Врожденная Расщелина Губы и Нёба

Расщелина - это дефект в органе. Расщелины, которые встречаются в ротовой области, часто поражают губу, верхнюю стенку ротовой полости (неба) или мягкие ткани в задней части ротовой полости (мягкое небо). Двумя основными типами ущелье в ротовой участке есть расщелина губы / неба и изолированная расщелина неба. У новорожденных с расщелиной губы / неба обычно является расщелина губы, которая сопровождается ущельем неба. В случаях изолированной расщелины неба последняя существует сама по себе, без сопроводительных ее расщелину губы или других пороков. Эти две формы ущелье считают отдельными пороками развития.

Мы называем каждый тип расщелины отдельно и употребляем термин «расщелина в ротовой области» в тех случаях, когда информация касается обоих видов.

Существует также около 400 синдромов, при которых новорожденные имеют некоторую форму расщелины в ротовой области одновременно с большим количеством других пороков развития. Эти заболевания новорожденных здесь не описываем.

Когда образуются расщелины в ротовой области и как часто они встречаются?

Эти дефекты в норме присутствуют на ранних этапах развития плода. Губа обычно закрывается до 5 - 6-й недели после зачатия, а небо - до 10-й недели.

Губа или губа вместе с небом не закрыты в почти одного новорожденного на каждую 1000. Расщелины губы / неба встречаются чаще у выходцев из Азии (около 1,7 на 1000 родов) и определенных групп американских индейцев (больше, чем 3,6 на 1000 родов). Реже оно встречается среди афроамериканцев (примерно 1 на 2500 родов). Чаще эта патология возникает у мужчин, чем у женщин.

Расщелины неба сами по себе встречаются не так часто и регистрируются примерно у одного из 2000 новорожденных. В отличие от риска развития расщелины губы / неба, риск возникновения изолированной расщелины неба, вероятно, является одинаковым для всех расовых групп. Другим отличием от расщелины губы / неба является то, что она больше встречается у девочек, чем у мальчиков.

Что вызывает расщелины губы / неба?

Причины ущелье губы / неба непонятны. Результаты исследований указывают на то, что определенные гены, а также факторы окружающей среды, такие, как лекарства (включая и некоторые противосудорожные препараты), инфекции, заболевания матери, курение матери и употребления им алкогольных напитков и, вероятно, недостаток витамина группы В - фолиевой кислоты, играют определенную роль.

Расщелины губы / неба могут встречаться отдельно или одновременно с другими скрытыми или видимыми патологиями. Около 13% новорожденных с расщелина губы / неба имеют другие пороки развития. В некоторых случаях это генетические синдромы, которые могут представлять серьезные проблемы для ребенка, и может существовать высокий риск того, что они поразят будущих детей семьи. Новорожденных с расщелина губы / неба должен вскоре после рождения обследовать врач.

Отличаются причины образования изолированной расщелины неба?

Как и в случае расщелины губы / неба, причины изолированной расщелины неба не достаточно выяснены. Ряд генов, а также факторы окружающей среды могут играть определенную роль. Противосудорожные препараты, как кажется, не влияют на развитие расщелины неба, хотя курение и употребление алкоголя матерью и отсутствие фолиевой кислоты могут играть свою роль.

Вероятно, расщелина неба чаще связана с генетическими синдромами, чем расщелина губы / неба. Новорожденные с такими ущелье неба, которые выглядят как изолированные, чаще, чем новорожденные с расщелина губы / неба имеют другие пороки развития, подчеркивает важность тщательного обследования вскоре после рождения. Исследования показывают, что около 50% новорожденных с изолированной расщелины неба имеют другие пороки развития.

Если у родителей, не имеющих одной из форм ущелье в ротовой области, рождается ребенок с ущелье (и такие известные причины, как другие синдромы с наличием некоторых форм ущелье, исключаются), вероятность того, что в следующего ребенка также будет расщелина, составляет 2 - 8%. Этот риск одинаково относится и расщелины губы / неба, и изолированной расщелины неба. Однако, для второго ребенка существует риск развития только такого же типа расщелины, развившийся у ее брата или сестры. Если у каждого из родителей есть расщелина в ротовой области, но дети ее не имеют, риск развития такого же типа расщелины у ребенка от любой следующей беременности составляет примерно 4 - 6%. Если этот недостаток имеют больше, чем один из родителей и / или детей, риск для будущих детей растет.

Как расщелины в ротовой области влияют на лицо ребенка?

Расщелины губы варьируют по степени тяжести от простого выреза в верхней губе до сквозного дефекта в губе, который простирается к ноздре (на снимке вверху). Может быть поражена и верхняя челюсть. Расщелины встречаются с одной или с обеих сторон и иногда могут простираться в небо. Более 70% новорожденных с расщелина губы имеют также и расщелину неба. Расщелина под-небиння (сама по себе или как часть расщелины губы / неба) может поражать или только мягкое небо, или простираться далее через твердое небо. Могут быть поражены одну или обе стороны неба.

Можно ли избавиться ущелье в ротовой участке?

Часто для коррекции расщелины губы / неба и изолированной расщелины неба применяют хирургическую операцию. Время выполнения операции и ее тип зависит от ряда факторов, которая включает опыт хирурга, состояние здоровья ребенка и природу расщелины. Большинство хирургов согласны в том, что расщелину губы следует в большинстве случаев оперировать, когда ребенку исполнилось три месяца. Операция по поводу расщелины неба, обычно, планируется таким образом, чтобы восстановить перепонку между носовой и ротовой полостями быстрее (часто между 9-м и 18-м месяцами). Часто с возрастом ребенок нуждается в дополнительных хирургических вмешательств.

Какие особые проблемы связаны с расщелину в ротовой участке?

Могут возникать проблемы с кормлением и развитием речи, заболевания уха, а также стоматологические проблемы. У детей с расщелина губы / неба они отличаются от таковых у детей с изолированной расщелины неба, а также зависят от каждой конкретной расщелины и степени ее тяжести. Каждый ребенок с расщелина губы / неба или изолированной расщелины неба требует составления индивидуального плана лечения.

Медицинскую помощь детям с расщелину в ротовой области, обычно, оказывает группа специалистов с тем, чтобы можно было координировать все ее аспекты. Большинство таких команд состоит из педиатра, пластического хирурга, стоматолога, отоларинголога (ухо, горло, нос), специалиста по проблемам языка и речи, аудиолога (специалиста по проблемам слуха), генетика, психолога и социального работника.

У детей с расщелина губы, в отличие от детей с расщелина губы и расщелины неба или детей с изолированной расщелины неба, обычно, не возникает больших проблем с кормлением. Расщелина в верхней стенке ротовой полости затрудняет для ребенка сосание с достаточной силой, чтобы высосать молоко из соска. У некоторых детей возникают проблемы: срыгивание. возможность поперхнуться или молоко выливается через нос.

Для облегчения кормления некоторые врачи советуют использовать маленькие пластиковые пластинки, которые называют обтюратором, помещаемых на верхнюю стенку ротовой полости и таким образом закрывают отверстие.

Некоторых детей с расщелина неба можно кормить грудью, хотя это требует дополнительной выдержки и определенных изменений в методике. Кормление грудью будет более успешным у детей с менее тяжелыми ущелье неба.

Большинство медицинских команд уделяет большое внимание кормлению и помогает родителям создать свои собственные методы сразу после рождения ребенка, чтобы свести проблемы к минимуму.

Заболевания уха

У детей с расщелина неба очень часто возникают заболевания среднего уха. Через расщелину в среднем ухе может накапливаться жидкость, что приводит к незначительному или умеренному снижению слуха. Если жидкость инфицируется, у ребенка может развиться лихорадка и боли в ухе. При правильном лечении, у младенцев и детей младшего возраста снижение слуха не является постоянным. Если лечение ведут неправильно, это может негативно сказаться на развитии речи, и снижение слуха может стать постоянным.

Всех детей с расщелину неба в течение первых 3 - 6-ти месяцев жизни имеет обследовать отоларинголог. Если в ухе оказывается жидкость, ее часто избавляются с помощью лекарств или, в некоторых случаях, незначительным хирургическим вмешательством для обеспечения оттока. В устойчивых случаях врач может ввести через барабанную перепонку небольшую трубочку для обеспечения оттока жидкости и профилактики инфекций.

Как расщелины влияют на речь?

Дети с расщелина губы, обычно, говорят нормально или почти нормально. У некоторых детей с расщелина неба (изолированной или частью расщелины губы / неба) речь может развиваться несколько медленнее, чем у остальных детей. Они могут произносить слова немного «в нос» или иметь трудности с произношением некоторых согласных звуков. Однако после коррекции расщелины неба эти дети догоняют своих сверстников и начинают нормально разговаривать, хотя некоторым из них после операции будет необходимо заниматься с логопедом или провести другое хирургическое вмешательство.

А что со стоматологическими проблемами?

Дети, у которых расщелины губы / неба простираются в верхние десны (которые покрывают зачатки зубов), имеют особые стоматологические проблемы. Им может не хватать некоторых молочных или постоянных зубов, зубы могут иметь патологическую форму или быть неправильно расположенными. У некоторых детей с изолированной расщелины неба также не хватает зубов.

К счастью, таких проблем можно избавиться при постоянной медицинской помощи команды экспертов, в состав которой входят детский стоматолог (предоставление рутинной помощи), ортодонт (репозиция зубов с помощью ортодонтической пластины) и челюстно-лицевой хирург (репозиция сегментов верхней челюсти, когда возникает такая необходимости улучшения функционирования и внешнего вида и коррекция расщелины и челюсти).

Можно предотвратить образование ущелье в ротовой участке?

Мало что известно о том, как предотвратить развитие расщелины в ротовой области, однако исследования показывают, что употребление перед зачатием и в течение первых двух месяцев беременности поливитаминов, содержащих фолиевую кислоту, может помочь предотвратить развитие расщелины губы / неба и изолированной расщелины неба.

Другие исследования показали, что для плодов, которые имеют определенные гены предрасположенности, существует повышенный риск развития расщелины губы / неба, если их матери во время беременности употребляют алкогольные напитки.

Женщинам, которые планируют беременность, и беременным следует избегать алкоголя, может вызвать ряд других пороков развития. Из-за того, что некоторые виды лекарственных средств (как, например препараты, используемые для лечения эпилепсии) связывают с повышенным риском развития расщелины губы / неба, женщины, которые принимают лекарства против хронических заболеваний, должны перед беременностью посоветоваться с врачом (однако им не следует прекращать прием этих препаратов без консультации специалиста). В некоторых случаях врач может посоветовать прекратить прием препарата или назначить другой, безопасный для беременных. Все беременные женщины должны принимать только те лекарства, что им назначил врач, который знает об их беременность, с ранних сроков беременности регулярно получать медицинскую дородовую помощь, начиная с визита к врачу еще до беременности. Семьи, у которых в анамнезе расщелины губы / неба, изолированные расщелины неба или другие состояния с расщелину, могут обсудить вероятность рецидива в генетической консультации.

Проводящих исследования?

Ученые изучают много разнообразных аспектов ущелье в ротовой области. Недавно было выделено ген, который вызывает редкий синдром расщелины губы / неба и может способствовать развитию некоторых случаев расщелины губы / неба, которые не являются частью синдрома. Также было выделено ряд других генов, способных повысить предрасположенность к возникновению расщелины губы / неба. Одни ученые продолжают исследовать гены, которые могут играть роль в причинении ущелье в ротовой области для того, чтобы, прежде всего, разработать методы их профилактики. Вторые изучают то, как избыток ретиноидов (производных витамина А) может способствовать развитию расщелины губы / неба, одновременно, третьи - ищут лучших путей для диагностики и лечения проблем речи, связанных с расщелину в ротовой области.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!