Билирубин

ОПИСАНИЕ

Билирубин (лат. bilis желчь + ruber красный) — желчный пигмент красно-коричневого цвета; является продуктом катаболизма гемоглобина. Основная часть билирубина образуется в печени, поэтому его избыточное накопление в крови (гипербилирубинемия) или появление в моче (билирубинурия) имеют большое диагностическое значение.

Молекула билирубина состоит из 4-х пиррольных колец, соединенных друг с другом линейно: молекулярная масса билирубина равна 548,68. Чистый билирубин представляет собой кристаллическое вещество, трудно растворимое в воде, эфире, глицерине, слабо растворимое в спирте и несколько лучше — в хлороформе, хлорбензоле и разведенных растворах щелочей.

ПРИЧИНЫ

Увеличение содержания билирубина в крови может обусловливаться следующими при­чинами:
  • Увеличение интенсивности гемолиза эритроцитов.
  • Поражение паренхимы печени с нарушением ее билирубин-выделительной функции.
  • Нарушение оттока желчи из желчных путей в кишечник.
  • Выпадение ферментного звена, обеспечивающего биосинтез глюкуронидов билирубина.
  • Нарушение печеночной секреции конъюгированного (прямого) билирубина в желчь.
  • Увеличение интенсивности гемолиза наблюдается при гемолитических анемиях.
  • Гемо­лиз также может быть усилен при В12-дефицитных анемиях, малярии, массивных кровоиз­лияниях в ткани, легочных инфарктах, при синдроме размозжения (неконъюгированная гипербилирубинемия).

СИМПТОМЫ

  • тошнота,
  • головная боль,
  • головокружение,
  • повышенная утомляемость,
  • зуд,
  • желтушность кожных покровов и слизистых.
Билирубин. образующийся вне печени, комплексируется с сывороточным альбумином и в виде такого комплекса транспортируется кровью и захватывается печенью. В печени значительная часть билирубина (около 75%) связывается с глюкуроновой кислотой с образованием парного соединения (конъюгата) билирубин-глюкуроната, или глюкуронида билирубина; около 15% билирубина образует парное соединение с серной кислотой, принимая форму билирубинсульфата.

Связанный билирубин и незначительное количество свободного билирубина поступают с желчью в кишечник, где комплексы билирубина распадаются, а образовавшийся свободный билирубин восстанавливается при участии ферментов кишечной микрофлоры. При этом образуются бесцветные соединения — мезобилирубин, мезобилиноген, а в толстой кишке — стеркобилиноген.

Мезобилиноген и стеркобилиноген окисляются кислородом воздуха с образованием желто-коричневых пигментов мезобилина и стеркобилина, присутствующих в кале. Часть стеркобилиногена (ее называют уробилиногеном) всасывается в толстой кишке, попадает в кровь и выводится с мочой. Уробилиноген, экскреция которого как правило, не превышает 4 мг/сут. окисляется на воздухе в уробилин.

Различают билирубин, дающий красную окраску сразу после обработки плазмы крови диазореактивом Эрлиха (так называемый прямой билирубин, представляющий собой главным образом глюкуронид билирубина), и билирубин, дающий окраску только после дополнительной обработки биологического материала кофеиновым реактивом, этанолом, мочевиной и другими веществами (так называемый непрямой, непрямореагирующий, или свободный,билирубин).

В сыворотке крови здоровых людей общее содержание билирубина варьирует от 8,5 до 20,5 мкмоль/л (0,5—1,2 мг/100 мл). В норме непрямой (свободный) билирубин составляет около 75 % общего билирубина крови.

Содержание непрямого билирубина в сыворотке крови резко возрастает при гемолитической анемии, пернициозной анемии, гемолитической болезни новорожденных, болезни Жильбера, синдроме Криглера — Найяра, синдроме Ротора.

Содержание прямого билирубина повышено в сыворотке крови больных вирусным гепатитом, циррозом печени, при опухолевых поражениях печени, жировой дистрофии печени, синдроме Дубина — Джонсона.

Для определения билирубина в моче используют пробу Гаррисона — качественную реакцию, в основе которой лежит окисление билирубина до биливердина при его взаимодействии с реактивом Фуше (трихлоруксусной кислотой с хлорным железом в определенной пропорции). Проба Гаррисона является одной из самых чувствительных качественных реакций на билирубин (чувствительность 0,5—1,7 мг/100 мл).

ЛЕЧЕНИЕ

Для лечения повышенного уровня билирубина, прежде всего, следует принять меры, направленные на разгрузку печени.
  • Соблюдайте строгую диету. Откажитесь от всего жирного, острого, жареного. Категорически запрещается спиртное.
  • Принимайте препараты для поддержания функций печени.
  • Принимайте ферментные препараты.
Больным, страдающим дискинезией желчевыводящих путей с образованием камней, рекомендовано принимать препарат «Урсосан», который обладает свойством выводить некрупные камни из желчных протоков.