Диагностика нефрогенного несахарного диабета у детей. Лечение

При врожденном нефрогенном несахарном диабете у новорожденных наблюдаются массивная полиурия, уменьшение объема жидкости, гипернатриемия и гипертермия. Ребенок раздражителен, часто плачет, плохо прибавляет в массе тела, страдает запором. Множественные эпизоды гипернатриемического обезвоживания приводят к задержке физического и умственного развития. Большое количество мочи обусловливает ее недержание. Потребление огромных объемов воды снижает аппетит и вызывает отказ от приема пищи. Однако даже при достаточном потреблении калорий, рост больных отстает от нормы.

Характерны и отклонения в поведении. связанные с гиперактивностью и нарушением кратковременной памяти. Приобретенный нефрогенный несахарный диабет проявляется позднее и характеризуется главным образом гипернатриемией полиурией; задержка развития и поведенческие сдвиги наблюдаются реже.

Диагностика нефрогенного несахарного диабета у детей. Заподозрить нефрогенный несахарный диабет позволяет полиурия, гипернатриемия и разведенная моча у грудного ребенка мальчика. Необходимо определить осмоляльность сыворотки крови и мочи. При осмоляльности сыворотки 290 мосмоль/кг и выше, а мочи — ниже 290 мосмоль/кг, проба с лишением жидкости не нужна. Нефрогенный несахарный диабет отличают от центрального (отсутствие АДГ) с помощью вазопрессиновой пробы (10-20 мкг интраназально или 0,1-0,2 ЕД/кг внутримышечно), при котором в течение 4 ч проводят серийное определение осмоляльности мочи и сыворотки крови.

При подозрении на «частичный» или вторичный несахарный диабет . в тех случаях, когда исходная осмоляльность сыворотки крови превышает 290 мосмоль/кг показана проба с лишением жидкости. Пить не дают и периодически определяют осмоляльность сыворотки крови и мочи до тех пор, пока осмоляльность сыворотки остается выше 290 мосмоль/кг. Затем проводят пробу с вазопрессином (как описан выше). При снижении массы тела на 3 % пробу с лишением жидкости необходимо прекратить. В случаях нефрогенного несахарного диабета подробно выясняют анамнез (чтобы оценить возможность токсического воздействия), исследуют функцию почек (по уровню креатинина и азота мочевины в крови) и проводят УЗИ (чтобы исключить обструкцию мочевых путей или поликистоз почек).

Из-за огромного объема мочи у больных с нефрогенным несахарным диабетом возможен необструктивный гидронефроз.

Лечение и прогноз нефрогенного несахарного диабета у детей

Лечение нефрогенного несахарного диабета включает:

1) достаточное потребление жидкости и свободный доступ к чистой воде;

2) уменьшение объема мочи за счет диеты с низким содержанием натрия;

3) использование медикаментозных препаратов снижающих объем мочи.

Лучше всего кормить ребенка грудным молоком или смесями с низким содержанием растворенных веществ (Similac PM 60/40). В большинстве случаев только гастростомия или назогастральный зонд позволяют постоянно вводить жидкость днем ночью грудному ребенку. В более позднем возрасте потребление натрия не должно превышать 3 ммоль/кг/сут. Тиазидные диуретики (гидрокортиазид в дозе 2-3 ммоль/кг/сут) усиливают введение натрия и одновременно стимулируют реабсорбцию воды в проксимальных почечных канальцах.

Зачастую используют калийсберегающие диуретики. в частности амилорид (20 мг/1,73 м2/сут). При недостаточной эффективности одних только диуретических средств дополнительно назначают индометацин (2 мг/кг/сут), эффект которого в ряде случаев суммируется с эффектом диуретиков, при этом необходимо тщательно следить за состоянием почек, поскольку постоянное применение индометацина может приводить к снижению их функции. При вторичном нефрогенном несахарном диабете можно обойтись без лекарственной терапии, но ни в коем случае нельзя ограничивать воду. При этом требуется тщательное наблюдение за уровнем электролитов в сыворотке крови и ОЦК, особенно при интеркуррентных острых заболеваниях.

Профилактика эпизодов обезвоживания и гипернатриемии при врожденном нефрогенном несахарном диабете значительно улучшает общее и умственное развитие больных детей. Однако отклонения в поведении могут сохраняться. Кроме того, постоянное применение НПВС у таких больных повышает риск почечной недостаточности. При вторичном нефрогенном несахарном диабете прогноз обычно зависит от характера основного заболевания.