Пернициозная анемия и другие редкие виды анемий

Пернициозная, фолиеводефицитная, мегалобластная, железодефицитная, гипо- и гиперхромная – классификация анемий, которая не обхватывает более редкие формы.

С годами виды анемических синдромов увеличиваются, так как ученые занялись активным исследованием заболевания. Растущая частота малокровия у детей и взрослых вынуждает искать качественные способы лечения заболевания.

Современная классификация анемий: пернициозная, гипопластическая, постгеморрагическая

Современная классификация анемий выделяет следующие виды заболевания:

  1. Пернициозная (мегалобластная, гиперхромная, фолиеводефицитная, Адиссона-Бирмера, в12 дефицитная);
  2. Гипопластическая;
  3. Постгеморрагическая (железодефицитная);
  4. Гемолитическая.

Каждый вид требует особого лечения, так как патогенез и симптомы заболевания отличаются. Постгеморрагическая (железодефицитная) анемия хорошо описывается в литературных источниках, так как частота железодефицитного малокровия среди всех видов составляет около 80%. В статье сделаем упор на гипопластический анемический синдром, так как о нем мало информации на просторах глобальной сети.

Пернициозная анемия – что это такое

Пернициозная анемия является доброкачественным вариантом в12 дефицитных видов анемического синдрома. Она формируется постепенно, поэтому диагностируется на поздних сроках. Такие симптомы анемии, как одышка не обеспечивает раннего лечения, так как нарушение дыхания более характерно для заболеваний дыхательных путей. Врачи в первую очередь исключают пневмонию. Только после выполнения лабораторных анализов крови можно обнаружить снижение количества лейкоцитов и гемоглобина.

Если в анализах крови обнаруживается малокровие, терапевты начинают лечить железодефицитную анемию. Она встречается в 80% случаев. О дефиците витамина в12 и фолиевой кислоты специалисты не догадываются.

Длительные курсы железотерапии (более 4 месяцев) не приводят к положительному результату. Нужно заметить, что на фоне употребления препаратов железа у человека наблюдаются запоры в кишечнике.

Только, когда терапия не приносит положительных результатов, врачи начинают более тщательно диагностировать состояние человека. При полном исследовании может быть выявлена пернициозная анемия, но лечить ее сложнее, чем гипохромный вариант (железодефицитный). Недостаток цианобаламина в крови редко обусловлен нехваткой элемента в питании. Чаще пернициозное малокровие возникает при заболеваниях кишечника, когда нарушен синтез внутреннего фактора Кастла (гастромукопротеина) в стенке желудочно-кишечного тракта. Он необходим для усвоения цианокобаламина. При аутоиммунных заболеваниях к этому белку могут образовываться антитела, что также приводит к заболеванию.

Специфический патогенез заболевания заключается в образовании крупных эритроцитов, содержащих ядро – мегалобластные клетки. Они обнаруживаются в микроскопическом анализе крови из пальца, поэтому заболевание получило второе название – мегалобластная анемия.

Эритроциты на фоне патологии становятся крупнее, так как содержат больше гемоглобина, чем в норме.

При микроскопическом анализе прослеживаются красные клетки с повышенной интенсивностью – гиперхромия, поэтому некоторые ученые называют недуг – гиперхромная анемия.

Независимо от названия болезни (пернициозная, мегалобластная или гиперхромная), клинические симптомы патологии всегда одинаковы. Опасным осложнением является фуникулярный миелоз:

  • Нарушение нервной чувствительности;
  • Болевые ощущения в конечностях;
  • Мышечная слабость;
  • Атрофия скелетной мускулатуры;
  • Поражение спинного мозга;
  • Изменение поверхностной чувствительности ног;
  • Нарушение слуха и обоняния;
  • Появление галлюцинаций;
  • Психические расстройства.

Очевидно, что симптомы пернициозной анемии опасны. Если не лечить их с ранних этапов, возникают необратимые изменения нервной системы.

Клинические исследования показывают, что недуг часто развивается у детей с патологией желудочно-кишечного тракта. Возникающее нарушение всасывания витамина b12 сложно устранить медицинскими препаратами. Вначале относительная недостаточность микроэлемента незначительная, что не позволяет подобрать оптимальное лечение симптомов болезни.

Терапия заболевания заключается в нормализации кроветворения путем внутривенного введения витамина в12. Облегчение самочувствие наблюдается после нескольких инъекций. Курс терапии продолжается несколько месяцев, пока в крови не восстановится нормальный уровень эритроцитов.

Гиперхромная анемия (в12 фолиеводефицитная) – что это такое

Гиперхромная анемия (мегалобластная, в12 фолиеводефицитная) является более выраженным вариантом пернициозного малокровия. Симптомы недуга характеризуется одновременным поражением 3 систем:

  • Желудочно-кишечная;
  • Нервная;
  • Кроветворная.

Желудочно-кишечная форма заболевания проявляется болевыми ощущениями в желудке и кишечнике на фоне уменьшения выработки пепсина (фермент для переваривания белков). На фоне заболевания снижена секреция желудочного сока, так как поражена слизистая оболочка органа.

Патология нервной системы при гиперхромной анемии проявляется фуникулярным миелозом. Его причины, симптомы и лечение были описаны выше. Дополнительными признаками заболевания является желтушность кожи, ощущение жжения в нем, полированный язык. В12 фолиеводефицитная является мегалобластной анемией. При ней наблюдается большое количество крупных ядерных форм эритроцитов крови. Такие крупные красные клетки приводят к закупорке сосудов внутри печени и селезенки, поэтому при гиперхромном анемическом синдроме возникает гепатоспленомегалия.

Фолиеводефицитная анемия – разновидность мегалобластных синдромов

Фолиеводефицитная анемия относится к группе мегалобластных синдромов, также как и в12 дефицитная, пернициозная и гиперхромная. Клинические симптомы заболевания более выражены, так как патогенез патологии связан не только с дефицитом цианокобаламина, но также и недостатком фолиевой кислоты.

По симптомам фолиеводефицитная анемия сходна с в12 дефицитной (мегалобластной, гиперхромной), но причина состояния заключается в недостатке фолиевой кислоты.

Нарушение всасывания возникает не только при заболеваниях желудочно-кишечного тракта. Она наблюдается у людей, злоупотребляющих спиртными напитками. Формируется патология при целиаикие, при приеме противосудорожных препаратов (дифенин, фенобарбитал). Клиническая картина заболевания приводит к фуникулярному миелозу.

Чтобы определить заболевание, необходимо установить концентрацию фолиевой кислоты в сыворотке крови.

Лечение мегалобластных анемий проводится назначением употребление фолиевой кислоты в суточной дозе 5-15 мг. Такая дозировка препарата обеспечивает лечебный эффект на фоне заболеваний тонкого и толстого кишечника. Контролировать эффективность терапии необходимо на основе уровня ретикулоцитов крови через 2 недели после начала введения фолиевой кислоты.

Постгеморрагическая анемия – симптомы и лечение

Постгеморрагическая анемия возникает сразу после кровотечения. Основные симптомы заболевания можно выявить при внешнем изучении состояния человека:

  1. Бледность кожных покровов;
  2. Синюшность глазных склер и половых органов;
  3. Выраженная слабость и утомляемость;
  4. Головокружение и шум в ушах;
  5. Нарушение менструального цикла у женщин;
  6. Учащение сердечных сокращений (тахикардия);
  7. Шумы в сердце;
  8. Воспаление геморроидальных узлов;
  9. Ускорение времени месячных.

Острая форма болезни приводит к выраженным головокружениям, рвоте и тошноте, спутанности сознания. На фоне большой потери крови возникает обморок, острая сердечная недостаточность, геморрагический шок и коллапс.

Диагноз постгеморрагический анемии устанавливается тогда, когда уровень гемоглобина снижается меньше 120 граммов на литр. На начальном этапе постгеморрагического малокровия выраженных изменений в лабораторном анализе крови может не наблюдаться.

Какие причины постгеморрагической анемии:

  • Основной причиной геморрагической анемии является потеря большого количества крови – около 1/8 части от общего содержания. К такому состоянию приводят длительные кровотечения, которые могут быть не совсем объемными;
  • Острая потеря крови возникает на фоне травматического повреждения;
  • Распадающаяся опухоль;
  • Воспаление геморроидальных вен;
  • Язвенная болезнь желудочно-кишечного тракта;
  • Расстройство менструального цикла у женщин.

Симптомы постгеморрагической анемии при позднем обнаружении способны привести к летальному исходу.

Гипопластическая анемия – причины и симптомы

Гипопластическая анемия возникает редко, но она является опасным состоянием, которое не лечится консервативными методами. Только пересадка костного мозга принесет облегчение человеку.

Какие причины гипопластических анемий:

  1. Физические факторы: радиация, химические отравляющие вещества, противоопухолевые препараты, антагонисты кальция, колхицин, соединения мышьяка, метаболиты фолиевой кислоты, антибиотики (рубомицин, карминомицин, брунеомицин);
  2. Воздействие миелотоксических факторов на костный мозг: антибактериальные, антигистаминные, транквилизаторы, противосудорожные, антитиреоидные, инсектициды, медикаменты.

Если устранить влияние этих факторов на костный мозг, в некоторых случаях удается достичь стойкой ремиссии заболевания у ребенка.

На фоне отмены лекарства гипопластическая анемия в большинстве случаев не отмечается. Более опасно заболевание, возникающее на фоне беременности, туберкулеза и скопления токсических веществ.

Внимание! Гипопластическая анемия может развиваться на фоне употребления в пищу зерен пшеницы, которая проросла. Такое семя содержит токсические вещества, приводящие к гибели клеток костного мозга.

Гипопластическая анемия у взрослых людей возникает на фоне приеме антибиотика левомицетина. Клинические эксперименты показали, что у людей на фоне использования антибактериального средства наблюдается угнетение костного роста в 13 раз чаще, чем при использовании других антибиотиков.

Апластическое состояние наблюдается у людей на фоне отравления токсическими веществами: мышьяк, соли золота, мафарсен, гидантоин, противомалярийные средства. Гипопластическая анемия возникает и вследствие идиопатической формы, когда точные причины заболевания установить не удается.

Симптомы гипопластической анемии или почему не образуются эритроциты

Симптомы гипопластической анемии зависят от активности течения заболевания:

  • Острое;
  • Подострое;
  • Хроническое.

Частое осложнение заболевания – пневмония. Воспаление легких на фоне аплазии костного мозга возникает по причине геморрагического диатеза. Хроническое кровоизлияние в легочные альвеолы приводит к развитию в них воспалительных изменений. Лечение такого типа заболевания не приводит к быстрому избавлению от симптомов. От летального исхода спасает лишь хроническое протекание болезни.

На фоне гипопластической анемии возникает поражение не только эритроидного, но также лейкоцитарного и тромбоцитарного ростков:

  • Бледность кожи;
  • Частые кровоизлияния;
  • Одышка и головокружение;
  • Скрытые кровотечения во внутренние органы.

Гипопластическая анемия не сопровождается к изменению формы эритроцитов. Они являются нормоцитарными. О патологии свидетельствует снижение содержания лейкоцитов – меньше 1 тысячи белых клеток в 1 микролитре крови.

Чтобы установить диагноз и степень выраженности заболевания, проводится пункция костного мозга. В пунктате содержатся ядерные клетки, лимфоциты, нормобласты и гранулоциты. Для определения количественного состояния клеток красного кроветворного ряда можно сделать анализ крови из пальца.

Современная классификация анемий включает более обширный ряд патологических анемических синдромов, которые лечить нужно по уникальным алгоритмам.