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя – непременное условие лечения В12 – и фолиеводефицитной анемии;

• патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12. Гемотрансфузии врачи проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вводить эритроцитную массу по 250—300 мл (5—6 трансфузий). Преднизолон (20—30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной природе заболевания.

В настоящее время применение витамина В12 сделало прогноз лечение В12 –дефицитной анемии благоприятным. При адекватной терапии больные живут длительное время.