Токсико-метаболическая невропатия зрительного нерва

(No Ratings Yet)

Loading.

Одновременное ухудшение зрения на оба глаза, сопровождающееся появлением в течение нескольких дней или недель центральных или центроцекальных скотом, обычно обусловливается токсическими или метаболическими расстройствами, а не процессом демиелинизации (349). Нарушения зрения при интоксикации метиловым спиртом наступают внезапно и характеризуются появлением больших симметрично расположенных центральных скотом, а также симптомами системного поражения и ацидозом (171). Страдают зрительный нерв и наружные сегменты сетчатки, палочки и колбочки. Лечение направлено главным образом на коррекцию ацидоза.

Несколько менее разрушительное действие на зрительный нерв оказывают такие препараты, как левомицетин (хлорамфеникол), этамбутол, изониазид, стрептомицин, сульфонамиды, дигиталис, эргот (Ergot), тетурам (антабус) и тяжелые металлы.

Поражение сетчатки и атрофию зрительных нервов могут вызывать дегенеративные заболевания. Существует несколько типов наследственной атрофии зрительного нерва, среди которых наиболее распространен Х-сцепленный тип Лебера, встречающийся у мужчин (350). Описаны аутосомно-доминантная форма врожденной атрофии зрительного нерва раннего детского возраста, а также атрофия зрительного нерва в сочетании с сахарным диабетом и глухотой. К потере зрения могут приводить сенильная макулярная дегенерация и различные формы пигментного ретинита (13).

Синдром битемпоральной гемианопсии

Данный тип расстройств зрения обычно вызывается супраселлярным ростом аденомы гипофиза (часто сочетающимся с расширением турецкого седла), но может быть обусловлен также краниофарингиомой, мешковидной аневризмой виллизиева круга, менингиомой бугорка турецкого седла (при нормальном турецком седле и увеличенном, уплотненном бугорке на радиографических изображениях), а в редких случаях — саркоидозом, метастатической карциномой и болезнью Хенда —Крисчена —Шюллера (321). Поражаются перекрещивающиеся волокна от носовых половин сетчатки.

Синдромы гомонимной гемианопсии (13)

Синдром зрительной агнозии

(24)

Глазодвигательный, блоковый и отводящий нервы

Синдром офтальмоплегии

Паралич VI или III нерва на стороне патологического очага довольно часто обнаруживают у взрослых больных, причем паралич VI нерва встречается примерно в два раза чаще. Изолированный паралич VI нерва часто бывает обусловлен сахарным диабетом, новообразованиями и повышенным внутричерепным давлением. Паралич III, IV, VI черепных нервов может происходить в результате поражения их ядер или волокон при выходе из моста или среднего мозга или по ходу нервов через субарахноидальное пространство, кавернозный синус и верхнюю глазничную щель. При локализации очага на каждом из этих уровней наблюдаются специфические синдромы (табл.352-1). Глиома моста у детей и метастатическая опухоль из носоглотки у взрослых могут давать изолированное поражение отводящего нерва. Опухоли основания мозга (первичные, метастатические, карциноматоз оболочек) вызывают избирательные параличи глазодвигательных нервов. Кроме того, причинами параличей VI или III нервов могут быть травмы, ишемический инфаркт нерва и аневризмы виллизиева круга. Острое развитие паралича IV нерва встречается относительно редко и обычно обусловливается травмой. Во всех случаях избирательных параличей глазных мышц необходимо исключить экзофтальмическую офтальмоплегию (болезнь Грейвса) и myasteniagravis. При поражениях III нерва, вызванных его сдавливанием аневризмой, опухолью или грыжевым выпячиванием височной доли, ранним симптомом является расширение зрачка, что объясняется периферической локализацией папиллоконстрикторных волокон. В случае инфаркта III нерва, сопровождающегося болями внутри или вокруг глаза и наблюдающегося при сахарном диабете или реже при краниальном артериите, зрачок, как правило, остается интактным. Пациенты, у которых этиология заболевания не установлена, нуждаются в продолжительном наблюдении для контроля за регрессом неврологической симптоматики или выявления показаний для безотлагательного повторного обследования.

Иногда у детей и взрослых отмечают один или более приступов паралича глазных мышц в сочетании с типичной во всех других отношениях мигренью (мигренозная офтальмоплегия). При этом поражаются мышцы, иннервируемые глазодвигательным нервом, реже — отводящим нервом. Предполагают, что интенсивный сосудистый спазм артерии, снабжающий кровью нерв, вызывает преходящую ишемию. Артериограммы, сделанные после возникновения паралича, обычно не показывают каких-либо отклонений. Во всех случаях наступает восстановление.

Болезненная офтальмоплегия (синдром Толосы —Ханта) чаще всего свидетельствует о наличии параселлярной гранулемы. Острое начало одно - или двусторонней офтальмоплегии и гиперсомнии наблюдается при гипофизарной апоплексии. Им могут сопутствовать снижение остроты зрения и симптомы компрессии хиазмы. Медленное развитие полной односторонней офтальмоплегии чаще всего обусловлено увеличивающейся аневризмой (при этом начало может быть и острым), опухолью или воспалительным процессом в кавернозном синусе или в области верхнеглазничного отверстия (синдром Фуа — см. табл.352-1). Данный синдром первоначально часто проявляется поражением VI нерва.

Параличи взора или сочетание офтальмоплегии с параличами взора, обычно обусловленные сосудистыми, демиелинизирующими или неопластическими процессами в стволе мозга, рассматриваются в гл.13.

Тройничный нерв

Тройничный нерв обеспечивает чувствительную иннервацию кожи лица и половины верхней части черепа, а также двигательную иннервацию жевательных мышц.

Синдром пароксизмальных лицевых болей (невралгия тройничного нерва, болевой тик)

Определение. Наиболее тяжелым поражением тройничного нерва является болевой тик — состояние, характеризующееся мучительными пароксизмами болей в области губ, десен, щек или подбородка и в редких случаях — в области иннервации глазничной ветви V нерва. Болезнь наблюдают почти исключительно у лиц среднего и пожилого возраста. Боли редко продолжаются дольше нескольких секунд либо 1—2 мин, но могут быть настолько интенсивными, что больной содрогается и морщится от них, в связи с чем в названии и используют термин тик. Пароксизмы часто повторяются как днем, так и ночью, иногда в течение нескольких недель. Другой типичный признак заключается в провоцировании боли стимулирующими воздействиями на определенные зоны на лице, губах и языке (так называемые триггерные зоны) и движениями в этих отделах. Потери чувствительности обнаружить не удается. При изучении связи между стимулирующими воздействиями стимулами на триггерную зону и болевым пароксизмом установлено, что для вызывания приступа наиболее адекватны тактильное раздражение и, возможно, щекотание, а не болевые и температурные воздействия. Обычно для провоцирования приступа необходимы пространственная и временная суммация импульсов, но возникновению болей предшествует рефрактерный период длительностью до 2—3 мин.

Диагноз болезни основывается на строгих клинических критериях, и ее следует отличать от других форм лицевых и головных невралгий, а также болей, обусловленных поражениями челюстей, зубов или синусов. Болевой тик обычно возникает вне связи с какой-либо очевидной причиной; иногда он служит проявлением рассеянного склероза у молодых людей и может быть двусторонним. Очень редко он сочетается с опоясывающим герпесом или опухолью. Иногда появление болевого тика может быть обусловлено дополнительной или патологически извитой артерией в задней черепной ямке, вызывающей ирритацию нерва или его корешка. Обычно, однако, объемные процессы, такие как аневризмы, нейрофибромы или менингиомы, поражающие нерв, вызывают снижение чувствительности (тригеминальная нейропатия).

Лечение. Лечение при болевом тике начинают с фармакотерапии. Препаратом выбора является карбамазепин, и первоначально он эффективен у 75% больных. К сожалению, примерно 30% пациентов не переносят доз препарата, купирующих боль. Лечение карбамазепином начинают постепенно с однократного приема 100 мг препарата во время еды с последующим увеличением дозы до 200 мг 4 раза в сутки. Дозы, превышающие 1200—1600 мг, не дают каких-либо дополнительных благоприятных результатов.

Если медикаментозная терапия неэффективна, следует рекомендовать хирургическое лечение — ганглиоз и субокципитальную краниэктомию с декомпрессией тройничного нерва. Ганглиоз — малая хирургическая процедура, заключающаяся в проведении чрескожной инъекции глицерола или этилового спирта, обычно под местной анестезией. Широко применяются также высокочастотные повреждения нерва. Введения глицерола оказались эффективными у многих больных, но положительное действие наступает медленно, и боль может рецидивировать. Высокочастотные повреждения купируют боль в 80% случаев на 1 год и в 60% случаев — на 5 лет. Но данная процедура приводит к частичному онемению лица и несет с собой риск денервации роговицы и вторичного кератита при воздействии на первую ветвь тройничного нерва при ее невралгии.

Субокципитальная краниэктомия — это большая хирургическая процедура, при которой больного необходимо госпитализировать на срок около 1 нед. Она эффективна в 80% случаев, но в 5% случаев может привести к серьезным осложнениям. Не у всех оперируемых больных удается обнаружить сосудистые или другие компрессионные поражения тройничного нерва. Самое болезненное осложнение при всех хирургических вмешательствах — это anestesiadolorosa, или денервационная гиперчувствительность. Такое состояние плохо поддается лечению. В этом случае назначают трициклические антидепрессанты или фенотиазины, которые облегчают состояние лишь частично.